Fachinformation

ATC Code / ATC Name Protein C
Hersteller Shire Deutschland GmbH
Darreichungsform Trockensubstanz Mit Loesungsmittel
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Auflösen in sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke enthält das Produkt ungefähr 100 I.E. / ml humanes Protein C

  • Purpura fulminans und Cumarin-induzierte Hautnekrose bei Patienten mit schwerem kongenitalen Protein C-Mangel; Kurzzeitprophylaxe bei Patienten mit schwerem angeborenen Protein C-Mangel
    • Behandlung nur unter Aufsicht eines in der Substitutionstherapie mit Blutgerinnungsfaktoren / -inhibitoren erfahrenen Arztes, unter Überwachung der Protein-Aktivität
    • Dosierung individuell, anhand der Laborergebnisse
    • angestrebte Protein C-Aktivität
      • initial: 100%
      • für die Dauer der Behandlung: konstant > 25%
    • zur Bestimmung von Recovery und Halbwertszeit
      • initial: 60 - 80 I.E. humanes Protein C / kg KG
    • vor und während der Behandlung wird die Bestimmung der Protein C-Plasmaspiegel des Patienten mittels Messung der Protein C-Aktivität unter Verwendung chromogener Substrate empfohlen
    • Dosierung abhängig von Ergebnissen der Laborbestimmung der Protein C-Aktivität
      • im Fall eines akuten thrombotischen Ereignisses:
        • Bestimmung der Protein C-Aktivität alle 6 Stunden, bis zur Stabilisierung des Patienten
        • danach: 2mal / Tag und stets unmittelbar vor nächster Injektion
      • Halbwertszeit von Protein C kann in bestimmten klinischen Situationen (z. B. bei akuter Thrombose mit Purpura fulminans und Hautnekrose) stark verkürzt sein
      • Patienten, die in der Akutphase ihrer Erkrankung behandelt werden
        • ggf. viel geringerer Anstieg der Protein C-Aktivität
      • große Bandbreite an individuellen Reaktionen zeigt, dass der Effekt des Arzneimittels auf die Blutgerinnungsparameter regelmäßig überprüft werden sollte
    • Hinweise:
      • in Ausnahmefällen konnten bei Patienten ohne intravenösem Zugang mit einer subkutanen Infusion von 250 - 350 I. E. / kg KG therapeutische Protein C-Plasmaspiegel erreicht werden
      • bei Umstellung auf Dauerprophylaxe mit oralen Antikoagulantien
        • Absetzen der Protein-C-Substitution erst nach Erreichen einer stabilen Antikoagulation
        • Beginn einer oralen Antikoagulationstherapie mit niedriger Dosis und langsamer Steigerung ratsamer als Verwendung einer standardisierten Anfangsdosis
      • bei prophylaktischer Gabe von Protein C und erhöhtem Thromboserisiko (z. B. Infektionen, Trauma oder chirurgische Eingriffen) evtl. höhere Minimalspiegel im Blut angezeigt
      • Patienten mit kombiniertem schweren kongenitalen Protein C-Mangel und APC-Resistenz: eingeschränkte klinische Daten zur Unbedenklichkeit und Wirksamkeit

 

Dosisanpassung

  • Patienten mit Nieren- und / oder Leberschäden
    • keine Daten
    • engmaschige Kontrollen empfohlen
  • pädiatrische Patienten und Neugeborene
    • Dosierungsrichtlinien s. Erwachsene

Indikation

  • Purpura fulminans und Cumarin-induzierte Hautnekrose bei Patienten mit schwerem kongenitalen Protein C-Mangel
  • Kurzzeitprophylaxe bei Patienten mit schwerem angeborenen Protein C-Mangel, wenn einer oder mehrere der folgenden Faktoren zutreffen:
    • bevorstehende Operation oder invasive Therapie
    • am Beginn einer Cumarintherapie
    • wenn die Cumarintherapie allein nicht ausreicht
    • wenn eine Cumarintherapie nicht möglich ist

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Protein C - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Protein C
    • außer zur Behandlung von lebensbedrohlichen thrombotischen Komplikationen

       

       

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

schwerwiegend

Alipogen tiparvovec /Stoffe, gerinnungshemmende

mittelschwer

Padeliporfin /Stoffe, gerinnungshemmende

geringfügig

Pentosanpolysulfat-Natrium /Stoffe, gerinnungshemmende

Zusammensetzung

WProtein C (human)500 IE
HAlbumin (human)+
HNatrium chlorid44 mg
HNatrium citrat 2-Wasser22 mg
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Risiken

Risiko Rating
Blutungsrisiko C
Rating-Legende:
  1. A) Keine Arzneimittelwirkungen
  2. B) Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  3. C) Mittlere unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  4. D) Starke unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Trockensubstanz Mit Loesungsmittel

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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