BeneFIX 250 I.E. Fachinfo
(Wirkstoffe: Nonacog alfa)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Gerinnungsfaktor IX |
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Hersteller | Pfizer Pharma GmbH |
Darreichungsform | Trockensubstanz Mit Loesungsmittel |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
Basiseinheit: nach Rekonstitution enthält jeder ml der Lösung etwa 50 I.E. Nonacog alfa
- Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX)
- Dosisbestimmung unter Verwendung folgender Formel:
- erforderliche Faktor-IX-Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor-IX-Anstieg (%) oder (I.E./dl) × reziproke beobachtete recovery
- für recovery (Wiederfindung) von 0,8 I.E./dl (durchschnittlicher Anstieg von Faktor IX) gilt dann:
- erforderliche Faktor-IX-Einheiten (I.E.) = Körpergewicht (kg) × erwünschter Faktor-IX-Anstieg (%) oder (I.E./dl) × 1,3 I.E./kg
- im Falle folgender hämorrhagischer Ereignisse darf Faktor-IX-Aktivität im angegebenen Zeitraum nicht unter angegebenen Plasmaaktivitätsspiegel (in % des Normalwerts oder in I.E./dl) fallen:
- frühe Gelenks-, Muskel- oder orale Blutung
- Faktor-IX-Spiegel: 20 - 40
- Dosis alle 24 Stunden wiederholen
- Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Blutung, angezeigt durch Schmerzen, gestillt oder Wundheilung erreicht ist
- mittelschwere Gelenks- oder Muskelblutung, Hämatome
- Faktor-IX-Spiegel: 30 - 60
- Infusion alle 24 Stunden wiederholen
- Behandlungsdauer: 3 - 4 Tage oder mehr, bis Schmerzen und akute Behinderung aufhören
- lebensbedrohliche Blutungen
- Faktor-IX-Spiegel: 60 - 100
- Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
- Behandlungsdauer: bis Patient außer Gefahr ist
- kleine chirurgische Eingriffe (einschließlich Zahnextraktion)
- Faktor-IX-Spiegel: 30 - 60
- Dosis alle 24 Stunden
- Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist
- große chirurgische Eingriffe
- Faktor-IX-Spiegel: 80 - 100 (prä- und postoperativ)
- Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
- Behandlungsdauer: bis zur adäquaten Wundheilung, danach Therapie für mind. 7 weitere Tage fortsetzen, um Faktor-IX-Aktivität von 30 - 60 % (I.E./dl) aufrechtzuerhalten
- frühe Gelenks-, Muskel- oder orale Blutung
- Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B
- Dosis in klinischer Studie zur routinemäßigen Sekundärprophylaxe bei Patienten, die bereits mit Faktor-IX-haltigen Produkten behandelt wurden (previously treated patients - PTPs): 40 I.E. / kg KG (Bereich: 13 - 78 I.E./kg KG) / 3 bis 4 Tage
- in einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
- Kinder und Jugendliche
- nur begrenzte Daten für Kinder < 6 Jahren zur Bedarfsbehandlung und Behandlung bei chirurgischen Eingriffen vorhanden
- mittlere Prophylaxedosis (+/- Standardabweichung) betrug 63,7 (+/- 19,1) I.E. / kg verabreicht in 3- bis 7-tägigem Abstand
- bei jüngeren Patienten können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein
- Faktor-IX-Verbrauch zur Routineprophylaxe betrug bei 22 auswertbaren Patienten 4607 (+/- 1849) I.E. / kg / Jahr bzw. 378 (+/- 152) I.E. / kg / Monat
- deshalb gründliche Überwachung sowohl der Faktor-IX-Aktivität im Plasma als auch der pharmakokinetischen Parameter, wie z.B. Recovery und Halbwertszeit, entsprechend der klinischen Indikation, um Dosierung je nach Bedarf anzupassen
- ältere Patienten
- unzureichende Daten, um festellen zu können, ob ältere Patienten anders auf die Behandlung reagieren
- individuelle Dosisanpasung
- Hinweise
- Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie abhängig vom Schweregrad des Faktor-IX-Mangels, Ort und Ausmaß der Blutung und vom klinischen Zustand des Patienten
- Ansprechen des individuellen Patienten auf Faktor IX unterschiedlich, da unterschiedliche Wiederfindungsraten in vivo erreicht und verschiedene Halbwertszeiten nachgewiesen werden
- Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss für unter- oder übergewichtige Patienten unter Umständen angepasst werden
- insbesondere bei großen operativen Eingriffen genaue Überwachung der Substitutionstherapie mittels Gerinnungsanalyse (Faktor-IX-Aktivität im Plasma) unverzichtbar
- bei Verwendung eines auf der Thromboplastinzeit (aPTT) basierenden einstufigen In-vitro-Gerinnungstests zur Bestimmung der Faktor-IX-Aktivität in Blutproben des Patienten können die Ergebnisse der Faktor-IX-Aktivität sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
- dies ist besonders dann wichtig, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden
- die Zahl der verabreichten Faktor-IX-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem aktuellen WHO-Standard für Faktor-IX-Produkte, angegeben
- Angabe der Faktor-IX-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf internationalen Standard für Faktor IX im Plasma)
- 1 Internationale Einheit (I.E.) an Faktor-IX-Aktivität entspricht der Menge von Faktor IX in 1 ml normalen Plasmas des Menschen
- Abschätzung der benötigten Dosis auf Grundlage, dass 1 Einheit der Faktor-IX-Aktivität / kg Körpergewicht bei erwachsenen Patienten (>/= 12 Jahre) den Spiegel an zirkulierendem Faktor IX durchschnittlich um ca. 0,8 I.E./dl (Streubreite 0,4 - 1,4 I.E./dl) erhöht
- die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets nach der individuellen klinischen Wirksamkeit richten
- Dosisbestimmung unter Verwendung folgender Formel:
Indikation
- Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Mangel an Faktor IX) bei allen Altersgruppen
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Gerinnungsfaktor IX - invasivJeweilige Fachinformation beachten.
- Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
- Überemfpfindlichkeit gegen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor IX
- Überempfindlichkeit gegen Eftrenonacog alfa (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX und / oder Fc-Domäne)
- Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
- Überempfindlichkeit gegen Nonacog beta pegol (rekombinanter humaner Faktor IX (rFIX))
- Überempfindlichkeit gegen Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX (rDNA))
- Überempfindlichkeit gegen Albutrepenonacog alfa (rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP))
- Überempfindlichkeit gegen Heparin / aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie Typ II)
- hohes Risiko für Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
- disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
- je nach Produkt: Überempfindlichkeit auf Maus- oder Hamsterprotein
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
Zusammensetzung
W | Nonacog alfa | 250 IE |
H | Glycin | + |
H | Histidin | + |
H | Natrium chlorid Lösung | + |
H | Polysorbat 80 | + |
H | Saccharose | + |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
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1 Stück | kein gültiger Preis bekannt | Trockensubstanz Mit Loesungsmittel |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
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1 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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