Fachinformation

ATC Code / ATC Name Deferasirox
Hersteller NOVARTIS Pharma GmbH
Darreichungsform Filmtabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 90 Stück: 860.79€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Die Behandlung mit EXJADE® sollte von Ärzten eingeleitet und fortgeführt werden, die Erfahrung mit der Behandlung der chronischen Eisenüberladung haben.
  • Dosierung
    • Transfusionsbedingte Eisenüberladung
      • Es wird empfohlen, dass die Behandlung nach der Transfusion von etwa 20 Einheiten Erythrozytenkonzentrat (EK) (ca. 100 ml/kg) oder bei klinischem Hinweis auf eine chronische Eisenüberladung (z. B. Serumferritin > 1.000 µg/l) begonnen wird. Die Dosierung (in mg/kg) muss errechnet und auf die nächste verfügbare Tablettenstärke gerundet werden.
      • Die Ziele der Eisenchelat-Therapie bestehen in der Entfernung der Eisenmenge, die transfundiert wird, und, wenn erforderlich, in der Reduzierung der vorhandenen Eisenüberladung.
      • EXJADE® Filmtabletten zeigen eine höhere Bioverfügbarkeit im Vergleich zur Darreichungsform EXJADE® Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen. Bei einer Umstellung von Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen auf Filmtabletten sollte die Dosis der Filmtabletten um 30% geringer sein als die Dosis der Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen, gerundet auf die nächste ganze Zahl an Tabletten.
      • Die entsprechenden Dosen sind für die verschiedenen Darreichungsformen aus der nachfolgenden Tabelle ersichtlich.
      • Tabelle 1 Empfohlene Dosierungen bei transfusionsbedingter Eisenüberladung
        • Initialdosis:
          • Filmtabletten/Granulat: 14 mg/kg/Tag
            • Transfusionen: Nach 20 Einheiten EK (ca. 100 ml/kg) oder
              • Serumferritin: > 1.000 µg/l
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: 20 mg/kg/Tag
            • Transfusionen: Nach 20 Einheiten EK (ca. 100 ml/kg) oder
              • Serumferritin: > 1.000 µg/l
        • Alternative Initialdosen:
          • Filmtabletten/Granulat:
            • 21 mg/kg/Tag
              • Transfusionen: > 14 ml/kg/Monat von EK (ca. > 4 Einheiten/Monat bei Erwachsenen)
            • 7 mg/kg/Tag
              • Transfusionen: < 7 ml/kg/Monat von EK (ca. < 2 Einheiten/Monat bei Erwachsenen)
            • Für Patienten, die gut auf die Behandlung mit Deferoxamin eingestellt sind
              • Ein Drittel der Deferoxamin-Dosis
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: 30 mg/kg/Tag
            • 30 mg/kg/Tag
              • Transfusionen: > 14 ml/kg/Monat von EK (ca. > 4 Einheiten/Monat bei Erwachsenen)
            • 10 mg/kg/Tag
              • Transfusionen: < 7 ml/kg/Monat von EK (ca. < 2 Einheiten/Monat bei Erwachsenen)
            • Für Patienten, die gut auf die Behandlung mit Deferoxamin eingestellt sind
              • Die Hälfte der Deferoxamin-Dosis
        • Überwachung:
          • Serumferritin: Monatlich
        • Zielbereich:
          • Serumferritin: 500 - 1.000 µg/l
        • Anpassungsschritte (alle 3 - 6 Monate):
          • Dosissteigerung:
            • Filmtabletten/Granulat:
              • 3,5 - 7 mg/kg/Tag
              • Bis zu 28 mg/kg/Tag
              • Serumferritin: > 2.500 µg/l
            • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen:
              • 5 - 10 mg/kg/Tag
              • Bis zu 40 mg/kg/Tag
              • Serumferritin: > 2.500 µg/l
          • Dosisreduktion:
            • Filmtabletten/Granulat:
              • 3,5 - 7 mg/kg/Tag
              • Bei Patienten, die mit Dosen > 21 mg/kg/Tag behandelt wurden
              • Serumferritin: < 2.500 µg/l
              • Sobald Zielbereich erreicht ist
                • Serumferritin: 500 - 1.000 µg/l
            • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen:
              • 5 - 10 mg/kg/Tag
              • Bei Patienten, die mit Dosen > 30 mg/kg/Tag behandelt wurden
              • Serumferritin: < 2.500 µg/l
              • Sobald Zielbereich erreicht ist
                • Serumferritin: 500 - 1.000 µg/l
        • Maximaldosis:
          • Filmtabletten/Granulat: 28 mg/kg/Tag
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: 40 mg/kg/Tag
        • Unterbrechung erwägen:
          • Filmtabletten/Granulat: Serumferritin: < 500 µg/l
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: Serumferritin: < 500 µg/l
      • Initialdosis
        • Die empfohlene initiale Tagesdosis von EXJADE® Filmtabletten beträgt 14 mg/kg Körpergewicht.
        • Eine initiale Tagesdosis von 21 mg/kg kann bei Patienten in Erwägung gezogen werden, bei denen eine Reduktion erhöhter Eisenspiegel im Körper erforderlich ist und die außerdem mehr als 14 ml/kg/Monat Erythrozytenkonzentrat (etwa > 4 Einheiten/Monat für einen Erwachsenen) erhalten.
        • Eine initiale Tagesdosis von 7 mg/kg kann bei Patienten in Erwägung gezogen werden, bei denen keine Reduktion der Eisenspiegel im Körper erforderlich ist und die außerdem weniger als 7 ml/kg/Monat Erythrozytenkonzentrat (etwa < 2 Einheiten/Monat für einen Erwachsenen) erhalten. Das Ansprechen des Patienten muss überwacht werden und eine Dosiserhöhung sollte in Erwägung gezogen werden, wenn keine ausreichende Wirkung erreicht wird.
        • Für Patienten, die bereits gut auf die Behandlung mit Deferoxamin eingestellt sind, sollte eine Anfangsdosis von EXJADE® Filmtabletten in Erwägung gezogen werden, die numerisch einem Drittel der Dosis von Deferoxamin entspricht (z. B. könnte ein Patient, der 40 mg/kg/Tag Deferoxamin an 5 Tagen in der Woche [oder eine äquivalente Dosis] erhält, auf eine tägliche Anfangsdosis von 14 mg/kg/Tag EXJADE® Filmtabletten umgestellt werden). Wenn daraus eine tägliche Dosis unter 14 mg/kg Körpergewicht resultiert, muss das Ansprechen des Patienten überwacht werden und eine Dosiserhöhung sollte in Erwägung gezogen werden, falls keine ausreichende Wirkung erreicht wird.
      • Dosisanpassung
        • Es wird empfohlen, das Serumferritin einmal monatlich zu bestimmen und die EXJADE®-Dosis, sofern erforderlich, alle 3 bis 6 Monate entsprechend dem Trend des Serumferritins anzupassen. Dosisanpassungen können in Schritten von 3,5 bis 7 mg/kg vorgenommen werden und sind an dem individuellen Ansprechen des Patienten und dem therapeutischen Ziel (Aufrechterhaltung oder Reduktion des Eisenspiegels) auszurichten. Bei Patienten, die mit einer Dosierung von 21 mg/kg einen nicht ausreichenden Therapieerfolg zeigen (z. B. Serumferritinspiegel dauerhaft über 2.500 µg/l und ohne abnehmenden Trend im zeitlichen Verlauf), können Dosierungen von bis zu 28 mg/kg in Erwägung gezogen werden.
        • Die Verfügbarkeit von Langzeitdaten zur Wirksamkeit und Sicherheit aus klinischen Studien, die mit EXJADE® Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen in Dosierungen über 30 mg/kg durchgeführt wurden, ist derzeit begrenzt (264 Patienten wurden nach Dosissteigerung durchschnittlich ein Jahr beobachtet). Falls nur ein unzureichendes Ansprechen der Hämosiderose mit Dosierungen bis 21 mg/kg erzielt werden kann, führt eine weitere Dosissteigerung (bis zu einem Maximum von 28 mg/kg) möglicherweise nicht zu einem ausreichenden Ansprechen und alternative Behandlungsmethoden sollten in Betracht gezogen werden. Falls nur ein unzureichendes Ansprechen mit Dosierungen über 21 mg/kg erreicht wird, sollte die Behandlung mit diesen Dosierungen nicht weitergeführt werden und, wann immer möglich, sollten alternative Behandlungsmethoden in Betracht gezogen werden. Dosierungen über 28 mg/kg werden nicht empfohlen, weil mit Dosierungen über diesem Bereich nur begrenzte Erfahrungen vorliegen.
        • Bei Patienten, die mit höheren Dosierungen als 21 mg/kg behandelt werden, sollte eine Dosisreduktion in Schritten von 3,5 bis 7 mg/kg in Betracht gezogen werden, sobald ein Therapieerfolg erzielt wurde (z. B. Serumferritin dauerhaft unter 2.500 µg/l mit abnehmendem Trend im zeitlichen Verlauf). Bei Patienten, deren Serumferritinspiegel den gewünschten Wert erreicht hat (üblicherweise zwischen 500 und 1.000 µg/l), sollten Dosisreduzierungen in Schritten von 3,5 bis 7 mg/kg erwogen werden, um den Serumferritinspiegel innerhalb des Zielbereichs aufrecht zu erhalten. Wenn das Serumferritin dauerhaft unter 500 µg/l fällt, sollte eine Unterbrechung der Behandlung in Erwägung gezogen werden.
    • Nicht-transfusionsabhängige Thalassämie-Syndrome
      • Eine Chelat-Therapie sollte nur dann eingeleitet werden, wenn Anzeichen einer Eisenüberladung vorliegen (Lebereisenkonzentration [LIC] >/= 5 mg Fe/g Trockengewicht [TG] oder dauerhafte Serumferritin-Werte > 800 µg/l). LIC ist die bevorzugte Methode, um die Eisenüberladung zu bestimmen, und sollte soweit verfügbar verwendet werden. Bei allen Patienten sollte eine Chelat-Therapie mit Vorsicht durchgeführt werden, um das Risiko einer Überchelierung zu minimieren.
      • EXJADE® Filmtabletten zeigen eine höhere Bioverfügbarkeit im Vergleich zur Darreichungsform EXJADE® Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen. Bei einer Umstellung von Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen auf Filmtabletten sollte die Dosis der Filmtabletten um 30% geringer sein als die Dosis der Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen, gerundet auf die nächste ganze Zahl an Tabletten.
      • Die entsprechenden Dosen sind für die verschiedenen Darreichungsformen aus der nachfolgenden Tabelle ersichtlich.
      • Tabelle 2 Empfohlene Dosierungen bei nicht-transfusionsabhängigen Thalassämie-Syndromen
        • Initialdosis:
          • Filmtabletten/Granulat: 7 mg/kg/Tag
            • Lebereisenkonzentration (LIC)*: >/= 5 mg Fe/g TG oder
            • Serumferritin: > 800 µg/l
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: 10 mg/kg/Tag
            • Lebereisenkonzentration (LIC)*: >/= 5 mg Fe/g TG oder
            • Serumferritin: > 800 µg/l
        • Überwachung: Monatlich
        • Anpassungsschritte (alle 3 - 6 Monate):
          • Filmtabletten/Granulat:
            • Dosissteigerung: 3,5 - 7 mg/kg/Tag
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: >/= 7 mg Fe/g TG oder
              • Serumferritin: > 2.000 µg/l
            • Dosisreduktion: 3,5 - 7 mg/kg/Tag
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: < 7 mg Fe/g TG oder
              • Serumferritin: </= 2.000 µg/l
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen:
            • Dosissteigerung: 5 - 10 mg/kg/Tag
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: >/= 7 mg Fe/g TG oder
              • Serumferritin: > 2.000 µg/l
            • Dosisreduktion: 5 - 10 mg/kg/Tag
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: < 7 mg Fe/g TG oder
              • Serumferritin: </= 2.000 µg/l
        • Maximaldosis:
          • Filmtabletten/Granulat: 14 mg/kg/Tag
          • Filmtabletten/Granulat: 7 mg/kg/Tag
            • Bei Erwachsenen
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: nicht untersucht und
              • Serumferritin: </= 2.000 µg/l
            • Bei Kindern und Jugendlichen
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: nicht untersucht und
              • Serumferritin: </= 2.000 µg/l
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: 20 mg/kg/Tag
          • Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen: 10 mg/kg/Tag
            • Bei Erwachsenen
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: nicht untersucht und
              • Serumferritin: </= 2.000 µg/l
            • Bei Kindern und Jugendlichen
              • Lebereisenkonzentration (LIC)*: nicht untersucht und
              • Serumferritin: </= 2.000 µg/l
        • Unterbrechung:
          • Lebereisenkonzentration (LIC)*: < 3 mg Fe/g TG oder
          • Serumferritin: < 300 µg/l
        • Wiederholung der Behandlung: Nicht empfohlen
        • * LIC (liver-iron-concentration) ist die bevorzugte Methode, um die Eisenüberladung zu bestimmen.
      • Initialdosis
        • Die empfohlene initiale Tagesdosis von EXJADE® Filmtabletten bei Patienten mit nicht-transfusionsabhängigen Thalassämie-Syndromen beträgt 7 mg/kg Körpergewicht.
      • Dosisanpassung
        • Es wird empfohlen, das Serumferritin monatlich zu bestimmen. Nach jeweils 3 bis 6 Monaten Behandlungsdauer sollte beim Patienten eine schrittweise Dosiserhöhung um 3,5 bis 7 mg/kg in Betracht gezogen werden, wenn die Lebereisenkonzentration >/= 7 mg Fe/g TG oder wenn das Serumferritin dauerhaft > 2.000 µg/l ist und kein Abwärtstrend zu sehen ist und der Patient das Arzneimittel gut verträgt. Dosierungen über 14 mg/kg werden nicht empfohlen, weil mit Dosierungen über diesem Bereich bei Patienten mit nicht-transfusionsabhängigen Thalassämie-Syndromen keine Erfahrungen vorliegen.
        • Bei Patienten, bei denen keine Lebereisenbestimmung durchgeführt wurde und die ein Serumferritin </= 2.000 µg/l haben, sollte die Dosierung 7 mg/kg nicht überschreiten.
        • Bei Patienten, deren Dosis auf mehr als 7 mg/kg erhöht wurde, wird bei einer Lebereisenkonzentration < 7 mg Fe/g TG oder einem Serumferritin von </= 2.000 µg/l eine Dosisreduktion auf 7 mg/kg oder weniger empfohlen.
      • Abbruch der Behandlung
        • Sobald ein zufriedenstellender Körpereisenspiegel erreicht wurde (Lebereisenkonzentration < 3 mg Fe/g TG oder Serumferritin < 300 µg/l), sollte die Behandlung abgebrochen werden. Es gibt keine Daten über eine wiederholte Behandlung von Patienten, bei denen die Eisenspiegel wieder anstiegen, nachdem zufriedenstellende Körpereisenspiegel erreicht wurden. Deshalb kann eine erneute Behandlung nicht empfohlen werden.
  • Besondere Patientenpopulationen
    • Ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
      • Die Dosierungsempfehlungen für ältere Patienten entsprechen den oben beschriebenen. In klinischen Studien erlitten ältere Patienten häufiger Nebenwirkungen als jüngere Patienten (insbesondere Diarrhö) und sollten hinsichtlich des Auftretens von Nebenwirkungen, die eventuell eine Dosisanpassung erforderlich machen, engmaschig kontrolliert werden.
    • Kinder und Jugendliche
      • Transfusionsbedingte Eisenüberladung:
        • Die Dosierungsempfehlungen für pädiatrische Patienten im Alter von 2 bis 17 Jahren mit transfusionsbedingter Eisenüberladung entsprechen denen für Erwachsene. Änderungen des Körpergewichts der pädiatrischen Patienten im Laufe der Zeit müssen bei der Dosisberechnung in Betracht gezogen werden.
        • Bei Kindern mit transfusionsbedingter Eisenüberladung im Alter zwischen 2 und 5 Jahren ist die Bioverfügbarkeit geringer als bei Erwachsenen. Bei dieser Altersgruppe können daher höhere Dosen als bei Erwachsenen erforderlich sein. Trotzdem sollte die Initialdosis die gleiche sein wie bei Erwachsenen, gefolgt von individueller Dosisanpassung.
      • Nicht-transfusionsbedingte Thalassämie-Syndrome:
        • Bei pädiatrischen Patienten mit nicht-transfusionsbedingten Thalassämie-Syndromen sollte die Dosierung 7 mg/kg nicht überschreiten. Bei diesen Patienten ist eine engmaschige Überwachung von LIC und Serumferritin erforderlich, um eine Überchelierung zu vermeiden. Zusätzlich zu den monatlichen Serumferritin-Bestimmungen sollte LIC alle drei Monate bei diesen Patienten überwacht werden, wenn der Serumferritinspiegel < 800 µl ist.
      • Kinder von der Geburt bis zu einem Alter von 23 Monaten:
        • Die Sicherheit und Wirksamkeit von EXJADE® bei Kindern von der Geburt bis zu einem Alter von 23 Monaten ist nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.
    • Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
      • EXJADE® wurde bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen nicht untersucht und ist bei Patienten mit einer Kreatininclearance < 60 ml/min kontraindiziert.
    • Patienten mit Leberfunktionsstörungen
      • EXJADE® wird bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse C) nicht empfohlen. Bei Patienten mit mittelschwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B) sollte die Dosis deutlich reduziert werden, gefolgt von einer schrittweisen Erhöhung bis zu einer Grenze von 50%, und EXJADE® muss bei diesen Patienten mit Vorsicht angewendet werden. Die Leberfunktion sollte bei allen Patienten vor Behandlungsbeginn, während des ersten Monats alle 2 Wochen und danach monatlich bestimmt werden.

Indikation

  • EXJADE® ist angezeigt zur Behandlung der chronischen Eisenüberladung auf Grund häufiger Transfusionen (>/= 7 ml/kg/Monat Erythrozytenkonzentrat) bei Patienten mit Beta-Thalassämia major im Alter von 6 Jahren und älter.
  • EXJADE® ist auch angezeigt zur Behandlung der chronischen, transfusionsbedingten Eisenüberladung, wenn eine Deferoxamin-Therapie bei folgenden Patientengruppen kontraindiziert oder unangemessen ist:
    • bei Kindern im Alter zwischen 2 und 5 Jahren mit Beta-Thalassämia major mit Eisenüberladung auf Grund häufiger Transfusionen (>/= 7 ml/kg/Monat Erythrozytenkonzentrat),
    • bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 2 Jahren oder älter mit Beta-Thalassämia major mit Eisenüberladung auf Grund seltener Transfusionen (< 7 ml/kg/Monat Erythrozytenkonzentrat),
    • bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 2 Jahren und älter mit anderen Anämien.
  • EXJADE® ist auch angezeigt zur Behandlung der chronischen Eisenüberladung, wenn eine Deferoxamin-Therapie bei Patienten mit nicht-transfusionsabhängigen Thalassämie-Syndromen im Alter von 10 Jahren und älter, die eine Chelat-Therapie benötigen, kontraindiziert oder unangemessen ist.

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
  • Kombination mit anderen Eisenchelat-Therapien, da die Sicherheit solcher Kombinationen nicht belegt ist.
  • Patienten mit einer Kreatininclearance < 60 ml/min.

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Selexipag /CYP2C8-Inhibitoren, mäßige
Theophyllin und Derivate /Deferasirox
Deferasirox /Rifampicin
Clozapin /Deferasirox
Deferasirox /Antiepileptika, enzyminduzierende
Repaglinid /Deferasirox
Tizanidin /Deferasirox
Deferasirox /Ritonavir
Deferasirox /Colestyramin
Kontrazeptiva, hormonelle /Deferasirox

geringfügig

Antikoagulanzien /Deferasirox
Alfuzosin /Deferasirox
Immunsuppressiva /Deferasirox
Vitamin-K-Antagonisten /Deferasirox
Triazolam /Deferasirox
Neuroleptika /Deferasirox
Chinidin /Deferasirox
Corticosteroide /Deferasirox
Bisphosphonate, orale /Deferasirox
Midazolam /Deferasirox
Aluminiumsalze /Deferasirox
Terfenadin /Deferasirox
Antirheumatika, nicht-steroidale /Deferasirox
Opioide /Deferasirox
Dasabuvir /Deferasirox
Paclitaxel /Deferasirox
Cholesterin-Synthese-Hemmer /Deferasirox
Mutterkorn-Alkaloide /Deferasirox

Zusammensetzung

WDeferasirox90 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCrospovidon+
HHypromellose+
HIndigocarmin, Aluminiumsalz+
HMacrogol 4000+
HMagnesium stearat+
HPoloxamer+
HPovidon+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HTalkum+
HTitan dioxid+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
90 Stück 860.79 € Filmtabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
90 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

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