Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller Grifols Deutschland GmbH
Darreichungsform Trockensubstanz mit Loesungsmittel
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 463.03€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Rekonstitution enthält das Produkt ca. 50 I.E./ml Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel)
    • Behandlung sollte unter Überwachung eines Arztes erfolgen, der Erfahrung in der Therapie von Hämophilie besitzt
    • Kontrolle/Überwachung der Behandlung
      • während der Behandlung wird eine geeignete Bestimmung der Faktor-IX-Werte empfohlen, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit der Infusionen zu bestimmen
      • einzelne Patienten können in ihrer Reaktion auf Faktor IX variieren und unterschiedliche Halbwertszeiten und Recoveries aufweisen
      • die auf dem Körpergewicht basierende Dosis kann bei unter- oder übergewichtigen Patienten eine Anpassung erfordern
      • insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie mittels Gerinnungsanalyse (Plasma-Faktor IX-Aktivität) unerlässlich
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie sind von der Schwere des Faktor-IX-Mangels, vom Ort und Ausmaß der Blutung sowie vom klinischen Zustand des Patienten abhängig
    • eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX entspricht der Faktor-IX-Aktivität in 1 ml normalem menschlichen Plasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Faktor-IX-Dosierung basiert auf der empirischen Beobachtung, dass eine I.E. Faktor IX pro kg Körpergewicht, die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 1,2 % - bezogen auf den Normalwert - anhebt
      • Berechnung der benötigte Dosierung mit folgender Formel
        • Erforderliche Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × gewünschter F-IX-Anstieg (%) (I.E./dl) × 0,8
      • Dosis und Häufigkeit der Verabreichung individuell, orientiert an klinischer Wirksamkeit
      • bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die angegebene Faktor-IX-Aktivität im Plasma (in % des Normalwertes oder in I.E./dl) im betreffenden Zeitraum nicht unterschritten werden
      • Orientierung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
        • Blutungen
          • Gelenkblutungen im Frühstadium, Muskelblutungen, Blutungen im Mundbereich
            • Erforderlicher F-IX-Plasmaspiegel (%) (I.E./dl): 20 - 40
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage): Injektion / 24 Stunden wiederholen; mind. 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung sistiert bzw. Heilung erreicht ist
          • Ausgeprägte Gelenkblutungen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • Erforderlicher F-IX-Plasmaspiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage): Injektion / 24 Stunden für 3 - 4 Tage oder länger wiederholen, bis Schmerzen und akute Behinderungen beseitigt sind
          • Lebensbedrohliche Blutungen
            • Erforderlicher F-IX-Plasmaspiegel (%) (I.E./dl): 60 - 100
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage): Injektion / 8 - 24 Stunden wiederholen, bis Gefahr für den Patienten vorüber ist
        • Chirurgische Eingriffe
          • Kleinere Eingriffe, einschließlich Zahnextraktion
            • Erforderlicher F-IX-Plasmaspiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage): Injektion / 24 Stunden; mind. 1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist
          • Größere Eingriffe
            • Erforderlicher F-IX-Plasmaspiegel (%) (I.E./dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage): Injektion / 8 - 24 Stunden wiederholen, bis ausreichende Wundheilung erreicht ist; dann für mind. weitere 7 Tage einen Faktor-IX-Spiegel von 30 - 60 % (I.E./dl) aufrechterhalten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B
      • 20 - 40 I.E. Faktor IX / pro kg KG im Abstand von 3 - 4 Tagen
      • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
    • Kinder und Jugendliche
      • Sicherheit und Wirksamkeit bei Kindern < 6 Jahren nicht erwiesen
      • keine Daten

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Blutgerinnungsfaktor IX (human) - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
  • Überempfindlichkeit gegen Heparin oder Heparin-Allergie
  • aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin bzw. Abfall der Thrombozytenzahl während der Behandlung mit Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie [HIT] Typ II)
  • disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
  • bekannte allergische Reaktion auf Mausprotein (abweichende Angaben siehe Herstellerinformation)
  • hohes Risiko von Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
  •  

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor IX (human)500 IE
HGlucose+
HHeparin+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion2.15 mmol
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 463.03 € Trockensubstanz mit Loesungsmittel

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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