Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller Pfizer Pharma GmbH
Darreichungsform Trockensubstanz mit Loesungsmittel
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 287.03€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Rekonstitution enthält jeder ml der Lösung etwa 50 I.E. Nonacog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX)
    • Dosisbestimmung unter Verwendung folgender Formel:
      • erforderliche Faktor-IX-Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor-IX-Anstieg (%) oder (I.E./dl) × reziproke beobachtete recovery
      • für recovery (Wiederfindung) von 0,8 I.E./dl (durchschnittlicher Anstieg von Faktor IX) gilt dann:
        • erforderliche Faktor-IX-Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor-IX-Anstieg (%) oder (I.E./dl) × 1,3 I.E./kg
    • im Falle folgender hämorrhagischer Ereignisse darf Faktor-IX-Aktivität im angegebenen Zeitraum nicht unter angegebenen Plasmaaktivitätsspiegel (in % des Normalwerts oder in I.E./dl) fallen:
      • frühe Gelenks-, Muskel- oder orale Blutung
        • Faktor-IX-Spiegel: 20 - 40
        • Dosis alle 24 Stunden wiederholen
        • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Blutung, angezeigt durch Schmerzen, gestillt oder Wundheilung erreicht ist
      • mittelschwere Gelenks- oder Muskelblutung, Hämatome
        • Faktor-IX-Spiegel: 30 - 60
        • Infusion alle 24 Stunden wiederholen
        • Behandlungsdauer: 3 - 4 Tage oder mehr, bis Schmerzen und akute Behinderung aufhören
      • lebensbedrohliche Blutungen
        • Faktor-IX-Spiegel: 60 - 100
        • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
        • Behandlungsdauer: bis Patient außer Gefahr ist
      • kleine chirurgische Eingriffe (einschließlich Zahnextraktion)
        • Faktor-IX-Spiegel: 30 - 60
        • Dosis alle 24 Stunden
        • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist
      • große chirurgische Eingriffe
        • Faktor-IX-Spiegel: 80 - 100 (prä- und postoperativ)
        • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
        • Behandlungsdauer: bis zur adäquaten Wundheilung, danach Therapie für mind. 7 weitere Tage fortsetzen, um Faktor-IX-Aktivität von 30 - 60 % (I.E./dl) aufrechtzuerhalten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B
      • Dosis in klinischer Studie zur routinemäßigen Sekundärprophylaxe bei Patienten, die bereits mit Faktor-IX-haltigen Produkten behandelt wurden (previously treated patients - PTPs): 40 I.E. / kg KG (Bereich: 13 - 78 I.E./kg KG) / 3 bis 4 Tage
      • in einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
    • Kinder und Jugendliche
      • nur begrenzte Daten für Kinder < 6 Jahren zur Bedarfsbehandlung und Behandlung bei chirurgischen Eingriffen vorhanden
      • mittlere Prophylaxedosis (+/- Standardabweichung) betrug 63,7 (+/- 19,1) I.E. / kg verabreicht in 3- bis 7-tägigem Abstand
      • bei jüngeren Patienten können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
      • Faktor-IX-Verbrauch zur Routineprophylaxe betrug bei 22 auswertbaren Patienten 4607 (+/- 1849) I.E. / kg / Jahr bzw. 378 (+/- 152) I.E. / kg / Monat
      • deshalb gründliche Überwachung sowohl der Faktor-IX-Aktivität im Plasma als auch der pharmakokinetischen Parameter, wie z.B. Recovery und Halbwertszeit, entsprechend der klinischen Indikation, um Dosierung je nach Bedarf anzupassen
    • ältere Patienten
      • unzureichende Daten, um festellen zu können, ob ältere Patienten anders auf die Behandlung reagieren
      • individuelle Dosisanpasung
    • Hinweise
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie abhängig vom Schweregrad des Faktor-IX-Mangels, Ort und Ausmaß der Blutung und vom klinischen Zustand des Patienten
      • Ansprechen des individuellen Patienten auf Faktor IX unterschiedlich, da unterschiedliche Wiederfindungsraten in vivo erreicht und verschiedene Halbwertszeiten nachgewiesen werden
      • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
      • insbesondere bei großen operativen Eingriffen genaue Überwachung der Substitutionstherapie mittels Gerinnungsanalyse (Faktor-IX-Aktivität im Plasma) unverzichtbar
      • bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen In-vitro-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-IX-Aktivität in Blutproben des Patienten können die Ergebnisse der Faktor-IX-Aktivität sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
      • dies ist besonders dann wichtig, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden
      • die Zahl der verabreichten Faktor-IX-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem aktuellen WHO-Standard für Faktor-IX-Produkte, angegeben
      • Angabe der Faktor-IX-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf internationalen Standard für Faktor IX im Plasma)
      • 1 Internationale Einheit (I.E.) an Faktor-IX-Aktivität entspricht der Menge von Faktor IX in 1 ml normalen Plasmas des Menschen
      • Abschätzung der benötigten Dosis auf Grundlage, dass 1 Einheit der Faktor-IX-Aktivität / kg Körpergewicht bei erwachsenen Patienten (>/= 12 Jahre) den Spiegel an zirkulierendem Faktor IX durchschnittlich um ca. 0,8 I.E./dl (Streubreite 0,4 - 1,4 I.E./dl) erhöht
      • die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets nach der individuellen klinischen Wirksamkeit richten

Indikation

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX) bei allen Altersgruppen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Nonacog alfa - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
  • bekannte allergische Reaktion gegen Hamsterproteine

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WNonacog alfa250 IE
HGlycin+
HHistidin+
HNatrium chlorid Lösung+
HPolysorbat 80+
HSaccharose+
HGesamt Natrium Ion4.6 mg
=Gesamt Natrium Ion0.2 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 287.03 € Trockensubstanz mit Loesungsmittel

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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