Fachinformation

ATC Code / ATC Name Chenodeoxycholsäure
Hersteller Leadiant GmbH
Darreichungsform Hartkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 100 Stück: 27513.0€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung angeborener Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines Sterol-27-Hydroxylase-Mangels (manifestierend als zerebrotendinöse Xanthomatose, CTX) bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen
    • allgemein:
      • Einleitung der Behandlung durch Ärzte mit Erfahrung in der Behandlung von CTX oder angeborenen Fehlern der primären Gallensäuresynthese
      • während der Therapieeinleitung und der Dosisanpassung Überwachung der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin
        • zunächst alle 3 Monate bis zur Stoffwechselregulierung
        • danach jährlich
      • niedrigste Chenodesoxycholsäuredosis wählen, die zu einer Reduzierung des Cholestanolspiegels im Serum und/oder des Gallenalkoholspiegels im Urin in den Normalbereich erforderlich ist
      • Überwachung der Leberfunktion
        • gleichzeitige Erhöhung der Leberenzyme über dem normalen Niveau kann auf eine Überdosierung hindeuten
        • nach der Anfangsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mind. jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden
      • während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein
      • bei anhaltend mangelndem Ansprechen der Monotherapie mit Chenodesoxycholsäure: andere
        Behandlungsmöglichkeiten in Betracht ziehen
    • Erwachsene
      • initial: 750 mg / Tag aufgeteilt auf drei Dosen, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren
      • Dosiserhöhung, optional, in 250 mg-Schritten bis max. 1000 mg / Tag, falls der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin erhöht bleiben
    • Kinder und Jugendliche (1 Monat - 18 Jahre)
      • initial: 5 mg / kg / Tag aufgeteilt auf drei Dosen
      • falls die berechnete Dosis kein Vielfaches von 250 mg ist, sollte die nächstgelegene Dosis unterhalb des Maximums von 15 mg / kg / Tag gewählt werden, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren
    • Neugeborene < 1 Monat
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht nachgewiesen
      • Sicherheitsdaten nur in einem begrenzten Maße verfügbar
    • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • Nierenfunktionsstörung
      • keine Daten
      • jedoch sorgfältig Überwachung und individuelle Dosisanpassung
    • Leberfunktionsstörung
      • keine Daten
      • jedoch sorgfältig Überwachung und individuelle Dosisanpassung
      •  

Indikation

  • Behandlung angeborener Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines Sterol-27-Hydroxylase-Mangels (manifestierend als zerebrotendinöse Xanthomatose, CTX) bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Chenodeoxycholsäure - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff Chenodesoxycholsäure

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Chenodeoxycholsäure /Kontrazeptiva, orale
Desoxycholsäuren /Aluminium-Salze
Chenodeoxychlosäure /Immunsuppressiva
Desoxycholsäuren /Gallensäure-bindende Mittel
Chenodeoxycholsäure /Phenobarbital

Zusammensetzung

WChenodeoxycholsäure250 mg
HChinolingelb+
HErythrosin+
HGelatine+
HMagnesium stearat (Ph. Eur.) [pflanzlich]+
HMaisstärke+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HTitan dioxid+
HWasser, gereinigt+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
100 Stück 27513.0 € Hartkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
100 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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