Fachinformation

ATC Code / ATC Name Carglumsäure
Hersteller Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Darreichungsform Tablette zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 5 Stück: 590.13€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels
    • Einleiten der Behandlung unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen
    • Therapiebeginn ab 1. Lebenstag möglich
    • Initialdosis:
      • 100 - 250 mg Carglumsäure / kg Körpergewicht (KG) / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
        • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung einer normalen Ammoniakkonzentration im Plasma
    • Erhaltungstherapie:
      • 10 - 100 mg / kg KG / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
      • langfristig Dosiserhöhung entsprechend dem KG ggf. nicht notwendig, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird
      • vor langfristiger Behandlung: Carglumsäure-Reaktionstest empfohlen, z. B.:
        • komatöses Kind
          • initial 100 - 250 mg Carglumsäure / kg KG / Tag
          • Überprüfung der Ammoniakkonzentration im Plasma mind. vor jeder Gabe
            • Normalisierung der Ammoniakkonzentration innerhalb einiger Std. nach Beginn der Carglumsäure-Anwendung erwartet
        • mäßige Hyperammonämie
          • Testdosis von 100 - 200 mg Carglumsäure / kg KG / Tag über 3 Tage, zusammen mit einer konstanten Proteinaufnahme
            • wiederholte Bestimmungen des Ammoniakgehalts im Blut: vor und 1 Std. nach einer Mahlzeit
            • Dosis so anpassen, dass normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma beibehalten werden
  • Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie, Propionazidämie
    • organische Azidämie: Behandlung bei Hyperammonämie beginnen
    • Initialdosis: 100 mg (bei Bedarf bis 250 mg) Carglumsäure / kg KG / Tag, verteilt auf 2 - 4 Dosen
      • anschließend individuelle Dosisanpassung zur Aufrechterhaltung einer normalen Ammoniakkonzentration im Plasma

Indikation

  • Behandlung einer
    • Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels
    • Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie
    • Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie
    • Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Carglumsäure - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Carglumsäure
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Levodopa /Aminosäuren

Zusammensetzung

WCarglumsäure200 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HHypromellose+
HNatrium dodecylsulfat+
HNatrium stearylfumarat+
HSilicium dioxid, hochdispers+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
15 Stück 1741.14 € Tablette zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen
5 Stück 590.13 € Tablette zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen
60 Stück 6706.33 € Tablette zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
15 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
5 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
60 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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