AFSTYLA 500 I.E. Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Gerinnungsfaktor VIII
Hersteller	CSL Behring GmbH
Darreichungsform	Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält nominal 1000 I.E. rekombinanten, einkettigen Blutgerinnungsfaktor VIII (rVIII-SingleChain, INN = Lonoctocog alfa); nach Rekonstitution mit 2,5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung 400 I.E./ml rVIII-SingleChain

• Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
  • Behandlung unter Aufsicht eines in Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes
  • zuvor unbehandelte Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht erwiesen (keine Daten)
  • Therapieüberwachung
    • zur Festlegung der benötigten Dosis und Injektionshäufigkeiten geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
    • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren (unterschiedliche Halbwertszeiten und Recoveries)
    • Dosierung auf Basis des KG bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell anpassen
    • v. a. bei größeren chirurgischen Eingriffen genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
    • bei Verwendung eines auf Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen In-vitro-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität in Blutproben des Patienten
      • Ergebnisse der Faktor VIII-Aktivität ggf. sowohl von Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst
    • signifikante Unterschiede in den Ergebnissen des aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests und des chromogenen Tests nach Ph. Eur. möglich (insbesondere beim Wechsel des Labors und/oder der Test-Reagenzien zu berücksichtigen)
  • Dosierung
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach klin. Zustand des Patienten
    • Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors VIII in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor VIII-Produkte, angegeben
    • Faktor VIII-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder vorzugsweise in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
    • 1 Internationale Einheit (I.E.) entspricht Aktivität des Faktor VIII in 1 ml normalem Humanplasma
    • Bestimmung der Aktivität mit Hilfe des chromogenen Substrat-Tests
    • Kontrolle der Plasma Faktor VIII-Spiegel über chromogenen Substrat-Test oder einstufigen Gerinnungstest möglich
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der erforderlichen Faktor VIII-Dosis basiert auf empirischem Befund, dass Gabe von 1 I.E. Faktor VIII / kg KG Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E / dl erhöht
      • benötigte Dosis wird mit folgender Formel berechnet
        • Dosis (I.E.) = Körpergewicht (kg) × gewünschter Faktor VIII-Anstieg (I.E / dl oder % der Norm) × 0,5 (I.E. / kg pro I.E. / dl)
      • Dosierung und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an klin. Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
      • bei folgenden Blutungsereignissen soll Faktor VIII-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter angegebenen Wert (in % der Norm oder I.E. / dl) abfallen
        • Tabelle als Empfehlung für Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
          • Blutung
            • Frühe Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
              • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 20 - 40
              • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                • Wiederholung der Injektion alle 12 - 24 h
                • mind. 1 Tag, bis (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
            • Umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
              • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
              • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                • Wiederholung der Injektion / 12 - 24 h für 3 - 4 Tage oder länger, bis Schmerzen und akute Behinderung beseitigt sind
            • Lebensbedrohliche Blutungen
              • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 60 - 100
              • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                • Injektion / 8 - 24 h wiederholen, bis Gefährdung für Patienten vorüber ist
          • Chirurgische Eingriffe
            • Kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
              • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
              • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                • Injektion / 24 h; mind. 1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist
            • Größere Eingriffe
              • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
              • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                • Wiederholung der Injektion / 8 - 24 h, bis ausreichende Wundheilung erreicht ist; dann für mind. weitere 7 Tage Faktor VIII-Spiegel von 30 % - 60 % (I.E. / dl) aufrechterhalten
    • Prophylaxe
      • initial: 20 - 50 I.E. / kg KG 2 - 3mal / Woche
      • Dosierung kann je nach Ansprechen des Patienten angepasst werden
    • Kinder und Jugendliche
      • Kinder (0 bis < 12 Jahre)
        • initial: 30 - 50 I.E. / kg KG 2 - 3mal / Woche
        • häufigere oder höhere Dosierungen ggf. erforderlich, um höhere Clearance in dieser Altersgruppe zu berücksichtigen
      • Jugendliche >/= 12 Jahre: gleiche Dosierung wie Erwachsene
    • ältere Menschen
      • keine klin. Studien

Indikation

• Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

• Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
• jeweilige Fachinformation berücksichtigen in Hinblick auf bekannte Allergien gegen z.B. Rinder-, Maus- und/oder Hamsterprotein
  • Lonoctocog alfa, Moroctocog alfa, Turoctocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Hamsterproteine
  • Damoctocog alfa pegol, Octocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine
  • Rurioctocog alfa pegol: Überempfindlichkeit gegen das Ausgangsmolekül Octocog alfa; bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

W	Lonoctocog alfa	500 IE
H	Calcium chlorid 2-Wasser	+
H	Histidin	+
H	Natrium chlorid	+
H	Polysorbat 80	+
H	Saccharose	+
H	Wasser, für Injektionszwecke	+
H	Gesamt Natrium Ion	0.76 mmol
=	Gesamt Natrium Ion	17.5 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
1 Stück	kein gültiger Preis bekannt	Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
1 Stück	verkehrsfähig	im Vertrieb