Fachinformation

ATC Code / ATC Name Deferoxamin
Hersteller DEMO Pharmaceuticals GmbH
Darreichungsform Pulver zur Herstellung Einer Injektions- Oder Infusionsloesu
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1X50 Milliliter: 55.11€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 2 g Deferoxaminmesilat

  • Behandlung der akuten Eisenvergiftung
    • Deferoxaminmesilat zusätzlich zu den üblichen therapeutischen Maßnahmen anwenden
    • Behandlung so bald wie möglich einleiten!
    • parenterale Therapie in folgenden Situationen indiziert:
      • alle symptomatischen Patienten, welche mehr als geringe, vorübergehende Symptome entwickeln (z. B. mehr als einmaliges Erbrechen oder weichen Stuhlgang)
      • Patienten mit evidenter Lethargie, signifikanten Abdominalschmerzen, Hypovolämie oder Azidose
      • Patienten mit positiver Abdominal-Radiographie, die multiple Strahlenundurchlässigkeit demonstrierten (die große Mehrheit dieser Patienten wird Symptome einer Eisenvergiftung entwickeln)
      • jegliche symptomatischen Patienten mit einem Serum-Eisenspiegel >/= 300 - 350 µg / dl, unabhängig von der totalen Eisenbindungskapazität (TIBC)
    • asymptomatische Patienten mit Serum-Eisenspiegeln 300 - 500 µg / dl und Patienten mit selbst-limitierter, nicht blutiger Emesis oder Diarrhö ohne weitere Symptome:
      • konservativen Ansatz ohne Behandlung mit Deferoxaminmesilat in Betracht ziehen
    • Dosierung an Schwere der Vergiftung anpassen
    • Erwachsene und Kinder
      • Dosierung und Art der Verabreichung an Schwere der Vergiftung anpassen
      • max. Infusionsrate:
        • 15 mg / kg KG / h
      • Infusionsrate sobald wie möglich reduzieren (i.d.R. nach 4 - 6 h), so dass totale i.v. Dosis </= 80 mg / kg KG / 24 h
      • falls intravenöse Infusion nicht verfügbar: i.m. Gabe
        • Erwachsene: 2 g Deferoxaminmesilat i.m. als Einzeldosis
        • Kinder: 1 g Deferoxaminmesilat i.m. als Einzeldosis
    • Behandlungsdauer
      • Absetzen basierend auf klin. Entscheidung
      • Chelationstherapie fortsetzen, bis alle der folgenden Kriterien erfüllt:
        • Patient muss frei von Anzeichen oder Symptomen einer systemischen Eisenvergiftung sein (z. B. keine Azidose, keine Verschlechterung der Hepatotoxizität)
        • korrigierte Serum-Eisenspiegel idealerweise normal oder niedrig sein (wenn Eisenspiegel < 100 µg / dl)
          • Absetzen akzeptabel, wenn alle anderen Kriterien erfüllt und gemessene Werte nicht erhöht sind (da Eisenkonzentration im Serum in Gegenwart von Deferoxaminmesilat nicht akkurat bestimmt werden kann)
        • Patienten mit initial multipler Strahlenundurchlässigkeit: Abdominal-Radiographie wiederholen, um sicherzugehen, dass diese verschwunden sind, bevor Deferoxaminmesilat abgesetzt wird (multiple Strahlenundurchlässigkeit dient als Marker für fortgesetzte Eisenabsorption)
        • Patienten mit rötlicher Färbung des Urins zu Beginn der Behandlung: Deferoxaminmesilat nicht abzusetzen, bevor sich Verfärbung normalisiert hat (Entfärbung des Urins alleine rechtfertigt Absetzen jedoch nicht)
    • Wirksamkeit der Behandlung hängt von genügender Urinausscheidung ab, damit Elimination des Eisenkomplexes Ferrioxamin sichergestellt ist
      • bei Oligurie oder Anurie: ggf. Peritoneal- oder Hämodialyse notwendig, um Ferrioxamin-Ausscheidung zu gewährleisten
    • Hinweis:
      • Eisenspiegel im Serum kann stark ansteigen, wenn Eisen aus dem Gewebe freigegeben wird
  • chronische Eisenüberladung
    • Hauptziele der Therapie
      • gut eingestellte Patienten:
        • Eisengleichgewicht erhalten
        • Hämosiderose vorbeugen
      • Patienten mit Eisenüberladung:
        • negative Eisenbilanz erwünscht (um erhöhte Eisenvorräte zu reduzieren und toxische Wirkungen zu vermeiden)
    • Erwachsene und Kinder
      • Therapiebeginn nach den ersten 10 - 20 Bluttransfusionen
        • alternativ: bei Hinweisen aus der klin. Überwachung auf chronische Eisenüberladung (z. B. Serum-Ferritinwert >/= 1.000 ng / ml)
      • Dosierung individuell festlegen und an Eisenbelastung des Patienten anpassen
        • niedrigste wirksame Dosis geben
      • Chelationstherapie vor dem 3. Lebensjahr:
        • Wachstum sorgfältig überwachen (Risiko einer Wachstumsverzögerung)
        • mittlere Tagesdosis </= 40 mg Deferoxaminmesilat / kg KG
      • durchschn. Tagesdosis: 20 - 60 mg Deferoxaminmesilat / kg KG
        • Serum-Ferritinspiegel < 2.000 ng / ml:
          • i.d.R. ca. 25 mg / kg KG / Tag erforderlich
        • Serum-Ferritinspiegel 2.000 - 3.000 ng / ml:
          • ca. 35 mg / kg KG / Tag
      • Anwendung höherer Dosen nur, wenn therapeutischer Nutzen das Risiko unerwünschter Wirkungen übersteigt
        • Patienten mit höheren Serum-Ferritinspiegeln:
          • ggf. </= 55 mg Deferoxaminmesilat / kg KG / Tag erforderlich
        • mittlere Tagesdosis 50 mg / kg nicht regelmäßig überschreiten!
          • Ausnahme: sehr intensive Chelationstherapie bei Patienten, die das Wachstum abgeschlossen haben
      • Ferritinwerte < 1.000 ng / ml: erhöhtes Risiko einer Deferoxaminmesilat-Toxizität
        • Patienten speziell sorgfältig überwachen und evtl. Senkung der wöchentlichen Gesamtdosis erwägen
      • um Ansprechen auf Chelationstherapie zu überprüfen: initial 24-stündige Eisen-Ausscheidung im Urin / Tag aufzeichnen
        • initiale Dosis: 500 mg / Tag
        • Dosiserhöhung bis zur konstanten Eisenausscheidung
        • nach Ermittlung der angemessenen Dosierung, Bestimmung der Eiseneliminationsraten in Abständen von einigen Wochen
        • alternativ: mittlere Tagesdosis basierend auf Ferritinwerten anpassen, um therapeutischen Index < 0,025 zu halten (d. h. mittlere Tagesdosis Deferoxaminmesilat in mg / kg dividiert durch Serumferritin-Wert in µg / l < 0,025)
          • kein Ersatz für sorgfältige klinische Überwachung!
      • langsame s.c.-Infusion unter Verwendung einer tragbaren, leichten Infusionspumpe
      • Infusionsdauer: 8 - 12 h
        • optional: 24 h (um höhere Eisenelimination zu erreichen)
      • Gabe 5 - 7mal / Woche
    • ältere Patienten
      • Dosierung mit Vorsicht
      • Therapiebeginn mit niedrigster Dosis (da häufiger Leber-, Nieren- oder Herzfunktionsstörungen sowie Begleiterkrankungen und Behandlung mit anderen Arzneimitteln)
    • Leberinsuffizienz
      • keine Daten
    • i.v. Infusion während Bluttransfusion
      • indiziert bei Patienten
        • die s.c. Infusion nicht weiterführen können
        • mit kardialen Problemen infolge Eisenüberladung
      • falls intensive Chelationstherapie (i.v.) erforderlich: 24-stündige Eisenausscheidung im Urin regelmäßig messen und Dosis entsprechend anpassen
  • Diagnose einer Eisenüberladung und bestimmter Anämien
    • beruht auf Prinzip, dass sich tägliche Eisenausscheidung beim Gesunden nicht über bestimmten Grenzwert hinaus steigert und dass bei einer standardmäßig ausgeführten i.m. Injektion von 500 mg Deferoxaminmesilat keine Eisenausscheidung > 1 mg Eisen (18 µmol)
      • bei Eisenüberladung: Steigerung > 1,5 mg (27 µmol) möglich
    • Test ergibt nur bei normaler Nierenfunktion zuverlässige Ergebnisse
    • initial: 500 mg Deferoxaminmesilat i.m.
    • danach: während 6 h Urin sammeln und Eisengehalt bestimmen
      • Verdacht auf eine Eisenüberladung, wenn 1 - 1,5 mg (18 - 27 µmol) Eisen im Urin während dieser 6 h
      • Werte > 1,5 mg (27 µmol): pathologisch
  • Behandlung der chronischen Aluminiumüberladung bei Patienten mit terminalem Nierenversagen
    • indiziert, wenn:
      • Symptome oder Organfunktionsstörungen infolge von Aluminiumüberladung auftreten
      • bei asymptomatischen Patienten, wenn Serum-Aluminiumwerte konstant > 60 ng / ml und Infusionstest mit Deferoxaminmesilat positiv, v.a. wenn die Ergebnisse einer Knochenbiopsie auf aluminiumbedingte Knochenerkrankung hinweisen
    • Eisen- und Aluminiumkomplexe von Deferoxaminmesilat dialysierbar, Ausscheidung bei Patienten mit Nierenversagen durch Dialyse gesteigert
    • Erwachsene und Kinder
      • Dauerhämolyse oder Hämofiltration
        • 5 mg Deferoxaminmesilat / kg KG 1mal / Woche
        • Patienten mit Aluminiumspiegel </= 300 ng / ml nach Deferoxamin-Test:
          • Deferoxaminmesilat innerhalb der letzten 60 Min. einer Dialyse als langsame i.v.-Infusion verabreichen (um Verlust des freien Wirkstoffes im Dialysat zu verhindern)
        • Patienten mit Aluminiumspiegel > 300 ng / ml nach Deferoxamin-Test:
          • Deferoxaminmesilat 5 h vor der Dialyse langsam i.v. infundieren
        • Behandlungsdauer
          • Infusionstest mit Deferoxaminmesilat durchführen
            • 4 Wochen nach Beendigung des ersten 3monatigen Behandlungsdurchgangs mit Deferoxaminmesilat
            • 2. Test nach weiteren 4 Wochen
          • wenn 2 im Abstand von einem Monat durchgeführte Infusionstests mit Serum-Aluminiumerhöhungen < 50 ng / ml über dem Ausgangswert: weitere Behandlung nicht erforderlich
      • ambulante Dauerperitonealdialyse (CAPD) oder zyklische Dauerperitonealdialyse (CCPD)
        • 5 mg Deferoxaminmesilat / kg KG 1mal / Woche vor letztem Wechsel der Dialyseflüssigkeit des Tages
        • intraperitoneale Gabe empfohlen
        • alternativ:
          • i.m.
          • s.c.
          • langsame i.v.-Infusion
  • Diagnose einer Aluminiumüberladung bei Patienten mit terminalem Nierenversagen
    • Patienten mit Serum-Aluminiumwerten > 60 ng / ml und Serum-Ferritinwerten > 100 ng / ml: Deferoxaminmesilat-Infusionstest empfohlen
    • unmittelbar vor Beginn einer Hämodialyse Blutprobe entnehmen (um Ausgangswert des Serum-Aluminiumspiegels zu bestimmen)
    • 5 mg / kg KG als langsame i.v. Infusion während der letzten 60 Min. der Hämodialyse
    • zu Beginn der nächsten Hämodialyse (d.h. 44 Stunden nach der vorher genannten Infusion von Deferoxaminmesilat): 2. Blutprobe entnehmen und Serum-Aluminiumspiegel bestimmen
    • Test gilt als positiv (Aluminiumüberladung), wenn Serum-Aluminiumwerte > 150 ng / ml über Ausgangswert
      • negatives Testergebnis schließt Aluminiumüberladung nicht mit absoluter Sicherheit aus
    • ältere Patienten
      • keine Dosisanpassung erforderlich
      • ggf. begleitende Niereninsuffizienz berücksichtigen

Indikation

  • Behandlung einer chronischen Eisenüberladung, z. B.
    • Transfusionshämosiderosen bei Patienten, die regelmäßige Transfusionen erhalten, z. B. Thalassaemia major
    • primäre und sekundäre Hämochromatose bei Patienten, deren Begleiterkrankung (z. B. schwere Anämie, Hypoproteinämie, Nieren- oder Herzversagen) einen Aderlass ausschließen
  • Behandlung einer akuten Eisenvergiftung
  • Diagnose von Eisenüberladung und bestimmten Anämien
  • Aluminiumüberladung
    • bei Patienten mit terminalem Nierenversagen mit Langzeitdialyse, bei denen vorbeugende Maßnahmen (z. B. Umkehrosmose) fehlgeschlagen sind
    • im Zusammenhang mit nachgewiesenen aluminiumbedingten Knochenerkrankungen und/oder Anämie, Dialyse-Enzephalopathie
    • Diagnose der Aluminiumüberladung

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Deferoxamin - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Deferoxaminmesilat, außer wenn eine erfolgreiche Desensibilisierung durchgeführt wurde

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

0

Zusammensetzung

WDeferoxamin mesilat2 g
=Deferoxamin1.71 g
HNatrium hydroxid+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
10X50 Milliliter 588.53 € Pulver zur Herstellung Einer Injektions- Oder Infusionsloesu
1X50 Milliliter 55.11 € Pulver zur Herstellung Einer Injektions- Oder Infusionsloesu

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
10X50 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb
1X50 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

Die weiteren Kapitel findest du in unseren Android und iOS Apps.

Außerdem kannst du die weiteren Kapitel der offiziellen Fachinformation (als PDF) entnehmen.