Fachinformation

ATC Code / ATC Name Natriumphenylbutyrat
Hersteller Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform Tabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 250 Stück: 1067.35€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
    • Kinder (KG < 20 kg)
      • 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
    • Kinder (KG > 20 kg) sowie Heranwachsende und Erwachsene
      • 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m2 KOF / Tag
    • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g / Tag nicht nachgewiesen

Indikation

  • Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus, z.B.
    • Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
    • Ornithintranscarbamylase-Mangel
    • Argininosuccinatsynthetase-Mangel
  • Hinweise
    • Einsatz bei Manifestation eines kompletten Enzymmangels bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage)
    • bei spätmanifester Form (inkompletter Enzymdefekt, Manifestation nach erstem Lebensmonat) Einsatz bei hyperammonämischer Enzephalopathie in Anamnese

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Natriumphenylbutyrat - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
  • Schwangerschaft
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Phenbutyrat /Haloperidol
Phenbutyrat /Probenecid
Phenbutyrat /Corticosteroide
Phenbutyrat /Valproinsäure

Zusammensetzung

WNatrium 4-phenylbutyrat500 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HMagnesium stearat+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HGesamt Natrium Ion62 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
250 Stück 1067.35 € Tabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
250 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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