Fachinformation

ATC Code / ATC Name Miglustat
Hersteller Piramal Critical Care Deutschland GmbH
Darreichungsform Hartkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 84 Stück: 7967.65€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Gaucher-Krankheit des Typs 1
    • Erwachsene
      • Anfangsdosis: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 3mal / Tag
      • Dosisreduktion bei Durchfall: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 1 oder 2mal / Tag
    • Kinder und Jugendliche (< 18 Jahre)
      • keine nachgewiesene Wirkung
      • es liegen keine Daten vor
  • Niemann-Pick-Krankheit Typ C
    • Erwachsene
      • 2 Kapseln (200 mg Miglustat) 3mal / Tag
    • Kinder und Jugendliche (> 12 Jahre)
      • 2 Kapseln (200 mg Miglustat) 3mal / Tag
    • Kinder (< 12 Jahre)
      • Anpassung der Dosierung auf Basis der Körperoberfläche (KOF)
        • KOF > 1,25 m2: 2 Kapseln (200 mg Miglustat) 3mal / Tag
        • KOF > 0,88 - 1,25 m2: 2 Kapseln (200 mg Miglustat) 2mal / Tag
        • KOF > 0,73 - 0,88 m2: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 3mal / Tag
        • KOF > 0,47 - 0,73 m2: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 2mal / Tag
        • KOF <= 0,47 m2: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 1mal / Tag
    • Kinder (< 4 Jahre)
      • nur begrenzte Erfahrungen zur Anwendung vorhanden
    • Hinweis
      • eventl. vorübergehende Dosisreduktion aufgrund von Durchfall erforderlich
      • Nutzen der Behandlung sollte regelmäßig bewertet werden

Dosisanpassung

  • ältere Menschen (> 70 Jahre)
    • keine Erfahrungen
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • Gaucher-Krankheit des Typs 1
      • Kreatinin-Clearance von 50 - 70 ml / Min. / 1,73 m2
        • Anfangsdosis: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 2mal / Tag
      • Kreatinin-Clearance von 30 - 50 ml / Min. / 1,73 m2
        • Anfangsdosis: 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 1mal / Tag
      • schwer eingeschränkte Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance < 30 ml / Min. / 1,73 m2)
        • Anwendung nicht empfohlen
    • Niemann-Pick-Krankheit Typ C
      • Kreatinin-Clearance von 50 - 70 ml / Min. /1,73 m2
        • 2 Kapseln (200 mg Miglustat) 2mal / Tag
        • Kinder (< 12 Jahre): Dosierung auf KOF angepasst
      • Kreatinin-Clearance von 30 - 50 ml / Min. / 1,73 m2
        • 1 Kapsel (100 mg Miglustat) 2mal / Tag
        • Kinder (< 12 Jahre): Dosierung auf KOF angepasst
      • schwer eingeschränkte Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance < 30 ml / Min. /1,73 m2)
        • Anwendung nicht empfohlen
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • keine Untersuchungen vorhanden

Indikation

  • orale Behandlung der leichten bis mittelschweren Form der Gaucher-Krankheit des Typs 1 bei erwachsenen Patienten
    • nur zur Behandlung von Patienten für die eine Enzymsubstitutionstherapie nicht in Frage kommt
    • weitere Hinweise s. Fachinformation
  • Behandlung progressiver neurologischer Manifestationen bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit Typ C
    • weitere Hinweise s. Fachinformation

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Miglustat - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Miglustat

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WMiglustat100 mg
HCarboxymethylstärke, Natriumsalz Typ A+
HDrucktinte+
=Schellack+
=Eisen (II,III) oxid+
=Propylenglycol+
=Ammoniak Lösung, konzentriert+
HGelatine+
HMagnesium stearat+
HPovidon K29-32+
HTitan dioxid+
HWasser, gereinigt+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
84 Stück 7967.65 € Hartkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
84 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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