Fachinformation

ATC Code / ATC Name Patisiran
Hersteller Alnylam Germany GmbH
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 10464.62€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml enthält Patisiran-Natrium entsprechend 2 mg Patisiran; 1 Durchstechflasche enthält Patisiran-Natrium entsprechend 10 mg Patisiran, als Lipid-Nanopartikel

  • Behandlung der hereditären Transthyretin-Amyloidose (hATTR-Amyloidose) bei erwachsenen Patienten mit Polyneuropathie der Stadien 1 oder 2
    • allg.
      • Einleiten der Therapie unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Amyloidose
      • Dosierung basiert auf dem aktuellen Körpergewicht (KG)
    • Dosierung
      • 300 µg Patisiran / kg KG 1mal alle 3 Wochen als i.v. Infusion
      • Patienten >/= 100 kg KG
        • max. Dosis: 30 mg
      • ergänzende Gabe von Vitamin A empfohlen: ca. 2.500 I.E. / Tag
    • erforderliche Prämedikation
      • alle Patienten sollten vor der Verabreichung von Patisiran eine Prämedikation erhalten (um das Risiko infusionsbedingter Reaktionen, infusion-related reactions, IRRs, zu senken)
      • mind. 60 Min. vor Infusionsbeginn jedes der folgenden Arzneimittel verabreichen:
        • Kortikosteroide i.v. (Dexamethason 10 mg oder Äquivalent)
        • Paracetamol oral (500 mg)
        • H1-Blocker i.v. (Diphenhydramin 50 mg oder Äquivalent)
        • H2-Blocker i.v. (Ranitidin 50 mg oder Äquivalent)
      • bei Arzneimitteln zur Prämedikation, die nicht zur i.v. Anwendung zur Verfügung stehen oder die nicht vertragen werden, können die Äquivalente oral angewendet werden
      • wenn klinisch indiziert, Kortikosteroide in Schritten von </= 2,5 mg auf Minimaldosis von 5 mg Dexamethason (i.v.) oder Äquivalent reduzieren
        • vor jeder Verringerung der Kortikosteroidprämedikation sollte der Patient mind. 3 aufeinanderfolgende Patisiran-Infusionen ohne IRRs erhalten haben
      • zusätzliche oder höhere Dosen von einem oder mehreren der Prämedikationsarzneimittel können angewendet werden, um bei Bedarf das Risiko von IRRs zu senken
    • versäumte Dosis
      • Patisiran so bald wie möglich verabreichen
      • bei Gabe </= 3 Tage nach der versäumten Dosis
        • Dosisgabe gem. dem ursprünglichen Schema des Patienten fortsetzen
      • bei Gabe > 3 Tage nach der versäumten Dosis
        • Dosisgabe alle 3 Wochen nach diesem Zeitpunkt fortsetzen

 

Dosisanpassung

  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • Kinder und Jugendliche (< 18 Jahre)
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • keine Daten
  • Leberinsuffizienz
    • leicht (Bilirubin </= 1 x ULN und AST > 1 x ULN oder Bilirubin > 1,0 bis 1,5 x ULN und beliebiger AST-Wert)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • mittelschwer, schwer
      • keine Untersuchungen
      • Anwendung nicht empfohlen
        • Ausnahme: positive Nutzen-Risiko-Abwägung
  • Lebertransplantation
    • keine Untersuchungen
    • Dosisanpassung jedoch nicht als notwendig erachtet
  • Niereninsuffizienz
    • leicht, mittelschwer (eGFR >/= 30 - < 90 ml / Min. / 1,73 m2)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • schwer, Nierenerkrankung im Endstadium
      • keine Untersuchungen
      • Anwendung nicht empfohlen
        • Ausnahme: positive Nutzen-Risiko-Abwägung

Indikation

  • Behandlung der hereditären Transthyretin-Amyloidose (hATTR-Amyloidose) bei erwachsenen Patienten mit Polyneuropathie der Stadien 1 oder 2

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Patisiran - invasiv
  • starke Überempfindlichkeit (z.B. Anaphylaxie) gegen Patisiran

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WPatisiran, Natriumsalz+
=Patisiran2 mg
H[(2R) -2,3-Bis(tetradecyloxy)propyl](N-{3-[omega-methoxypoly(oxyethylen)-alpha-yl]propyl}carbamat)+
H[(all-Z)-Heptatriaconta-6,9,28,31-tetraen-19-yl] [4-(dimethylamino)butanoat]+
HCholesterol+
HColfosceril stearat+
HDinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser+
HKalium dihydrogenphosphat+
HNatrium chlorid+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion3.99 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 10464.62 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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