Ammonaps 500mg Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Natriumphenylbutyrat
Hersteller	Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform	Tabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	250 Stück: 1083.17€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

• Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
  • Kinder (KG < 20 kg)
    • 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
  • Kinder (KG > 20 kg) sowie Heranwachsende und Erwachsene
    • 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m² KOF / Tag
  • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g / Tag nicht nachgewiesen

Indikation

• Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus, z.B.
  • Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
  • Ornithintranscarbamylase-Mangel
  • Argininosuccinatsynthetase-Mangel
• Hinweise
  • Einsatz bei Manifestation eines kompletten Enzymmangels bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage)
  • bei spätmanifester Form (inkompletter Enzymdefekt, Manifestation nach erstem Lebensmonat) Einsatz bei hyperammonämischer Enzephalopathie in Anamnese

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Natriumphenylbutyrat - peroral

• Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
• Schwangerschaft
• Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Phenbutyrat /Valproinsäure
Phenbutyrat /Haloperidol
Phenbutyrat /Probenecid
Phenbutyrat /Corticosteroide

Zusammensetzung

W	Natrium 4-phenylbutyrat	500 mg
H	Cellulose, mikrokristallin	+
H	Magnesium stearat	+
H	Silicium dioxid, hochdispers	+
H	Gesamt Natrium Ion	62 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Risiken

Risiko	Rating
Natriumspiegel	B	Es besteht ein bedingt erhöhtes Risiko
Rating-Legende: A) Keine Arzneimittelwirkungen B) Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen C) Mittlere unerwünschte Arzneimittelwirkungen D) Starke unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
250 Stück	1083.17 €	Tabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
250 Stück	verkehrsfähig	im Vertrieb