Fachinformation

ATC Code / ATC Name Carglumsäure
Hersteller DIPHARMA S.A.
Darreichungsform Tablette zur Herstellung Einer Suspension Zum Einnehmen
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 15 Stück: 1894.03€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral
  • bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel
    • basierend auf der klinischen Erfahrung kann die Behandlung bereits am ersten Lebenstag begonnen werden
    • initial: 100 - 250 mg / kg KG / Tag verteilt auf 2- 4 Dosen
    • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung der normalen Ammoniakkonzentrationen im Plasma
    • Erhaltungsdosis (langfristig):
      • 10 - 100 mg / kg KG / Tag verteilt auf 2- 4 Dosen
      • Dosiserhöhung entsprechend dem KG langfristig möglicherweise nicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
    • Beispiele für Carglumsäure-Reaktionstest:
      • Carglumsäure-Reaktionstest empfohlen bevor langfristige Therapie eingeleitet wird
      • bei komatösem Kind
        • mit Dosis von 100 - 250 mg / kg KG / Tag beginnen und Ammoniakkonzentration im Plasma mind. vor jeder Gabe überprüfen: sollte sich innerhalb einiger Stunden nach Beginn der Anwendung normalisiert haben
      • bei Patienten mit einer mäßigen Hyperammonämie
        • 3 Tage eine Testdosis von 100 - 200 mg / kg KG / Tag mit einer konstanten Proteinaufnahme geben und wiederholte Bestimmungen des Ammoniakgehalts im Blut durchführen (vor und 1 Stunde nach einer Mahlzeit)
        • Dosis so anpassen, dass normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma beibehalten werden
  • bei Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie
    • Behandlung bei Patienten mit organischer Azidämie bei Hyperammonämie beginnen
    • initial: 100 - 250 mg/ kg KG / Tag verteilt auf 2- 4 Dosen
    • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung der normalen Ammoniakkonzentrationen im Plasma

Indikation

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WCarglumsäure200 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HNatrium dodecylsulfat+
HNatrium stearylfumarat+
HSilicium dioxid, hochdispers+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
60 Stück 7227.67 € Tablette zur Herstellung Einer Suspension Zum Einnehmen
5 Stück 642.5 € Tablette zur Herstellung Einer Suspension Zum Einnehmen
15 Stück 1894.03 € Tablette zur Herstellung Einer Suspension Zum Einnehmen

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
60 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
5 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
15 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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