Palynziq 10 mg Injektionslösung in Fertigspritze Fachinfo
(Wirkstoffe: Pegvaliase)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Pegvaliase |
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Hersteller | BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED |
Darreichungsform | Injektionslösung in einer Fertigspritze |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | 1 Stück: 349.02€ Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
Basiseinheit: jede 10 mg Fertigspritze enthält 10 mg Pegvaliase (pegvaliase) in 0,5 ml Lösung
- Patienten (>/= 16 Jahre)
- Phenylketonurie (PKU)
- Hinweise
- Behandlung muss von Ärzten angeleitet werden, die Erfahrung in der Behandlung von PKU haben
- vor Behandlungsbeginn
- Phenylalaninwert im Blut bestimmen
- Überwachung des Phenylalaninwerts im Blut wird in Abständen von 1 Monat empfohlen
- bis die Erhaltungsdosis festgelegt ist: Aufnahme von Phenylalanin mit der Nahrung gleichbleibend halten
- Induktion
- initial: 2,5 mg 1mal / Woche für 4 Wochen
- Titration
- Dosis abhängig von der Verträglichkeit gemäß Tabelle 1 allmählich auf tägliche Erhaltungsdosis steigern
- Ziel ist ein Blut-Phenylalaninwert zwischen 120 und 600 µmol / l
- Tabelle 1
- Induktion
- s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
- 2,5 mg 1mal / Woche: 4 Wochen2
- s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
- Titration
- s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
- 2,5 mg 2mal / Woche: 1 Wochen2
- 10 mg 1mal / Woche: 1 Wochen2
- 10 mg 2mal / Woche: 1 Wochen2
- 10 mg 4mal / Woche: 1 Wochen2
- 10 mg / Tag: 1 Wochen2
- s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
- Erhaltung3
- s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
- 20 mg / Tag: 12 - 24 Wochen2
- 40 mg / Tag (2 aufeinanderfolgende Injektionen von je 1 Fertigspritze mit 20 mg)4: 16 Wochen2
- 60 mg / Tag (3 aufeinanderfolgende Injektionen von je einer Fertigspritze mit 20 mg)4: höchste empfohlene Dosis
- s.c. verabreichte Dosis1 / Zeit bis zur nächsten Dosiserhöhung
- 1 wenn die Phenylalaninwerte im Blut unter 30 µmol / l liegen: Proteinaufnahme aus der Nahrung auf geeignete Mengen erhöhen, anschließend ggf. Dosis reduzieren
- 2 je nach Verträglichkeit kann eine längere Zeit bis zur nächsten Dosiseskalation erforderlich sein
- 3 Erhaltungsdosis wird individuell auf die Erreichung von Phenylalanin-Blutwerten zwischen 120 und 600 µmol / l abgestimmt
- 4 wenn mehrere Injektionen für eine einzelne Dosis gebraucht werden, müssen die Injektionen zur selben Tageszeit erfolgen und die Injektionsstellen mind. 5 cm voneinander entfernt sein; Dosen dürfen nicht über den Tag verteilt werden
- Induktion
- Dosisanpassung
- in den Titrations- und Erhaltungsphasen der Behandlung kann es vorkommen, dass der Phenylalanin-Blutwert des Patienten unter 30 µmol / l abfällt
- bei Hypophenylalaninämie: Proteinaufnahme aus der Nahrung auf geeignete Mengen erhöhen, anschließend ggf. Dosis reduzieren
- Patienten, bei denen trotz ausreichender Proteinaufnahme mit der Nahrung eine Hypophenylalaninämie auftritt: Dosisreduktion gilt als wirksamste Gegenmaßnahme
- Patienten im Abstand von 2 Wochen überwachen, bis die Phenylalaninwerte wieder im klinisch akzeptablen Bereich liegen
- wenn eine Hypophenylalaninämie auftritt, bevor eine tägliche Dosierungsweise erreicht ist
- Dosis kann auf die vorherige Titrationsstufe reduziert werden
- wenn eine Hypophenylalaninämie auftritt, nachdem bereits eine tägliche Dosierungsweise angewendet wird,
- Dosis in mind. 10 mg Schritten reduzieren, um Phenylalaninwerte im Blut im klinisch akzeptablen Bereich zu erzielen und zu halten
- wenn bei Dosen von 10 mg / Tag eine Hypophenylalaninämie auftritt
- Dosis auf 5 mg / Tag reduzieren
- Hinweise
- Phenylketonurie (PKU)
Dosisanpassung
- Kinder und Jugendliche
- ab dem Zeitpunkt der Geburt bis 16 Jahre
- Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
- keine Daten vorhanden
- 16 - 18 Jahre
- weitere Hinweise s. Fachinformation
- Dosierung ist für diese Patienten dieselbe wie für Erwachsene
- ab dem Zeitpunkt der Geburt bis 16 Jahre
Indikation
- Behandlung von Patienten (>/= 16 Jahre) mit Phenylketonurie (PKU), deren Phenylalaninwerte im Blut trotz vorausgegangener Anwendung verfügbarer Behandlungsoptionen nicht ausreichend eingestellt sind (Phenylalaninwerte im Blut von über 600 µmol / l)
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Pegvaliase - invasiv- schwere systemische Überempfindlichkeitsreaktion gegen Pegvaliase
- oder wiederholtes Auftreten einer leichten bis mittelschweren, akuten systemischen Überempfindlichkeitsreaktion
- schwere systeische Überempfindlichkeitsreaktion gegen ein anderes PEGyliertes Arzneimittel
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
Zusammensetzung
W | Pegvaliase | 10 mg |
H | Natrium chlorid | + |
H | Trometamol | + |
H | Trometamol hydrochlorid | + |
H | Wasser, für Injektionszwecke | + |
H | Zimtsäure | + |
H | Gesamt Natrium Ion | 23 mg |
= | Gesamt Natrium Ion | + |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
---|---|---|
1 Stück | 349.02 € | Injektionslösung in einer Fertigspritze |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
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1 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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