BeneFIX 250 I.E. Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Gerinnungsfaktor IX
Hersteller	Pfizer Pharma GmbH
Darreichungsform	Trockensubstanz Mit Loesungsmittel
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	verkehrsfähig / im Vertrieb
Verschreibungspflichtig	verschreibungspflichtig
Preis	kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Rekonstitution enthält jeder ml der Lösung etwa 50 I.E. Nonacog alfa

• Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX)
  • Dosisbestimmung unter Verwendung folgender Formel:
    • erforderliche Faktor-IX-Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor-IX-Anstieg (%) oder (I.E./dl) × reziproke beobachtete recovery
    • für recovery (Wiederfindung) von 0,8 I.E./dl (durchschnittlicher Anstieg von Faktor IX) gilt dann:
      • erforderliche Faktor-IX-Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor-IX-Anstieg (%) oder (I.E./dl) × 1,3 I.E./kg
  • im Falle folgender hämorrhagischer Ereignisse darf Faktor-IX-Aktivität im angegebenen Zeitraum nicht unter angegebenen Plasmaaktivitätsspiegel (in % des Normalwerts oder in I.E./dl) fallen:
    • frühe Gelenks-, Muskel- oder orale Blutung
      • Faktor-IX-Spiegel: 20 - 40
      • Dosis alle 24 Stunden wiederholen
      • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Blutung, angezeigt durch Schmerzen, gestillt oder Wundheilung erreicht ist
    • mittelschwere Gelenks- oder Muskelblutung, Hämatome
      • Faktor-IX-Spiegel: 30 - 60
      • Infusion alle 24 Stunden wiederholen
      • Behandlungsdauer: 3 - 4 Tage oder mehr, bis Schmerzen und akute Behinderung aufhören
    • lebensbedrohliche Blutungen
      • Faktor-IX-Spiegel: 60 - 100
      • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
      • Behandlungsdauer: bis Patient außer Gefahr ist
    • kleine chirurgische Eingriffe (einschließlich Zahnextraktion)
      • Faktor-IX-Spiegel: 30 - 60
      • Dosis alle 24 Stunden
      • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist
    • große chirurgische Eingriffe
      • Faktor-IX-Spiegel: 80 - 100 (prä- und postoperativ)
      • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
      • Behandlungsdauer: bis zur adäquaten Wundheilung, danach Therapie für mind. 7 weitere Tage fortsetzen, um Faktor-IX-Aktivität von 30 - 60 % (I.E./dl) aufrechtzuerhalten
  • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B
    • Dosis in klinischer Studie zur routinemäßigen Sekundärprophylaxe bei Patienten, die bereits mit Faktor-IX-haltigen Produkten behandelt wurden (previously treated patients - PTPs): 40 I.E. / kg KG (Bereich: 13 - 78 I.E./kg KG) / 3 bis 4 Tage
    • in einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
  • Kinder und Jugendliche
    • nur begrenzte Daten für Kinder < 6 Jahren zur Bedarfsbehandlung und Behandlung bei chirurgischen Eingriffen vorhanden
    • mittlere Prophylaxedosis (+/- Standardabweichung) betrug 63,7 (+/- 19,1) I.E. / kg verabreicht in 3- bis 7-tägigem Abstand
    • bei jüngeren Patienten können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
    • Faktor-IX-Verbrauch zur Routineprophylaxe betrug bei 22 auswertbaren Patienten 4607 (+/- 1849) I.E. / kg / Jahr bzw. 378 (+/- 152) I.E. / kg / Monat
    • deshalb gründliche Überwachung sowohl der Faktor-IX-Aktivität im Plasma als auch der pharmakokinetischen Parameter, wie z.B. Recovery und Halbwertszeit, entsprechend der klinischen Indikation, um Dosierung je nach Bedarf anzupassen
  • ältere Patienten
    • unzureichende Daten, um festellen zu können, ob ältere Patienten anders auf die Behandlung reagieren
    • individuelle Dosisanpasung
      
  • Hinweise
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie abhängig vom Schweregrad des Faktor-IX-Mangels, Ort und Ausmaß der Blutung und vom klinischen Zustand des Patienten
    • Ansprechen des individuellen Patienten auf Faktor IX unterschiedlich, da unterschiedliche Wiederfindungsraten in vivo erreicht und verschiedene Halbwertszeiten nachgewiesen werden
    • Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
    • insbesondere bei großen operativen Eingriffen genaue Überwachung der Substitutionstherapie mittels Gerinnungsanalyse (Faktor-IX-Aktivität im Plasma) unverzichtbar
    • bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen In-vitro-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-IX-Aktivität in Blutproben des Patienten können die Ergebnisse der Faktor-IX-Aktivität sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
    • dies ist besonders dann wichtig, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden
    • die Zahl der verabreichten Faktor-IX-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem aktuellen WHO-Standard für Faktor-IX-Produkte, angegeben
    • Angabe der Faktor-IX-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf internationalen Standard für Faktor IX im Plasma)
    • 1 Internationale Einheit (I.E.) an Faktor-IX-Aktivität entspricht der Menge von Faktor IX in 1 ml normalen Plasmas des Menschen
    • Abschätzung der benötigten Dosis auf Grundlage, dass 1 Einheit der Faktor-IX-Aktivität / kg Körpergewicht bei erwachsenen Patienten (>/= 12 Jahre) den Spiegel an zirkulierendem Faktor IX durchschnittlich um ca. 0,8 I.E./dl (Streubreite 0,4 - 1,4 I.E./dl) erhöht
    • die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets nach der individuellen klinischen Wirksamkeit richten

Indikation

• Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX) bei allen Altersgruppen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor IX - invasiv

Jeweilige Fachinformation beachten.

• Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
• Überemfpfindlichkeit gegen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor IX
  • Überempfindlichkeit gegen Eftrenonacog alfa (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX und / oder Fc-Domäne)
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog beta pegol (rekombinanter humaner Faktor IX (rFIX))
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX (rDNA))
• Überempfindlichkeit gegen Albutrepenonacog alfa (rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP))
• Überempfindlichkeit gegen Heparin / aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie Typ II)
• hohes Risiko für Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
• disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
• je nach Produkt: Überempfindlichkeit auf Maus- oder Hamsterprotein

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

W	Nonacog alfa	250 IE
H	Glycin	+
H	Histidin	+
H	Natrium chlorid Lösung	+
H	Polysorbat 80	+
H	Saccharose	+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
1 Stück	kein gültiger Preis bekannt	Trockensubstanz Mit Loesungsmittel

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
1 Stück	verkehrsfähig	im Vertrieb