Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor VIII
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält nominal 1000 I.E. rekombinanten, einkettigen Blutgerinnungsfaktor VIII (rVIII-SingleChain, INN = Lonoctocog alfa); nach Rekonstitution mit 2,5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung 400 I.E./ml rVIII-SingleChain

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Behandlung unter Aufsicht eines in Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht erwiesen (keine Daten)
    • Therapieüberwachung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Injektionshäufigkeiten geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren (unterschiedliche Halbwertszeiten und Recoveries)
      • Dosierung auf Basis des KG bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell anpassen
      • v. a. bei größeren chirurgischen Eingriffen genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
      • bei Verwendung eines auf Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen In-vitro-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität in Blutproben des Patienten
        • Ergebnisse der Faktor VIII-Aktivität ggf. sowohl von Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst
      • signifikante Unterschiede in den Ergebnissen des aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests und des chromogenen Tests nach Ph. Eur. möglich (insbesondere beim Wechsel des Labors und/oder der Test-Reagenzien zu berücksichtigen)
    • Dosierung
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach klin. Zustand des Patienten
      • Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors VIII in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor VIII-Produkte, angegeben
      • Faktor VIII-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder vorzugsweise in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
      • 1 Internationale Einheit (I.E.) entspricht Aktivität des Faktor VIII in 1 ml normalem Humanplasma
      • Bestimmung der Aktivität mit Hilfe des chromogenen Substrat-Tests
      • Kontrolle der Plasma Faktor VIII-Spiegel über chromogenen Substrat-Test oder einstufigen Gerinnungstest möglich
      • Bedarfsbehandlung
        • Berechnung der erforderlichen Faktor VIII-Dosis basiert auf empirischem Befund, dass Gabe von 1 I.E. Faktor VIII / kg KG Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E / dl erhöht
        • benötigte Dosis wird mit folgender Formel berechnet
          • Dosis (I.E.) = Körpergewicht (kg) × gewünschter Faktor VIII-Anstieg (I.E / dl oder % der Norm) × 0,5 (I.E. / kg pro I.E. / dl)
        • Dosierung und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an klin. Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • bei folgenden Blutungsereignissen soll Faktor VIII-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter angegebenen Wert (in % der Norm oder I.E. / dl) abfallen
          • Tabelle als Empfehlung für Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
            • Blutung
              • Frühe Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
                • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 20 - 40
                • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                  • Wiederholung der Injektion alle 12 - 24 h
                  • mind. 1 Tag, bis (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
              • Umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
                • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
                • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                  • Wiederholung der Injektion / 12 - 24 h für 3 - 4 Tage oder länger, bis Schmerzen und akute Behinderung beseitigt sind
              • Lebensbedrohliche Blutungen
                • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 60 - 100
                • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                  • Injektion / 8 - 24 h wiederholen, bis Gefährdung für Patienten vorüber ist
            • Chirurgische Eingriffe
              • Kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
                • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
                • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                  • Injektion / 24 h; mind. 1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist
              • Größere Eingriffe
                • Benötigter Faktor VIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
                • Häufigkeit der Dosierung (h)/Dauer der Behandlung (Tage)
                  • Wiederholung der Injektion / 8 - 24 h, bis ausreichende Wundheilung erreicht ist; dann für mind. weitere 7 Tage Faktor VIII-Spiegel von 30 % - 60 % (I.E. / dl) aufrechterhalten
      • Prophylaxe
        • initial: 20 - 50 I.E. / kg KG 2 - 3mal / Woche
        • Dosierung kann je nach Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Kinder und Jugendliche
        • Kinder (0 bis < 12 Jahre)
          • initial: 30 - 50 I.E. / kg KG 2 - 3mal / Woche
          • häufigere oder höhere Dosierungen ggf. erforderlich, um höhere Clearance in dieser Altersgruppe zu berücksichtigen
        • Jugendliche >/= 12 Jahre: gleiche Dosierung wie Erwachsene
      • ältere Menschen
        • keine klin. Studien

Indikation

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • jeweilige Fachinformation berücksichtigen in Hinblick auf bekannte Allergien gegen z.B. Rinder-, Maus- und/oder Hamsterprotein
    • Lonoctocog alfa, Moroctocog alfa, Turoctocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Hamsterproteine
    • Damoctocog alfa pegol, Octocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine
    • Rurioctocog alfa pegol: Überempfindlichkeit gegen das Ausgangsmolekül Octocog alfa; bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WLonoctocog alfa500 IE
HCalcium chlorid 2-Wasser+
HHistidin+
HNatrium chlorid+
HPolysorbat 80+
HSaccharose+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion0.76 mmol
=Gesamt Natrium Ion17.5 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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