Fachinformation

ATC Code / ATC Name Imiglucerase
Hersteller Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Darreichungsform Trockensubstanz Ohne Loesungsmittel
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 25 Stück: 60859.88€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • langfristige Enzymsubstitutionstherapie von Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klin. signifikanten nicht neurologischen Manifestationen der Krankheit
    • Hinweise:
      • Überwachung des Krankheitsmanagements durch einen Arzt, der mit der Behandlung der Gaucher-Krankheit vertraut ist
      • Ärzte oder weiteres med. Fachpersonal werden aufgefordert, Gaucher-Patienten, und zwar auch diejenigen Patienten mit chronisch neuronopathischen Manifestationen der Erkrankung, im „ICGG-Gaucher-Register" zu registrieren
      • individuelle Dosisfestlegung für jeden Patienten auf der Basis einer gründlichen Untersuchung aller klinischen Manifestationen (aufgrund der Heterogenität und der multisystemischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit)
      • sobald das individuelle Ansprechen für alle relevanten klinischen Manifestationen hinreichend gesichert ist, können Dosierung und Infusionsintervall mit dem Ziel angepasst werden, um entweder bereits erreichte Therapieziele aufrechtzuerhalten oder die klin. Parameter, die sich noch nicht normalisiert haben, zu verbessern
    • Erwachsene
      • verschiedene Dosierungsschemata möglich, z. B.
        • initial 60 E / kg KG / 2 Wochen
          • dadurch Besserung der hämatologischen und viszeralen Parameter innerhalb von 6 Mon.
          • Dauertherapie mit dieser Dosierung führte entweder zu einer Besserung der Knochenerkrankung oder zum Aufhalten von deren Progression
        • 15 E / kg KG / 2 Wochen führte zur Besserung der hämatologischen Parameter und der Organomegalie, jedoch nicht der Knochenparameter
        • übliches, für Patienten angenehmstes Infusionsintervall: 1mal / 2 Wochen (meiste Daten für dieses Infusionsintervall vorhanden)
        • Wirksamkeit von Imiglucerase auf neurologische Symptome bei chronisch neuronopathischen Gaucher-Patienten bisher nicht ermittelt
          • kein spezielles Dosierungsschema für diese Manifestationen empfohlen
    • Kinder und Jugendliche
      • keine Dosisanpassung erforderlich

Indikation

  • zur langfristigen Enzymsubstitutionstherapie von Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht-neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klinisch signifikanten nicht neurologischen Manifestationen der Krankheit
  • Hinweis:
    • nicht neurologische Manifestationen der Gaucher-Krankheit umfassen eines oder mehrere der folgenden Symptome
      • Anämie nach Ausschluss anderer Ursachen, z. B. Eisenmangel
      • Thrombozytopenie
      • Knochenerkrankung nach Ausschluss anderer Ursachen, z. B. Vitamin D-Mangel
      • Hepatomegalie oder Splenomegalie

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Imiglucerase - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Imiglucerase
  • Patienten mit Antikörper gegen Imiglucerase

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WImiglucerase400 E
HCitronensäure 1-Wasser+
HMannitol+
HNatrium citrat+
HPolysorbat 80+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
25 Stück 60859.88 € Trockensubstanz Ohne Loesungsmittel
5 Stück 12423.48 € Trockensubstanz Ohne Loesungsmittel

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
25 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
5 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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