Fachinformation

ATC Code / ATC Name Ivacaftor und Lumacaftor
Hersteller Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
Darreichungsform Filmtabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 112 Stück: 12076.19€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Filmtablette enthält 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor

  • Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind
    • Hinweise
      • Verordnung nur von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung der CF
      • falls Genotyp des Patienten nicht bekannt: Vorliegen der F508del-Mutation auf beiden Allelen des CFTR-Gens mithilfe einer genauen und validierten Genotypisierungsmethode bestätigen
    • Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen
      • Patienten (6 - 11 Jahre)
        • 2 Tabletten (200 mg Lumacaftor / 250 mg Ivacaftor), alle 12 Stunden
        • Tagesgesamtdosis: 400 mg Lumacaftor / 500 mg Ivacaftor
      • Patienten (>/= 12 Jahre)
        • 400 mg Lumacaftor / 250 mg Ivacaftor, alle 12 Stunden
        • Tagesgesamtdosis: 800 mg Lumacaftor / 500 mg Ivacaftor
    • vergessene Dosis
      • < 6 Stunden vergangen: vorgesehene Dosis mit einer fetthaltigen Speise nachholen
      • >/= 6 Stunden vergangen
        • bis zur nächsten vorgesehenen Dosis warten
        • nicht die doppelte Dosis einnehmen, um vergessene Dosis auszugleichen
    • gleichzeitige Anwendung mit CYP3A-Inhibitoren
      • Patienten, die mit der Gabe von CYP3A-Inhibitoren beginnen: keine Dosisanpassung erforderlich
      • Patienten, die starke CYP3A-Inhibitoren einnehmen: bei einer Einleitung der Behandlung mit diesem Arzneimittel ist in der 1.Behandlungswoche eine Dosisreduktion erforderlich, um die Induktionswirkung von Lumacaftor im Steady State zu berücksichtigen
        • Patienten (6 - 11 Jahre)
          • Gesamttagesdosis: 1 Tablette / Tag (100 mg Lumacaftor / 125 mg Ivacaftor)
        • Patienten (>/= 12 Jahre)
          • Gesamttagesdosis: 200 mg Lumacaftor / 125 mg Ivacaftor
        • nach diesem Zeitraum: Behandlung mit der empfohlenen Tagesdosis fortsetzen
      • wenn die Behandlung länger als eine Woche unterbrochen und dann wieder
        aufgenommen wird, während gleichzeitig starke CYP3A-Inhibitoren eingenommen werden
        • Dosisreduktion in der 1. Woche nach Wiederaufnahme der Behandlung auf 1 Tablette / Tag
          • Patienten (6 - 11 Jahre): 1 Tablette / Tag (100 mg Lumacaftor / 125 mg Ivacaftor)
          • Patienten (>/= 12 Jahre): 200 mg Lumacaftor / 125 mg Ivacaftor
        • nach diesem Zeitraum: Behandlung mit der empfohlenen Tagesdosis fortsetzen
    •  

Dosisanpassung

  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht untersucht
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • leicht - mäßig: keine Dosisanpassung erforderlich
    • stark (Kreatinin-Clearance </= 30 ml / Min.) oder terminale Niereninsuffizienz: Anwendung mit Vorsicht
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • leicht (Child-Pugh-Klasse A): keine Dosisanpassung erforderlich
    • mäßig (Child-Pugh-Klasse B): reduzierte Dosis
    • stark (Child-Pugh-Klasse C)
      • keine Erfahrungen
      • Exposition voraussichtlich höher als bei mäßig eingeschränkter Leberfunktion
      • Anwendung mit Vorsicht nach Risiko-Nutzen-Abwägung
    • Tabelle 2: Empfehlungen für die Dosisanpassung
      • leicht eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse A)
        • Dosisanpassung
          • keine Dosisanpassung
        • Gesamttagesdosis
          • Patienten (6 - 11 Jahre)
            • 400 mg Lumacaftor / 500 mg Ivacaftor
          • Patienten (>/= 12 Jahre)
            • 800 mg Lumacaftor / 500 mg Ivacaftor
      • mittelschwer eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse B)
        • Patienten (6 - 11 Jahre)
          • Dosisanpassung
            • 2 Tabletten zu 100 mg / 125 mg am Morgen und
            • 1 Tablette zu 100 mg / 125 mg am Abend (12 Stunden später)
          • Gesamttagesdosis
            • 300 mg Lumacaftor / 375 mg Ivacaftor
        • Patienten (>/= 12 Jahre)
          • Dosisanpassung
            • 2 Tabletten zu 200 mg / 125 mg am Morgen und
            • 1 Tablette zu 200 mg / 125 mg am Abend (12 Stunden später)
          • Gesamttagesdosis
            • 600 mg Lumacaftor / 375 mg Ivacaftor
      • stark eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse C)
        • Patienten (6 - 11 Jahre)
          • Dosisanpassung
            • 1 Tablette zu 100 mg / 125 mg am Morgen und
            • 1 Tablette zu 100 mg / 125 mg am Abend (12 Stunden später) oder
            • reduzierte Tagesdosis
          • Gesamttagesdosis
            • 200 mg Lumacaftor / 250 mg Ivacaftor oder
            • reduzierte Tagesdosis
        • Patienten (>/= 12 Jahre)
          • Dosisanpassung
            • 1 Tablette zu 200 mg / 125 mg am Morgen und
            • 1 Tablette zu 200 mg / 125 mg am Abend (12 Stunden später) oder
            • reduzierte Tagesdosis
          • Gesamttagesdosis
            • 400 mg Lumacaftor / 250 mg Ivacaftor oder
            • reduzierte Tagesdosis
  • Kinder (< 2 Jahre)
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • keine Daten vorhanden

Indikation

  • Patienten >/= 6 Jahre
    • Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor und Lumacaftor - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor und/oder Lumacaftor

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

schwerwiegend

Doravirin /Lumacaftor
HCV-Inhibitoren /CYP3A4-Induktoren
Immunsuppressiva /Lumacaftor
Cariprazin /CYP3A4-Induktoren
HCV-Protease-Inhibitoren /CYP3A4-Induktoren
Antiepileptika /Lumacaftor

mittelschwer

Rifabutin /Lumacaftor
CYP3A4-Substrate, diverse /Lumacaftor
Makrolid-Antibiotika /Lumacaftor
Clindamycin /CYP3A4-Induktoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Induktoren, starke
Digitalis-Glykoside /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /Citrusfrüchte
Abirateron /CYP3A4-Induktoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, starke
Panobinostat /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, mittelstarke
Kontrazeptiva, hormonelle /Lumacaftor
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Lumacaftor
Azol-Antimykotika /Lumacaftor
Corticosteroide /Lumacaftor
Ivabradin /CYP3A4-Induktoren
Glecaprevir, Pibrentasvir /Lumacaftor
Vandetanib /CYP3A4-Induktoren, starke
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Ivacaftor

geringfügig

Warfarin /Lumacaftor
Bupropion /Lumacaftor
Antidiabetika, Sulfonylharnstoffe /Ivacaftor
Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer /Lumacaftor
Encorafenib /CYP3A4-Induktoren
Montelukast /CYP3A4-Induktoren
P-Glykoprotein-Substrate /Ivacaftor
Ibuprofen /Lumacaftor
Erythromycin /Lumacaftor
Ticagrelor /CYP3A4-Induktoren, starke
Lomitapid /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Bosentan /CYP2C9-Inhibitoren
Ospemifen /CYP-Induktoren, starke
Protonenpumpen-Hemmer /Lumacaftor
Repaglinid /Lumacaftor
Nitisinon /CYP3A4-Induktoren
P-Glykoprotein-Substrate /Lumacaftor
Metronidazol /CYP3A4-Induktoren
Bosentan /CYP3A4-Induktoren
Warfarin /Ivacaftor
Ledipasvir /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Ibrutinib /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Lurasidon /P-Glykoprotein-Inhibitoren

unbedeutend

Rucaparib /CYP3A4-Induktoren, starke

Zusammensetzung

WIvacaftor125 mg
WLumacaftor100 mg
HBrillantblau, Aluminiumsalz+
HCarminsäure+
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HDrucktinte+
=Schellack+
=Eisen (II,III) oxid+
=Propylenglycol+
=Ammonium hydroxid+
HHypromellose acetatsuccinat +
HIndigocarmin, Aluminiumsalz+
HMacrogol 3350+
HMagnesium stearat+
HNatrium dodecylsulfat+
HPoly(vinylalkohol)+
HPovidon K30+
HTalkum+
HTitan dioxid+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
112 Stück 12076.19 € Filmtabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
112 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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