Fachinformation

ATC Code / ATC Name Pegvaliase
Hersteller BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED
Darreichungsform Injektionslösung in einer Fertigspritze
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 360.31€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: jede 10 mg Fertigspritze enthält 10 mg Pegvaliase (pegvaliase) in 0,5 ml Lösung

  • Patienten (>/= 16 Jahre)
    • Phenylketonurie (PKU)
      • Hinweise
        • Behandlung muss von Ärzten angeleitet werden, die Erfahrung in der Behandlung von PKU haben
        • vor Behandlungsbeginn
          • Phenylalaninwert im Blut bestimmen
          • Überwachung des Phenylalaninwerts im Blut wird in Abständen von 1 Monat empfohlen
        • bis die Erhaltungsdosis festgelegt ist: Aufnahme von Phenylalanin mit der Nahrung gleichbleibend halten
      • Induktion
        • initial: 2,5 mg 1mal / Woche für 4 Wochen
      • Titration
        • Dosis abhängig von der Verträglichkeit gemäß Tabelle 1 allmählich auf tägliche Erhaltungsdosis steigern
        • Ziel ist ein Blut-Phenylalaninwert zwischen 120 und 600 µmol / l
        • Tabelle 1
          • Induktion
            • s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
              • 2,5 mg 1mal / Woche: 4 Wochen2
          • Titration
            • s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
              • 2,5 mg 2mal / Woche: 1 Wochen2
              • 10 mg 1mal / Woche: 1 Wochen2
              • 10 mg 2mal / Woche: 1 Wochen2
              • 10 mg 4mal / Woche: 1 Wochen2
              • 10 mg / Tag: 1 Wochen2
          • Erhaltung3
            • s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
              • 20 mg / Tag: 12 - 24 Wochen2
              • 40 mg / Tag (2 aufeinanderfolgende Injektionen von je 1 Fertigspritze mit 20 mg)4: 16 Wochen2
              • 60 mg / Tag (3 aufeinanderfolgende Injektionen von je einer Fertigspritze mit 20 mg)4: höchste empfohlene Dosis
          • 1 wenn die Phenylalaninwerte im Blut unter 30 µmol / l liegen: Proteinaufnahme aus der Nahrung auf geeignete Mengen erhöhen, anschließend ggf. Dosis reduzieren
          • 2 je nach Verträglichkeit kann eine längere Zeit bis zur nächsten Dosiseskalation erforderlich sein
          • 3 Erhaltungsdosis wird individuell auf die Erreichung von Phenylalanin-Blutwerten zwischen 120 und 600 µmol / l abgestimmt
          • 4 wenn mehrere Injektionen für eine einzelne Dosis gebraucht werden, müssen die Injektionen zur selben Tageszeit erfolgen und die Injektionsstellen mind. 5 cm voneinander entfernt sein; Dosen dürfen nicht über den Tag verteilt werden
      • Dosisanpassung
        • in den Titrations- und Erhaltungsphasen der Behandlung kann es vorkommen, dass der Phenylalanin-Blutwert des Patienten unter 30 µmol / l abfällt
        • bei Hypophenylalaninämie: Proteinaufnahme aus der Nahrung auf geeignete Mengen erhöhen, anschließend ggf. Dosis reduzieren
        • Patienten, bei denen trotz ausreichender Proteinaufnahme mit der Nahrung eine Hypophenylalaninämie auftritt: Dosisreduktion gilt als wirksamste Gegenmaßnahme
        • Patienten im Abstand von 2 Wochen überwachen, bis die Phenylalaninwerte wieder im klinisch akzeptablen Bereich liegen
        • wenn eine Hypophenylalaninämie auftritt, bevor eine tägliche Dosierungsweise erreicht ist
          • Dosis kann auf die vorherige Titrationsstufe reduziert werden
        • wenn eine Hypophenylalaninämie auftritt, nachdem bereits eine tägliche Dosierungsweise angewendet wird,
          • Dosis in mind. 10 mg Schritten reduzieren, um Phenylalaninwerte im Blut im klinisch akzeptablen Bereich zu erzielen und zu halten
        • wenn bei Dosen von 10 mg / Tag eine Hypophenylalaninämie auftritt
          • Dosis auf 5 mg / Tag reduzieren

Dosisanpassung

  • Kinder und Jugendliche
    • ab dem Zeitpunkt der Geburt bis 16 Jahre
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
      • keine Daten vorhanden
    • 16 - 18 Jahre
      • weitere Hinweise s. Fachinformation
      • Dosierung ist für diese Patienten dieselbe wie für Erwachsene

Indikation

  • Behandlung von Patienten (>/= 16 Jahre) mit Phenylketonurie (PKU), deren Phenylalaninwerte im Blut trotz vorausgegangener Anwendung verfügbarer Behandlungsoptionen nicht ausreichend eingestellt sind (Phenylalaninwerte im Blut von über 600 µmol / l)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Pegvaliase - invasiv
  • schwere systemische Überempfindlichkeitsreaktion gegen Pegvaliase
    • oder wiederholtes Auftreten einer leichten bis mittelschweren, akuten systemischen Überempfindlichkeitsreaktion
  • schwere systeische Überempfindlichkeitsreaktion gegen ein anderes PEGyliertes Arzneimittel

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WPegvaliase10 mg
HNatrium chlorid+
HTrometamol+
HTrometamol hydrochlorid+
HWasser, für Injektionszwecke+
HZimtsäure+
HGesamt Natrium Ion23 mg
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 360.31 € Injektionslösung in einer Fertigspritze

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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