Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor VIII
Hersteller TAKEDA GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Dosierung, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv

Humaner Blutgerinnungsfaktor VIII

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2% (2 I.E./dl) der normalen Aktivität erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden)
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG in Intervallen von 2 - 3 Tagen
        • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
    • Dosisanpassung
      • Kinder und Jugendliche
        • Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene
        • Kinder (< 6 Jahre)
          • Erfahrungen vorliegend
      • zuvor unbehandelte Patienten
        • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
        • keine Daten vorliegend
      • Unter- oder übergewichtige Patienten
        • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
      • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
        • zur Festlegung der benötigten Dosis und Häufigkeit der Verabreichung werden geeignete Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
        • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
        • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt

Damoctocog alfa pegol

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Ansprechen einzelner Patienten auf Faktor VIII kann unterschiedlich sein und zu verschiedenen Halbwertszeiten und Recovery-Werten führen
      • klinische Wirkung von Faktor VIII ist der wichtigste Aspekt bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung
        • möglicherweise ist eine Anpassung der individuellen Dosierung beim Patienten erforderlich, um zufriedenstellende klinische Ergebnisse zu erzielen
      • Dosis und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, Ort und Ausmaß
        der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
      • Anzahl der verabreichten Faktor VIII-Einheiten wird in I.E. angegeben, basierend auf dem aktuellen WHO-Standard für Faktor
        VIII-Produkte
      • Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma)
        oder vorzugsweise in I.E. (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 I.E. der Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem menschlichem Plasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der erforderlichen Faktor VIII-Dosis basiert auf dem empirischen Befund, dass die Gabe von 1 I.E. Faktor VIII
        pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma um 1,5 - 2,5 %, bezogen auf den Normalwert, anhebt
      • erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) × Kehrwert der beobachteten
        Recovery (d. h. 0,5 bei einer Recovery von 2,0 %)
      • Dosis und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der erforderlichen klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
    • Blutung (Bedarfsbehandlung)
      • im Falle der folgenden Blutungsereignisse sollte die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Werte für die Aktivität im Plasma (in % der Norm) fallen
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahre)
        • Gelenkblutungen im Frühstadium, Muskelblutungen, Blutungen im Mundbereich
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 20-40 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 24 bis 48 Stunden wiederholen,
          • mindestens 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
        • ausgeprägtere Gelenkblutungen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 30-60 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 24 bis 48 Stunden für 3 bis 4 Tage oder länger wiederholen, bis die Schmerzen
            und akute Behinderungen beseitigt sind
        • Lebensbedrohliche Blutungen
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 60-100 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen, bis der Patienten außer Gefahr ist
    • Chirurgische Eingriffe
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahre)
        • Kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktionen
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 30-60 (I.E./dl oder %)
          • Injektion alle 24 Stunden; mindestens 1 Tag, bis die Wundheilung erreicht ist
        • Größere Eingriffe
          • benötigter Faktor VIII-Spiegel: 80-100 (I.E./dl oder %) (prä- und postoperativ)
          • Injektion alle 12 bis 24 Stunden wiederholen, bis ausreichende Wundheilung erreicht ist
            • dann für mindestens weitere 7 Tage einen Faktor VIII-Spiegel von 30-60 % (I.E./dl) aufrechterhalten
    • Prophylaxe von Blutungen bei vorbehandelten Patienten ab 12 Jahren mit Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahre)
        • Dosis zur Prophylaxe beträgt 45 - 60 I.E./kg KG / alle 5 Tage
        • in Abhängigkeit von den klinischen Merkmalen des Patienten kann die Dosis auch 60 I.E./kg KG / alle 7 Tage oder 30 - 40 I.E./kg KG 2mal/ Woche betragen
  • Dosisanpassung
    • zuvor unbehandelten Patienten
      • das Arzneimittel darf nicht bei zuvor unbehandelten Patienten angewendet werden
    • Kinder und Jugendliche (< 12 Jahre)
      • darf bei Patienten in einem Alter unter 12 Jahren nicht angewendet werden
    • Ältere Patienten
      • Erfahrungen bei Patienten ab 65 Jahren sind begrenzt
    • Übergewichtige Patienten
      • die nach Körpergewicht berechnete Dosis muss möglicherweise bei übergewichtigen Patienten angepasst werden
      • bei bergewichtigen Patienten sollte die maximale Dosis zur Prophylaxe pro Injektion ca. 6000 I.E. nicht überschreiten
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während der Behandlung wird eine geeignete Bestimmung der Faktor VIII-Spiegel empfohlen, um das Erreichen adäquater Faktor VIII-Spiegel zu bestätigen
      • insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Gerinnungstests (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
      • falls die berechnete Dosis nicht zu den erwarteten Faktor VIII-Spiegeln führt oder Blutungen nicht durch die Verabreichung der berechneten Dosis gestillt werden können, sollten Inhibitoren von Faktor VIII im Blutkreislauf oder Anti-PEG-Antikörper in Betracht gezogen werden

Efmoroctocog alfa

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein:
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
      • Anzahl der verabreichten rekombinanten Faktor-VIII-Fc-Einheiten in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, bezogen auf den derzeitigen WHO-Standard für Faktor-VIII-Produkte
      • die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normale menschliche Plasmaspiegel) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 I.E. der Aktivität des rekombinanten Faktor-VIII-Fc-Proteins entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml humanem Normalplasma
      • Überwachung der Behandlung
        • während des Behandlungsverlaufs sollten die Faktor-VIII-Spiegel angemessen oft bestimmt werden (mittels Einstufen-Gerinnungs- oder chromogenen Test), um die anzuwendende Dosis und die Frequenz der wiederholten Injektionen anzupassen
        • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, wodurch es zu unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten kommen kann
        • die Körpergewicht-basierte Dosierung muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden
        • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an rekombinantem Faktor-VIII-Fc basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • die benötigte Dosis wird wie folgt berechnet:
        • erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x erwünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) (I.E./dl) x 0,5 (I.E./kg pro I.E./dl)
      • Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren; es ist nicht zu erwarten, dass die Zeit bis zum Erreichen der maximalen Aktivität verzögert ist
    • Blutungen (Bedarfsbehandlung)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel abfallen
      • Erwachsene und Kinder > 12 Jahre:
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen im Mundbereich
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 20 - 40 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 12 - 24 Stunden, für mindestens 1 Tag, bis die Blutung (erkennbar durch Schmerzen) gestillt oder eine Wundheilung eingetreten ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 12 bis 24 Stunden über 3-4 Tage oder länger bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Beeinträchtigung
            • bei einigen Patienten und unter manchen Umständen kann das Dosierungsintervall auf bis zu 36 Stunden verlängert werden
        • Lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 60 - 100 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 8 bis 24 Stunden, bis die Gefährdung beseitigt ist
    • Operationen / Chirurgischer Eingriff (Bedarfsbehandlung)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel abfallen
      • Erwachsene und Kinder > 12 Jahre:
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60 (%) (I.E./dl)
          • Wiederholung der Injektion alle 24 Stunden, für mindestens 1 Tag, bis eine Heilung eintritt
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 80 - 100
          • Wiederholung der Injektion bei Bedarf alle 8 bis 24 Stunden bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 % bis 60 % Efmoroctocog alfa (I.E./dl)
    • (Langzeit-)Prophylaxe von Blutungen bei vorbehandelten Patienten mit Hämophilie A
      • empfohlene Dosis 50 I.E. / kg alle 3 bis 5 Tage
      • Dosisanpassung, je nach Ansprechen des Patienten, im Bereich zwischen 25 und 65 I.E. / kg möglich
      • in einigen Fällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Dosisanpassung
    • ältere Patienten
    • Kinder und Jugendliche
    • unter- oder übergewichtigen Patienten
      • die Körpergewicht-basierte Dosierung muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden
      • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich

Lonoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert (in % der Norm oder I.E./ dl) abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung gestillt bzw. Wundheilung erreicht ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis die Schmerzen und die akute Behinderung beseitigt sind
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die Gefährdung für den Patienten vorüber ist
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahren)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die Wundheilung erreicht ist
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis ausreichende Wundheilung erreicht ist; anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (ab 12 Jahren)
        • 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • Dosierung kann je nach dem Ansprechen des Patienten angepasst werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (0 - 12 Jahre)
      • empfohlene Anfangsdosierung: 20 - 30 I.E. Faktor VIII / kg KG 2 - 3mal / Woche
      • häufigere oder höhere Dosierungen können bei Kindern unter 12 Jahren erforderlich sein, um die höhere Clearance in dieser Altersgruppe zu berücksichtigen
    • Ältere Menschen (> 65 Jahre)
      • an klinischen Studien nahmen keine Patienten ab 65 Jahren teil
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Therapieüberwachung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Häufigkeit der Verabreichung werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt

Moroctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
      • beachte: es gibt Moroctocog-alfa-haltige Arzneimittel (u.a. zugelassen zur Verwendung außerhalb Europas)
        • aufgrund der Unterschiede zwischen den Methoden, die angewendet werden, um die Aktivitäten der Moroctocog-alfa-haltigen Arzneimittel XYNTHA (Handelsnamen) und ReFacto AF (Handelsnamen) zu bestimmen, entspricht 1 I.E. XYNTHA (kalibriert mit dem einstufigen Gerinnungstest) etwa 1,38 I.E. ReFacto AF (kalibriert mit dem chromogenen Assay)
          • wenn ein Patient, der normalerweise mit XYNTHA behandelt wird, ReFacto AF verordnet bekommt, sollte der behandelnde Arzt auf der Basis der Messwerte der Faktor-VIII-Recovery eine Anpassung der Dosierungsempfehlungen in Erwägung ziehen
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den nachfolgend aufgeführten Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) im angegebenen Behandlungszeitraum abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Verabreichungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Dosisanpassung
    • Kinder
      • wenn jüngere Kinder < 6 Jahre) mit Moroctocog alfa behandelt werden, sollte die Notwendigkeit einer im Vergleich zu Erwachsenen und älteren Kindern erhöhten Dosis vorab berücksichtigt werden
    • Ältere Menschen (> 65 Jahre)
      • an klinischen Studien nahmen keine Patienten ab 65 Jahren teil
      • Dosis sollte bei älteren Patienten im Allgemeinen individuell bestimmt werden
    • Niereninsuffizienz
      • Dosisanpassung in klinischen Studien nicht untersucht
    • Leberinsuffizienz
      • Dosisanpassung in klinischen Studien nicht untersucht
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Vorhandensein eines Inhibitors
      • bei Vorhandensein eines Inhibitors kann eine höhere Dosierung oder eine entsprechende spezifische Behandlung erforderlich werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten (Recovery) zeigt

Octocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen (Gelenkblutung im Fürhstadium), Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 8 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen (ausgeprägte Gelenkblutung), Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 8 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung / akuten Beeinträchtigung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 6 - 12 Stunden)
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 12 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden (bei Patienten unter 6 Jahren: 6 - 24 Stunden)
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Kinder
        • begrenzte Erfahrungen bezüglich chirurgischer Eingriffe bei pädiatrischen Patienten
        • Dosierung bei der Bedarfsbehandlung von pädiatrischen Patienten (im Alter von 0 bis 18 Jahren) ist die gleiche wie bei erwachsenen Patienten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
      • Kinder (< 6 Jahre)
        • 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 3 - 4mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Ältere Patienten (> 65 Jahre)
      • nur begrenzte oder keine Erfahrungen vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • einzelne Patienten können sich in ihrer Reaktion auf Faktor VIII unterscheiden, verschiedene in vivo Recovery erreichen und unterschiedliche Halbwertzeiten aufweisen

Rurioctocog alfa pegol (kovalentes Konjugat des Proteins Octocog alfa verknüpft mit einem Polyethylenglykol (PEG) mit einem Molekulargewicht von 20 kDa)

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den folgenden hämorrhagischen Ereignissen darf die Faktor-VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel (in % der Norm oder I.E./dl) abfallen
      • Erwachsene und Jugendliche (>= 12 Jahre)
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Jugendliche (>= 12 Jahre)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • 40 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 2mal / Woche (im Abstand von 3 - 4 Tagen)
        • Dosisanpassungen und die Häufigkeit der Verabreichung können auf Grundlage der erzielten FVIII-Spiegel und der individuellen Blutungsneigung in Betracht gezogen werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (< 12 Jahre)
      • Langzeit-Sicherheit bisher nicht erwiesen
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
      • keine Daten vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • Feldstudie hat ergeben, dass Faktor-VIII-Spiegel im Plasma entweder mithilfe eines chromogenen Tests oder eines Einstufen-Gerinnungstests, die zur Routine in klinischen Labors gehören, bestimmt werden können
      • während der Behandlung zur Festlegung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine geeignete Bestimmung der Faktor-VIII-Spiegel empfohlen
      • insbesondere bei größeren operativen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie
        durch eine Gerinnungsanalyse (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
      • die Reaktionen einzelner Patienten auf Faktor VIII können unterschiedlich sein und zu verschiedenen Halbwertszeiten und Recovery-Werten führen

Simoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2% der normalen Aktivität bzw. 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei folgenden Blutungsereignisse sollte die Faktor VIII-Aktivität nicht unter die angegebene Plasmaaktivität (in % des Normalwerts oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum fallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Kinder
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in manchen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
      •  

  • Dosisanpassung
    • Kinder und Jugendliche
      • Dosierung ist bei Erwachsenen und Kindern gleich
      • allerdings können bei Kindern kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten zeigt

 

Turoctocog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x Kehrwert der beobachteten Recovery
        • 0,5 entspricht dem Kehrwert der inkrementellen Wiederfindung (Recovery) von 2,0 %, welche im Allgemeinen nach Verabreichung von Faktor VIII beobachtet wird
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • unter bestimmten Umständen (z.B. Anwesenheit eines niedrigen Inhibitortiters) können höhere Dosierungen als die mit der Formel berechneten notwendig sein
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • bei den nachfolgend aufgeführten Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) im angegebenen Behandlungszeitraum abfallen
      • Erwachsene und Kinder
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zur Beendigung der (durch Schmerzen angezeigten) Blutung oder bis zum Abschluss der Wundheilung
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: für 3 - 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
        • lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
    • Operationen / chirurgische Eingriffe (Bedarfstherapie)
      • Erwachsene und Kinder
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • alle 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
      • Kinder
        • begrenzte Erfahrungen bezüglich chirurgischer Eingriffe bei pädiatrischen Patienten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 Tage
        • oder 20 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG 3mal / Woche
        • weniger häufiges Dosierungsschema kann angewendet werden: 40 - 60 I.E. / kg KG jeden 3. Tag oder 2mal / Woche
        • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
      • Kinder (< 12 Jahre)
        • 25 - 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 2 Tage
        • oder 25 - 60 I.E. Faktor VIII / kg KG 3mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Ältere Patienten (> 65 Jahre)
      • keine Erfahrungen bei Patienten > 65 Jahre vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • während des Behandlungsverlaufes ist zur Steuerung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine angemessene Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel angeraten
      • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Plasma unerlässlich
      • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, was sich an unterschiedlichen
        Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten zeigt

Turoctocog alfa pegol

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)
    • Allgemein
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
        • applizierte Dosen müssen entsprechend dem klinischen Ansprechen des Patienten angepasst werden
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten wird, auf Grundlage des derzeitigen WHO-Standards für Faktor-VIII-Produkte, in Internationalen Einheiten (I.E.) ausgedrückt
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten pro dl (bezogen auf den aktuellen internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma)
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) von Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Fakor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Dosis (I.E.) = Körpergewicht in kg x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x 0,5 (I.E./kg pro I.E./dl)
      • erforderliche Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
    • Blutung (Bedarfstherapie)
      • Faktor-VIII-Aktivitätsspiegel im Plasma sollten stets am oder oberhalb des beschriebenen Plasmaspiegels liegen (in I.E. pro dl oder % des Normalwerts)
      • zur Behandlung von Blutungen kann eine Einzeldosis von maximal 75 I.E./kg und eine Gesamtdosis von maximal 200 I.E./kg/24 Stunden verabreicht werden
      • Erwachsene und Jugendliche (>= 12 Jahre)
        • leichte Blutungen wie beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 20 - 40 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die Blutung gestoppt ist
        • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 12 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis die BLutung gestoppt ist
        • schwere oder lebensbedrohliche Blutungen
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 60 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Wiederholung: alle 8 - 24 Stunden
          • Behandlungsdauer: bis der Patient außer Gefahr ist
    • Perioperatives Management (Bedarfstherapie)
      • zu verabreichende Dosis und die Dosierungsintervalle für chirurgische Eingriffe hängen vom Verfahren und der lokalen Praxis ab
        • Einzeldosis von maximal 75 I.E./kg und eine Gesamtdosis von maximal 200 I.E./kg/24 Stunden
      • Häufigkeit der Dosierung und die Therapiedauer im Einzelfall stets auf Basis des individuellen klinischen Ansprechens anpassen
      • Erwachsene und Jugendliche (>= 12 Jahre)
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel: 30 - 60 (I.E./dl oder %)
          • Häufigkeit der Dosierung: innerhalb einer Stunde vor dem Eingriff, bei Bedarf nach 24 Stunden wiederholen
          • Behandlungsdauer: alle 24h für mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
        • größere Eingriffe
          • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (prä- und postoperativ): 80 - 100 (I.E./dl oder %)
          • Häufigkeit der Dosierung: innerhalb einer Stunde vor der Operation, um eine Faktor-VIII-Aktivität im angestrebten Bereich zu erzielen; alle 8 - 24 Stunden, um eine Faktor-VIII-Aktivität innerhalb des Zielbereichs zu erhalten
          • Behandlungsdauer: bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 (I.E./dl oder %)
    • Prophylaxe
      • Erwachsene und Jugendliche (> 12 Jahre)
        • initial: 50 I.E. Faktor VIII / kg KG alle 4 Tage; maximale Einzeldosis 75 I.E./kg
        • Dosisanpassungen und die Häufigkeit der Verabreichung können auf Grundlage der erzielten FVIII-Spiegel und der individuellen Blutungsneigung in Betracht gezogen werden
  • Dosisanpassung
    • Kinder (< 12 Jahre)
      • Langzeit-Sicherheit bisher nicht erwiesen
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bei zuvor unbehandelten Patienten noch nicht erwiesen
      • keine Daten vorliegend
    • Unter- oder übergewichtige Patienten
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • Bestimmung der Faktor VIII-Plasmaspiegel (zur Therapieüberwachung)
      • im Behandlungsverlauf wird eine angemessene Kontrolle der Faktor-VIII-Aktivitätsspiegel empfohlen, um bei Bedarf Anpassungen des Dosierungsschemas von Turaoctocog alfa pegol vornehmen zu können
      • einzelne Patienten können unterschiedlich auf Faktor VIII ansprechen, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und inkrementellen Wiederfindungsraten zeigt
      • Faktor-VIII-Spiegel im Plasma entweder mithilfe eines chromogenen Tests oder eines Einstufen-Gerinnungstests bestimmen
      • während der Behandlung zur Festlegung der zu verabreichenden Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung eine geeignete Bestimmung der Faktor-VIII-Spiegel empfohlen
        • bei Anwendung eines in vitro Thromboplastinzeit (aPTT)-basierten Einstufen-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität in den Blutproben der Patienten, können die Ergebnisse der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma sowohl durch den Typ des aPTT-Reagenz als auch den im Test verwendeten Referenzstandard signifikant beeinträchtigt werden
        • bei der Verwendung eines Einstufen-Gerinnungstests sollten gewisse Silicium-basierte Reagenzien vermieden werden, da sie zu einer Unterbewertung führen. Außerdem können zwischen den Testergebnissen, die mittels eines aPTT-basierten Einstufen-Gerinnungstests und denen, die mittels des chromogenen Tests entsprechend Ph. Eur erhalten wurden, signifikante Diskrepanzen auftreten
          • insbesondere dann von Bedeutung, wenn die Labore und/oder die im Test verwendeten Reagenzien geändert werden
      • insbesondere bei größeren operativen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch eine Gerinnungsanalyse (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (kongenitaler Faktor-VIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • jeweilige Fachinformation berücksichtigen in Hinblick auf bekannte Allergien gegen z.B. Rinder-, Maus- und/oder Hamsterprotein
    • Lonoctocog alfa, Moroctocog alfa, Turoctocog alfa, Turoctocog alfa pegol: bekannte allergische Reaktionen gegen Hamsterproteine
    • Damoctocog alfa pegol, Octocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine
    • Rurioctocog alfa pegol: Überempfindlichkeit gegen das Ausgangsmolekül Octocog alfa; bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

0

Zusammensetzung

WOctocog alfa1500 IE
HCalcium chlorid+
HGlutathion+
HHistidin+
HMannitol+
HNatrium chlorid10 mg
=Natrium chlorid0.45 mmol
HPolysorbat 80+
HTrehalose+
HTrometamol+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig außer Vertrieb

Du hast noch 10 kostenlose Suchen!

Kostenlos, Evidenz-basiert und verfügbar für iOS und Android.

Weitere Kapitel

Die weiteren Kapitel findest du in unseren Android und iOS Apps.

Außerdem kannst du die weiteren Kapitel der offiziellen Fachinformation (als PDF) entnehmen.