Fachinformation

ATC Code / ATC Name Ivacaftor und Lumacaftor
Hersteller Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
Darreichungsform Granulat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 56 Stück: 12423.71€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor und Lumacaftor - peroral
  • Behandlung der zystischen Fibrose
    • dispergierte, orale Darreichungsform
      • Patienten 2 bis 5 Jahre
        • Körpergewicht (KG) < 14 kg
          • empfohlene Dosis: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
          • Tagesgesamtdosis: 200 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor
        • Körpergewicht >/= 14 kg
          • empfohlene Dosis: 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
          • Tagesgesamtdosis: 300 mg Lumacaftor + 376 mg Ivacaftor
      • Patienten 6 bis 11 Jahre
        • empfohlene Dosis: 200 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
        • Tagesgesamtdosis: 400 mg Lumacaftor + 500 mg Ivacaftor
      • Patienten >/= 12 Jahre
        • empfohlene Dosis: 400 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
        • Tagesgesamtdosis: 800 mg Lumacaftor + 500 mg Ivacaftor
    • feste, orale Darreichungsform
      • Patienten 6 bis 11 Jahre
        • empfohlene Dosis: 200 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
        • Tagesgesamtdosis: 400 mg Lumacaftor + 500 mg Ivacaftor
      • Patienten >/= 12 Jahre
        • empfohlene Dosis: 400 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
        • Tagesgesamtdosis: 800 mg Lumacaftor + 500 mg Ivacaftor
    • vergessene Dosis
      • < 6 Stunden vergangen seit letzter Dosis
        • vorgesehene Dosis nachholen (mit einer fetthaltigen Mahlzeit)
      • > 6 Stunden vergangen seit letzter Dosis
        • bis zur nächsten vorgesehenen Dosis warten
        • nicht doppelte Dosis einnehmen

Dosisanpassung

  • eingeschränkte Leberfunktion
    • leicht eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse A)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • mäßig eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse B)
      • Dosisreduktion empfohlen
        • Patienten 2 bis 5 Jahre (dispergierte Darreichungform verwenden)
          • Körpergewicht (KG) < 14 kg
            • morgens: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor
            • an jedem zweiten Tag abends: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor
            • Tagesgesamtdosis: 100 bzw. 200 mg (an jedem 2. Tag) Lumacaftor + 125 mg bzw. 250 mg (an jedem 2. Tag) Ivacaftor
          • Körpergewicht (KG) >/= 14 kg
            • morgens: 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
            • an jedem zweiten Tag abends: 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
            • Tagesgesamtdosis: 150 bzw. 300 mg (an jedem 2. Tag) Lumacaftor + 188 mg bzw. 376 mg (an jedem 2. Tag) Ivacaftor
        • Patienten 6 -11 Jahre
          • morgens: 200 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor
          • abends (12 Stunden später): 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor
          • Tagesgesamtdosis: 300 mg Lumacaftor + 375 mg Ivacaftor
        • Patienten >/= 12 Jahre
          • morgens: 400 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor
          • abends (12 Stunden später): 200 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor
          • Tagesgesamtdosis: 600 mg Lumacaftor + 375 mg Ivacaftor
    • stark eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse C)
      • keine Erfahrungen vorliegend
      • Exposition ist voraussichtlich höher als bei Patienten mit mäßig eingeschränkter Leberfunktion
      • nach Risiko-Nutzen-Abwägung Behandlung mit Vorsicht anwenden in reduzierter Dosis
        • Patienten 2 bis 5 Jahre (dispergierte Darreichungform verwenden)
          • Körpergewicht (KG) < 14 kg
            • 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
            • ggf. noch geringere Dosis anwenden 1mal / Tag
          • Körpergewicht (KG) >/= 14 kg
            • 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
            • ggf. noch geringere Dosis anwenden
        • Patienten 6 -11 Jahre
          • 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
          • maximale Tagesgesamtdosis: 200 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor
          • ggf. noch geringere Dosis anwenden
        • Patienten >/= 12 Jahre
          • maximal 200 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 2mal / Tag (alle 12 Stunden)
          • maximale Tagesgesamtdosis: 400 mg Lumacaftor + 250 mg Ivacaftor
          • ggf. noch geringere Dosis anwenden
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • leichte bis mäßige Nierenfunktionsstörung
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • stark eingeschränkte Nierenfunktion (Kreatinin- Clearance </= 30 ml/min)
      • Anwendung mit Vorsicht
    • terminale Niereninsuffizienz
      • Anwendung mit Vorsicht
  • gleichzeitige Anwendung mit CYP3A-Inhibitoren
    • wenn Patienten bereits Lumacaftor + Ivacaftor einnehmen und Anwendung von CYP3A-Inhibitoren begonnen wird:
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • wenn Patienten bereits starke CYP3A-Inhibitoren einnehmen und Anwendung von Lumacaftor + Ivacaftor begonnen wird:
      • in der ersten Behandlungswoche (um Steady-State-Induktionseffekt von Lumacaftor zu ermöglichen)
        • Dosisreduktion von Lumacaftor + Ivacaftor
          • Patienten 2 bis 5 Jahre: (dispergierte Darreichungsform verwenden)
            • Körpergewicht < 14 kg: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
            • Körpergewicht >/= 14 kg: 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
          • Patienten 6 bis 11 Jahre: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
          • Patienten >/= 12 Jahre: 200 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
      • nach Ablauf der ersten Behandlungswoche
        • Behandlung mit der empfohlenen Tagesdosis fortsetzen
    • wenn Lumacaftor + Ivacaftor für > 1 Woche abgesetzt und anschließend wieder eingenommen wird bei gleichzeitiger Einnahme von starken CYP3A-Inhibitoren
      • in der ersten Woche nach Wiederaufnahme der Behandlung
        • Dosisreduktion von Lumacaftor + Ivacaftor
          • Patienten 2 bis 5 Jahre: (dispergierte Darreichungsform verwenden)
            • Körpergewicht < 14 kg: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
            • Körpergewicht >/= 14 kg: 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
          • Patienten 6 bis 11 Jahre: 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
          • Patienten >/= 12 Jahre: 200 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor 1mal / Tag
      • nach Ablauf der ersten Woche nach Wiederaufnahme der Behandlung
        • Behandlung mit der empfohlenen Tagesdosis fortsetzen
  • Kinder und Jugendliche
    • Sicherheit und Wirksamkeit bei Kindern unter 2 Jahren sind bisher noch nicht erwiesen
    • keine Daten vorliegend
  • ältere Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten über 65 Jahren nicht untersucht

Indikation

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor und Lumacaftor - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor und/oder Lumacaftor

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

schwerwiegend

HCV-Inhibitoren /CYP3A4-Induktoren
Immunsuppressiva /Lumacaftor
Cariprazin /CYP3A4-Induktoren
HCV-Protease-Inhibitoren /CYP3A4-Induktoren
Antiepileptika /Lumacaftor
Doravirin /Lumacaftor

mittelschwer

Panobinostat /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, starke
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, mittelstarke
Kontrazeptiva, hormonelle /Lumacaftor
Azol-Antimykotika /Lumacaftor
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Lumacaftor
Corticosteroide /Lumacaftor
Vandetanib /CYP3A4-Induktoren, starke
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Ivacaftor
Glecaprevir, Pibrentasvir /Lumacaftor
Sonidegib /CYP3A4-Induktoren, starke
Ivabradin /CYP3A4-Induktoren
Rifabutin /Lumacaftor
CYP3A4-Substrate, diverse /Lumacaftor
Makrolid-Antibiotika /Lumacaftor
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Induktoren, starke
Clindamycin /CYP3A4-Induktoren
Digitalis-Glykoside /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Naloxegol /CYP3A4-Induktoren, starke
CFTR-Modulatoren /Citrusfrüchte
Abirateron /CYP3A4-Induktoren
Saxagliptin /CYP3A4-Induktoren, starke

geringfügig

Bosentan /CYP2C9-Inhibitoren
Lomitapid /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Ticagrelor /CYP3A4-Induktoren, starke
Protonenpumpen-Hemmer /Lumacaftor
Repaglinid /Lumacaftor
Nitisinon /CYP3A4-Induktoren
Ospemifen /CYP-Induktoren, starke
Bosentan /CYP3A4-Induktoren
P-Glykoprotein-Substrate /Lumacaftor
Metronidazol /CYP3A4-Induktoren
Warfarin /Ivacaftor
Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer /Lumacaftor
Encorafenib /CYP3A4-Induktoren
Antidiabetika, Sulfonylharnstoffe /Ivacaftor
Warfarin /Lumacaftor
Bupropion /Lumacaftor
Montelukast /CYP3A4-Induktoren
P-Glykoprotein-Substrate /Ivacaftor
Erythromycin /Lumacaftor
Ibuprofen /Lumacaftor
Lurasidon /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Ledipasvir /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Ibrutinib /CYP3A4-Inhibitoren, schwache

unbedeutend

Rucaparib /CYP3A4-Induktoren, starke

Zusammensetzung

WIvacaftor188 mg
WLumacaftor150 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HHypromellose acetatsuccinat +
HNatrium dodecylsulfat+
HPovidon K30+
HGesamt Natrium Ion1 mmol
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
56 Stück 12423.71 € Granulat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
56 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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