KUVAN 500 mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen Fachinfo
(Wirkstoffe: Sapropterin dihydrochloridSapropterin)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Sapropterin |
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Hersteller | BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED |
Darreichungsform | Pulver zur Herstellung einer Loesung zum Einnehmen |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | 30 Stück: 4393.96€ Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
Basiseinheit: 1 Beutel enthält 500 mg Sapropterindihydrochlorid (Sapropterin dihydrochloride), entsprechend 384 mg Sapropterin
- Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) oder Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
- allgemein
- Einleitung und Überwachung der Therapie von einem in der Behandlung der PKU und des BH4-Mangels erfahrenen Facharztes
- Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme während der Therapie erforderlich (um adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und ausgewogene Ernährung sicherzustellen)
- Ermittlung des Ansprechens
- Ermittlung durch Abnahme der Phenylalaninspiegel im Blut
- Bestimmung der Phenylalaninblutspiegel
- vor Beginn der Anwendung von Sapropterin
- 1 Woche nach der Anwendung in der empfohlenen Anfangsdosis
- bei nicht zufriedenstellender Senkung der Phenylalaninblutspiegel
- Dosiserhöhung, optional, auf max. 20 mg / kg KG / Tag
- unter kontinuierlicher, wöchentlicher Überwachung der Phenylalaninblutspiegel über 1 Monat
- diätetische Phenylalaninzufuhr in diesem Zeitraum konstant halten
- Patienten, die während der beschriebenen 1monatigen Testphase nicht in definiertem Maß ansprechen
- Einstufung als Non-responder
- sollten nicht mit Sapropterin behandelt und die Anwendung sollte eingestellt werden
- bei positivem Ansprechen auf das Arzneimittel
- Dosiseinstellung, je nach Ansprechen, auf 5 - 20 mg / kg KG / Tag
- Dosierung
- PKU
- initial: 10 mg / kg KG (Körpergewicht) 1 mal / Tag
- Erhaltungsdosis: i.d.R. 5 - 20 mg / kg KG / Tag
- BH4-Mangel
- initial: 2 - 5 mg / kg KG (Körpergewicht) 1 mal / Tag
- Erhaltungsdosis: max. 20 mg / kg KG / Tag
- Patienten > 20 kg KG
- die nach KG berechnete Tagesdosis auf den nächsten 100 mg-Wert auf- bzw. abrunden
- PKU
- Dosisanpassung
- Sapropterin kann die Phenylalaninblutspiegel unter den erwünschten therapeutischen Wert absenken
- ggf. Dosisanpassung oder Änderung der diätetischen Phenylalaninzufuhr erforderlich (um Phenylalaninblutspiegel im erwünschten therapeutischen Bereich zu erreichen und aufrechtzuerhalten)
- Kontrolle von Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegeln, v. a. bei Kindern
- 1 - 2 Wochen nach jeder Dosisanpassung
- danach regelmäßig, nach Anweisung des behandelnden Arztes
- im Fall einer ungenügenden Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel während der Therapie
- medikamentöse und diätetische Compliance des Patienten überprüfen, bevor Dosisanpassung von Sapropterin in Erwägung gezogen wird
- Patienten müssen weiter restriktive Phenylalanindiät einhalten und sich regelmäßig klin. Untersuchungen unterziehen (wie Kontrolle der Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegel, der diätetischen Zufuhr und der psychomotorischen Entwicklung)
- Unterbrechung der Behandlung nur unter ärztlicher Aufsicht
- ggf. häufigere Überwachung erforderlich (Phenylalaninblutspiegel können ansteigen)
- Anpassung der Diät kann notwendig werden, um Phenylalaninblutspiegel innerhalb des gewünschten therapeutischen Bereichs aufrechtzuerhalten
- Sapropterin kann die Phenylalaninblutspiegel unter den erwünschten therapeutischen Wert absenken
- Behandlungsdauer
- bei positivem Ansprechen: Langzeitbehandlung
- jedoch nur begrenzte Daten
- allgemein
besondere Patientengruppen
- ältere Patienten > 65 Jahre, eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion
- Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
- Vorsicht bei der Anwendung
- Kinder und Jugendliche
- keine Dosisanpassung erforderlich
- Kinder < 20 kg KG
- niedrigere Wirkstärke verwenden
Indikation
- Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten jeden Alters mit Phenylketonurie (PKU), die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
- Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten jeden Alters mit Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Sapropterin - peroral- Überempfindlichkeit gegenüber Sapropterin
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
geringfügig
Sapropterin /Folsäure-AntagonistenLevodopa /Sapropterin
Zusammensetzung
W | Sapropterin dihydrochlorid | 500 mg |
= | Sapropterin | 383.95 mg |
H | Ascorbinsäure | + |
H | Kalium citrat | + |
H | Mannitol | + |
H | Sucralose | + |
H | Gesamt Kalium Ion | 62.7 mg |
= | Gesamt Kalium Ion | 1.6 mmol |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
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30 Stück | 4393.96 € | Pulver zur Herstellung einer Loesung zum Einnehmen |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
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30 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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