Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor VIII
Hersteller Shire Deutschland GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

Humaner Blutgerinnungsfaktor VIII

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2% (2 I.E./dl) der normalen Aktivität erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden)
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG in Intervallen von 2 - 3 Tagen
        • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
    • Dosisanpassung
      • Kinder und Jugendliche
        • Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene
        • Kinder (< 6 Jahre)
          • Erfahrungen vorliegend
      • zuvor unbehandelte Patienten
        • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
        • keine Daten vorliegend
      • Unter- oder übergewichtige Patienten
        • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
      • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
        • zur Festlegung der benötigten Dosis und Häufigkeit der Verabreichung werden geeignete Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
        • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
        • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen
          Halbwertszeiten und Recoveries zeigt

Lonoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert (in % der Norm oder I.E./ dl) abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis die Schmerzen und die akute Behinderung beseitigt sind
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die Gefährdung für den Patienten vorüber ist
      • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
        • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahren)
          • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
            • alle 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die Wundheilung erreicht ist
          • größere Eingriffe
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
            • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: bis ausreichende Wundheilung erreicht ist; anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
        • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahren)
          • 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
          • Dosierung kann je nach dem Ansprechen des Patienten angepasst werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (0 - 12 Jahre)
      • empfohlene Anfangsdosierung: 20 - 30 I.E. Faktor VIII / kg KG 2 - 3mal / Woche
      • häufigere oder höhere Dosierungen können bei Kindern unter 12 Jahren erforderlich sein, um die höhere Clearance in dieser Altersgruppe zu berücksichtigen
    • Ältere Menschen (> 65 Jahre)
      • an klinischen Studien nahmen keine Patienten ab 65 Jahren teil
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Therapieüberwachung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Häufigkeit der Verabreichung werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen
        Halbwertszeiten und Recoveries zeigt

Moroctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
      • beachte: es gibt Moroctocog-alfa-haltige Arzneimittel (u.a. zugelassen zur Verwendung außerhalb Europas)
        • aufgrund der Unterschiede zwischen den Methoden, die angewendet werden, um die Aktivitäten der Moroctocog-alfa-haltigen Arzneimittel XYNTHA (Handelsnamen) und ReFacto AF (Handelsnamen) zu bestimmen, entspricht 1 I.E. XYNTHA (kalibriert mit dem einstufigen Gerinnungstest) etwa 1,38 I.E. ReFacto AF (kalibriert mit dem chromogenen Assay)
          • wenn ein Patient, der normalerweise mit XYNTHA behandelt wird, ReFacto AF verordnet bekommt, sollte der behandelnde Arzt auf der Basis der Messwerte der Faktor-VIII-Recovery eine Anpassung der Dosierungsempfehlungen in Erwägung ziehen
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den nachfolgend aufgeführten Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) im angegebenen Behandlungszeitraum abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Verabreichungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Dosisanpassung
    • Kinder
      • wenn jüngere Kinder < 6 Jahre) mit Moroctocog alfa behandelt werden, sollte die Notwendigkeit einer im Vergleich zu Erwachsenen und älteren Kindern erhöhten Dosis vorab berücksichtigt werden
    • Ältere Menschen (> 65 Jahre)
      • an klinischen Studien nahmen keine Patienten ab 65 Jahren teil
      • Dosis sollte bei älteren Patienten im Allgemeinen individuell bestimmt werden
    • Niereninsuffizienz
      • Dosisanpassung in klinischen Studien nicht untersucht
    • Leberinsuffizienz
      • Dosisanpassung in klinischen Studien nicht untersucht
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Vorhandensein eines Inhibitors
      • bei Vorhandensein eines Inhibitors kann eine höhere Dosierung oder eine entsprechende spezifische Behandlung erforderlich werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten (Recovery) zeigt

Octocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen (Gelenkblutung im Fürhstadium), Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 8 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen (ausgeprägte Gelenkblutung), Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 8 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung / akuten Beeinträchtigung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 6 - 12 Stunden)
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 12 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 6 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Kinder
        • begrenzte Erfahrungen bezüglich chirurgischer Eingriffe bei pädiatrischen Patienten
        • Dosierung bei der Bedarfsbehandlung von pädiatrischen Patienten (im Alter von 0 bis 18 Jahren) ist die gleiche wie bei erwachsenen Patienten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
      • Kinder (< 6 Jahre)
        • 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 3 - 4mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Ältere Patienten (> 65 Jahre)
      • nur begrenzte oder keine Erfahrungen vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • einzelne Patienten können sich in ihrer Reaktion auf Faktor VIII unterscheiden, verschiedene in vivo Recovery erreichen und unterschiedliche Halbwertzeiten aufweisen

Turoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den nachfolgend aufgeführten Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) im angegebenen Behandlungszeitraum abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Kinder
        • begrenzte Erfahrungen bezüglich chirurgischer Eingriffe bei pädiatrischen Patienten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 Tage
        • oder 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 3mal / Woche
        • weniger häufiges Dosierungsschema kann angewendet werden: 40 - 60 I.E. / kg KG jeden 3. Tag oder 2mal / Woche
        • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
      • Kinder (< 12 Jahre)
        • 25 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 Tage
        • oder 25 - 60 I.E. Faktor VIII / kg KG 3mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Ältere Patienten (> 65 Jahre)
      • keine Erfahrungen bei Patienten > 65 Jahre vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, was sich an unterschiedlichen
        Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten zeigt

Simoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2% der normalen Aktivität bzw. 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei folgenden Blutungsereignisse sollte die Faktor VIII-Aktivität nicht unter die angegebene Plasmaaktivität (in % des Normalwerts oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum fallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in manchen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
      •  

  • Dosisanpassung
    • Kinder und Jugendliche
      • Dosierung ist bei Erwachsenen und Kindern gleich
      • allerdings können bei Kindern kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten zeigt

Rurioctocog alfa pegol (kovalentes Konjugat des Proteins Octocog alfa verknüpft mit einem Polyethylenglykol (PEG) mit einem Molekulargewicht von 20 kDa)

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden hämorrhagischen Ereignissen darf die Faktor-VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder I.E./dl) abfallen
      • Erwachsene und Jugendliche (>= 12 Jahre)
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Jugendliche (>= 12 Jahre)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • 40 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 2mal / Woche (im Abstand von 3 - 4 Tagen)
        • Dosisanpassungen und die Häufigkeit der Verabreichung können auf Grundlage der erzielten FVIII-Spiegel und der individuellen Blutungsneigung in Betracht gezogen werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (< 12 Jahre)
      • Langzeit-Sicherheit bisher nicht erwiesen
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
      • keine Daten vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • Feldstudie hat ergeben, dass Faktor-VIII-Spiegel im Plasma entweder mithilfe eines chromogenen Tests oder eines Einstufen-Gerinnungstests, die zur Routine in klinischen Labors gehören, bestimmt werden können
      • während der Behandlung zur Festlegung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine geeignete Bestimmung der Faktor-VIII-Spiegel empfohlen
      • insbesondere bei größeren operativen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie
        durch eine Gerinnungsanalyse (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
      • die Reaktionen einzelner Patienten auf Faktor VIII können unterschiedlich sein und zu verschiedenen Halbwertszeiten und Recovery-Werten führen

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • jeweilige Fachinformation berücksichtigen in Hinblick auf bekannte Allergien gegen z.B. Rinder-, Maus- und/oder Hamsterprotein
    • Lonoctocog alfa, Moroctocog alfa, Turoctocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Hamsterproteine
    • Octocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine
    • Rurioctocog alfa pegol: Überempfindlichkeit gegen das Ausgangsmolekül Octocog alfa; bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

0

Zusammensetzung

WOctocog alfa1000 IE
HCalcium chlorid+
HGlutathion+
HHistidin+
HMannitol+
HNatrium chlorid10 mg
=Natrium chlorid0.45 mmol
HPolysorbat 80+
HTrehalose+
HTrometamol+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig außer Vertrieb

Weitere Kapitel

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