Fachinformation

ATC Code / ATC Name Carglumsäure
Hersteller Lucane Pharma SA
Darreichungsform Tabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 12 Stück: 1408.06€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung einer Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels
    • Behandlung unter der Aufsicht eines Arztes einleiten, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt
    • basierend auf klinischer Erfahrung kann Behandlung bereits am ersten Lebenstag begonnen werden
    • Anfangsdosis
      • 100 - 250 mg/kg / Tag
      • anschließend individuelle Dosisanpassung, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten
    • langfristig möglicherweise keine Dosiserhöhung entsprechend dem Körpergewicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
    • tägliche Dosis: 10 - 100 mg/kg
    • Carglumsäure Reaktionstest empfohlen, bevor eine langfristige Behandlung eingeleitet wird
      • Beispiele
        • bei komatösen Kind mit Dosis von 100 - 250 mg/kg/Tag beginnen
          • Ammoniakkonzentration im Plasma mind. vor jeder Gabe überprüfen
          • diese sollte sich innerhalb einiger Stunden nach Beginn der Anwendung normalisiert haben
        • bei einem Patienten mit mäßiger Hyperammonämie sollte 3 Tage eine Testdosis von 100 - 200 mg/kg/Tag mit einer konstanten Proteinaufnahme gegeben werden
          • wiederholte 3 Bestimmungen des Ammoniakgehalts im Blut durchführen (vor und 1 Stunde nach einer Mahlzeit)
          • Dosis so anpassen, dass normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma beibehalten werden

Indikation

  • Behandlung einer Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WCarglumsäure200 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCrospovidon+
HMannitol+
HNatrium stearylfumarat+
HPovidon K28+
HSilicium dioxid, hochdispers+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
12 Stück 1408.06 € Tabletten
5X12 Stück 6829.31 € Tabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
12 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
5X12 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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