Fachinformation

ATC Code / ATC Name Carglumsäure
Hersteller Orphan Europe Germany GmbH
Darreichungsform Trinktabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 5 Stück: 690.39€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Hyperammonämie aufgrund primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels, Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie, Propionazidämie
    • Einleiten der Behandlung unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen
    • N-Acetylglutamatsynthase-Mangel
      • initial: 100 - 250 mg Carglumsäure / kg Körpergewicht (KG) / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
      • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung einer normalen Ammoniakkonzentration im Plasma
      • Erhaltungstherapie:
        • 10 - 100 mg / kg KG / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
        • langfristig Dosiserhöhung entsprechend dem KG ggf. nicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
      • Therapiebeginn ab 1. Lebenstag möglich
      • vor langfristiger Behandlung: Carglumsäure-Reaktionstest empfohlen
    • Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie, Propionazidämie
      • Patienten mit organischer Azidämie: Behandlung bei Hyperammonämie beginnen
      • initial: 100 - 250 mg Carglumsäure / kg KG / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
      • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung einer normalen Ammoniakkonzentration im Plasma

Indikation

  • Behandlung einer
    • Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels
    • Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie
    • Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie
    • Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WCarglumsäure200 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HHypromellose+
HNatrium dodecylsulfat+
HNatrium stearylfumarat+
HSilicium dioxid, hochdispers+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
5 Stück 690.39 € Trinktabletten
60 Stück 7977.18 € Trinktabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
5 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
60 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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