Fachinformation

ATC Code / ATC Name Metreleptin
Hersteller Amryt Pharma GmbH
Darreichungsform Pulver zur Herstellung einer Injektionsloesung
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 30 Stück: 34242.92€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 5,8 mg Metreleptin (Metreleptin ist ein rekombinantes humanes Leptin-Analogon (das in Escherichia coli-Zellen mit rekombinanter DNA-Technik zur Bildung eines rekombinanten humanen N-Methionylleptin hergestellt wird); nach Rekonstitution enthält jeder ml 5 mg Metreleptin

  • Leptin-Ersatztherapie in Kombination mit einer Diät zur Behandlung der Folgen eines Leptinmangels bei Patienten mit Lipodystrophie (LD)
    • Dosierung erfolgt entsprechend dem tatsächlichen Körpergewicht (KG) zu Beginn der Behandlung
    • Männer und Frauen < 40 kg KG
      • initiale Tagesdosis: 0,06 mg / kg (0,012 ml / kg)
      • Dosisanpassungen: 0,02 mg / kg (0,004 ml / kg)
      • Tageshöchstdosis: 0,13 mg / kg (0,026 ml / kg)
    • Männer > 40 kg
      • initiale Tagesdosis: 2,5 mg (0,5 ml)
      • Dosisanpassungen: 1,25 mg (0,25 ml) - 2,5 mg (0,5 ml)
      • Tageshöchstdosis: 10 mg (2 ml)
    • Frauen > 40 kg
      • initiale Tagesdosis: 5 mg (1 ml)
      • Dosisanpassungen: 1,25 mg (0,25 ml) - 2,5 mg (0,5 ml)
      • Tageshöchstdosis: 10 mg (2 ml)
    • Hinweise
      • empfohlene Dosis sowohl in ml und in mg angeben, damit Patient und/oder Pflegeperson richtige Dosierung versteht
      • Überprüfung der Selbstverabreichungstechnik jeden 6. Monat
      • zur Berechnung der Dosis immer das tatsächliche KG zu Beginn der Behandlung verwenden
    • Dosisanpassung
      • Dosis kann verringert oder auf die Höchstdosis erhöht werden
        • je nach klinischem Ansprechen (z. B. unzureichende metabolische Einstellung) oder
        • anderen Überlegungen (z. B. Verträglichkeitsprobleme, übermäßiger Gewichtsverlust, insbesondere bei pädiatrischen Patienten)
      • Dosiserhöhungen sollten nicht häufiger als alle 4 Wochen vorgenommen werden
        • bei Gewichtsverlust kann die Dosis wöchentlich gesenkt werden
      • die maximal verträgliche Dosis kann unter der angegebenen Tageshöchstdosis liegen, was durch einen übermäßigen Gewichtsverlust gezeigt wird, selbst wenn das metabolische Ansprechen unvollständig ist
      • ein minimales klinisches Ansprechen ist definiert als mindestens
        • eine Verringerung des HbA1c-Werts um 0,5 %
        • und/oder eine 25 %ige Verringerung des Insulinbedarfs
        • und/oder eine 15 %ige Verringerung der Triglyceride (TG)
      • wenn nach einer 6-monatigen Behandlung kein klinisches Ansprechen beobachtet wird
        • sollte der Arzt sicherstellen, dass der Patient die Verabreichungstechnik befolgt, die korrekte Dosis erhält und sich an die Diät hält
        • vor Abbruch der Behandlung sollte eine Dosiserhöhung in Betracht gezogen werden
      • Erhöhungen der Metreleptin-Dosis bei Erwachsenen und Kindern aufgrund eines unvollständigen klinischen Ansprechens
        • kann nach einer Behandlungsdauer von mindestens 6 Monaten in Betracht gezogen werden, wodurch die Verringerung des Bedarfs an begleitend verabreichtem Insulin, oralen Antidiabetika bzw. lipidsenkenden Arzneimitteln ermöglicht wird
      • Patienten, die gleichzeitig Antidiabetika erhalten:
        • Risiko einer Hypoglykämie
        • in den ersten Behandlungsphasen kann es erforderlich sein, dass die Insulindosis um 50 % oder mehr des Bedarfs bei Behandlungsbeginn verringert wird
        • sobald sich der Insulinbedarf stabilisiert hat, können bei einigen Patienten zur Minimierung des Hypoglykämierisikos auch Dosisanpassungen bei anderen Antidiabetika erforderlich werden
      • Absetzen bei Patienten, bei denen ein Risiko für Pankreatitis besteht
        • Risikofaktoren für eine Pankreatitis sind
          • Pankreatitis in der Anamnese
          • schwere Hypertriglyceridämie
        • beim Absetzen des Medikaments wird ein Ausschleichen über einen Zeitraum von 2 Wochen in Verbindung mit einer fettarmen Diät empfohlen
          • während des Ausschleichens muss der Triglyceridspiegel überwacht werden und es sollte erwogen werden, ggf. Lipidsenker anzuwenden bzw. deren Dosis anzupassen
        • Anzeichen bzw. Symptome, die auf eine Pankreatitis hindeuten, sollten entsprechend klinisch abgeklärt werden
      • versäumte Anwendung
        • Anwendung sobald wie möglich nachholen und den normale Dosierungsplan am folgenden Tag wiederaufnehmen

Dosisanpassung

  • Kinder und Jugendliche
    • generalisierte LD (Kinder < 6 Jahre)
      • begrenzte Daten
    • generalisierte LD (Kinder 0 - 2 Jahre)
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • partielle LD (Kinder 0 - 12 Jahre)
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • Hinweise
      • Verringerungen der HbA1c-Werte und der Triglyceride können bei Kindern möglicherweise nicht beobachtet werden, da metabolische Anomalien zu Beginn der Behandlung möglicherweise nicht vorliegen
      • es wird davon ausgegangen, dass die meisten Kinder eine Erhöhung der Dosis pro kg benötigen, besonders wenn sie in die Pubertät kommen
      • zunehmende Anomalien bei Triglyceriden und den HbA1c-Werten können auftreten, die eine Dosiserhöhung erforderlich machen können
      • Dosisanpassungen bei Kindern ohne metabolische Anomalien sollten in erster Linie auf der Grundlage von Gewichtsveränderungen vorgenommen werden
    • KG </= 40 kg: Verwendung des tatsächlichen KG bei Behandlungsbeginn
    • KG </= 25 kg: Initialdosis siehe Fachinformation
  • ältere Patienten
    • >/= 65 Jahre
      • klinische Studien unzureichend
      • keine besondere Dosisanpassung empfohlen; dennoch Dosis mit Vorsicht wählen
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • keine Dosierempfehlung vorhanden (keine Untersuchungen)
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • keine Dosierempfehlung vorhanden (keine Untersuchungen)

Indikation

  • Leptin-Ersatztherapie in Kombination mit einer Diät zur Behandlung der Folgen eines Leptinmangels bei Patienten mit Lipodystrophie (LD)
    • bei Erwachsenen und Kindern (ab 2 Jahre) mit bestätigter angeborener generalisierter LD (Berardinelli-Seip-Syndrom) oder erworbener generalisierter LD (Lawrence-Syndrom)
    • bei Erwachsenen und Kindern (ab 12 Jahre) mit bestätigter familiärer oder erworbener partieller LD (Barraquer-Simons-Syndrom) bei denen durch Standardbehandlungen keine angemessene Einstellung des Stoffwechsels erreicht werden konnte

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Metreleptin - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Metreleptin

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

CYP3A4-Substrate, konzentrationsempfindliche /Metreleptin

geringfügig

Kontrazeptiva, hormonelle /Metreleptin

Zusammensetzung

WMetreleptin5.8 mg
HGlutaminsäure+
HGlycin+
HNatrium hydroxid+
HPolysorbat 20+
HSaccharose+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
30 Stück 34242.92 € Pulver zur Herstellung einer Injektionsloesung
1 Stück 1186.47 € Pulver zur Herstellung einer Injektionsloesung

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
30 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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