Fachinformation

ATC Code / ATC Name Andere Mittel für das Nervensystem
Hersteller Akcea Therapeutics Germany GmbH
Darreichungsform Injektionsloesung
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 4 Stück: 39727.58€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Die Behandlung sollte von einem in der Behandlung von Patienten mit hereditärer Transthyretin-Amyloidose erfahrenen Arzt eingeleitet werden und unter dessen Aufsicht bleiben.
  • Die empfohlene Dosis beträgt 284 mg Inotersen als subkutane Injektion. Die Anwendung sollte einmal pro Woche erfolgen. Im Sinne einer konstanten Dosierung sollten Patienten angewiesen werden, die Injektion jede Woche am gleichen Tag zu bekommen.
  • Dosisanpassung bei Verringerung der Thrombozytenzahl
    • Inotersen ist mit einer Verringerung der Thrombozytenzahl verbunden, was zu einer Thrombozytopenie führen kann. Die Dosierung sollte den Laborwerten entsprechend wie folgt angepasst werden:
      • Tabelle 1. Inotersen-Überwachung und Behandlungsempfehlungen hinsichtlich der Thrombozytenzahl
        • Thrombozytenzahl (x 109/l): > 100
          • Häufigkeit der Überwachung:
            • Alle 2 Wochen
          • Dosierung:
            • Die wöchentliche Dosierung sollte fortgesetzt werden.
        • Thrombozytenzahl (x 109/l): >/= 75 bis < 100*
          • Häufigkeit der Überwachung:
            • Wöchentlich
          • Dosierung:
            • Die Dosierungsfrequenz sollte auf 284 mg alle 2 Wochen reduziert werden.
        • Thrombozytenzahl (x 109/l): < 75*
          • Häufigkeit der Überwachung:
            • Zweimal wöchentlich, bis 3 aufeinander folgende Werte über 75 erreicht werden, dann wöchentliche Überwachung.
          • Dosierung:
            • Die Dosierung sollte unterbrochen werden, bis 3 aufeinanderfolgende Werte > 100 erreicht worden sind. Bei Wiederaufnahme der Behandlung sollte die Dosierungsfrequenz auf 284 mg alle 2 Wochen reduziert werden.
        • Thrombozytenzahl (x 109/l): < 50‡†
          • Häufigkeit der Überwachung:
            • Zweimal wöchentlich, bis 3 aufeinander folgende Werte über 75 erreicht werden, dann wöchentliche Überwachung. Bei Vorliegen zusätzlicher Risikofaktoren für Blutungen ist eine häufigere Überwachung in Erwägung zu ziehen.
          • Dosierung:
            • Die Dosierung sollte unterbrochen werden, bis 3 aufeinanderfolgende Werte > 100 erreicht worden sind. Bei Wiederaufnahme der Behandlung sollte die Dosierungsfrequenz auf 284 mg alle 2 Wochen reduziert werden. Bei Vorliegen zusätzlicher Risikofaktoren für Blutungen ist die Gabe von Corticosteroiden in Erwägung zu ziehen.
        • Thrombozytenzahl (x 109/l): < 25
          • Häufigkeit der Überwachung:
            • Täglich, bis 2 aufeinander folgende Werte über 25 erreicht werden. Dann Überwachung zweimal wöchentlich, bis 3 aufeinander folgende Werte über 75 erreicht werden. Anschließend wöchentliche Überwachung bis zur Stabilisierung.
          • Dosierung:
            • Behandlung sollte abgebrochen werden. Gabe von Corticosteroiden wird empfohlen.
        • * Wenn der nachfolgende Test das anfängliche Testergebnis bestätigt, sollten die Überwachungsfrequenz und die Dosierung wie in der Tabelle empfohlen angepasst werden.
        • Weitere Risikofaktoren für Blutungen sind Alter > 60 Jahre, Einnahme von Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmern und/oder schwere Blutungsereignisse in der Vorgeschichte.
        • Sofern Corticosteroide nicht kontraindiziert sind, wird eine Glucocorticoidtherapie dringend empfohlen, um den Thrombozytenrückgang umzukehren. Patienten, die die Therapie mit Inotersen aufgrund von Thrombozytenzahlen unter 25 x 109/l abbrechen, sollten die Therapie nicht wieder aufnehmen.
  • Versäumte Dosis
    • Wenn eine Dosis Inotersen versäumt wird, sollte die nächste Dosis so bald wie möglich angewendet werden, es sei denn, die nächste Dosis ist innerhalb von zwei Tagen geplant. In diesem Fall sollte die versäumte Dosis übersprungen und die nächste Dosis wie geplant angewendet werden.
  • Besondere Patientengruppen
    • Ältere Patienten
      • Bei Patienten ab 65 Jahren ist keine Dosisanpassung erforderlich.
    • Eingeschränkte Nierenfunktion
      • Bei Patienten mit leicht oder mäßig eingeschränkter Nierenfunktion ist keine Dosisanpassung erforderlich. Inotersen sollte nicht bei Patienten angewendet werden, deren Protein-Kreatinin-Quotient im Urin (UPCR) >/= 113 mg/mmol (1 g/g) ist oder deren geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) < 45 ml/min/1,73 m2 beträgt.
      • Wegen des Risikos einer Glomerulonephritis und eines möglichen Rückgangs der Nierenfunktion sollten UPCR und eGFR während der Behandlung mit Inotersen überwacht werden. Wird eine akute Glomerulonephritis bestätigt, sollte eine dauerhafte Einstellung der Behandlung in Betracht gezogen werden.
    • Eingeschränkte Leberfunktion
      • Bei Patienten mit leicht oder mäßig eingeschränkter Leberfunktion ist keine Dosisanpassung erforderlich. Inotersen darf nicht bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung angewendet werden.
    • Patienten mit Lebertransplantation
      • Inotersen wurde nicht bei Patienten untersucht, die sich einer Lebertransplantation unterziehen. Es wird daher empfohlen, bei Patienten, die sich einer Lebertransplantation unterziehen, die Inotersen-Gabe abzusetzen.
    • Kinder und Jugendliche
      • Die Sicherheit und Wirksamkeit von Inotersen bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren ist nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.

Indikation

  • Tegsedi® ist zur Behandlung von Polyneuropathie der Stadien 1 oder 2 bei erwachsenen Patienten mit hereditärer Transthyretin-Amyloidose (hATTR) indiziert.

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
  • Thrombozytenzahl < 100 x 109/l vor der Behandlung
  • Protein-Kreatinin-Quotient im Urin (UPCR) >/= 113 mg/mmol (1 g/g) vor der Behandlung
  • Geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) < 45 ml/min/1,73 m2
  • Schwere Leberfunktionsstörung

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Inotersen /Antikoagulanzien

geringfügig

Inotersen /Stoffe mit potenziell nephrotoxischen UAW
Inotersen /Diuretika

Zusammensetzung

WInotersen, Natriumsalz300.51 mg
=Inotersen284 mg
HNatrium hydroxid+
HSalzsäure, konzentriert+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
4 Stück 39727.58 € Injektionsloesung

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
4 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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