Fachinformation

ATC Code / ATC Name Imiglucerase
Hersteller Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Darreichungsform Trockensubstanz Ohne Loesungsmittel
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 25 Stück: 60859.88€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Langfristige Enzymsubstitutionstherapie von Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht-neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klinisch signifikanten nicht-neurologischen Manifestationen der Krankheit
    • Erwachsene, Kinder und ältere Patienten
      • Verschiedene Dosierungsschemata möglich, z.B.
        • Initial 60 E / kg KG alle 2 Wochen (Besserung der hämatologischen und viszeralen Parameter innerhalb Behandlungszeitraum von 6 Monaten)
        • Dauertherapie mit 60 E / kg KG alle 2 Wochen (entweder Besserung der Knochenerkrankung oder Aufhalten von deren Progression)
        • 2,5 E / kg KG 3mal / Woche oder 15 E / kg KG / 2 Wochen (bereits Besserung der hämatologischen Parameter und der Organomegalie, jedoch nicht der Knochenparameter)
        • Übliches, für Patienten angenehmstes Infusionsintervall: 1mal / 2 Wochen (Vorliegen der meisten Daten für dieses Infusionsintervall)
    • Hinweise
      • Bestimmung der Dosis auf Basis einer gründlichen Untersuchung der klinischen Symptomatik individuell für jeden Patienten
      • Dosisanpassung (nach oben oder unten) nur nach umfassender Beurteilung des Ansprechens aller klinischen Manifestationen der Erkrankung
      • Einstellung der Erhaltungsdosis für Dauertherapie, sobald individuelles Ansprechen für alle relevanten klinischen Manifestationen gesichert und stabilisiert ist; Ansprechen und Wohlbefinden der Patienten weiterhin überwachen

Indikation

  • Zur langfristigen Enzymsubstitutionstherapie von Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht-neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klinisch signifikanten nicht-neurologischen Manifestationen der Krankheit
  • Hinweise
    • Nicht-neurologische Manifestationen der Gaucher-Krankheit umfassen eines oder mehrere der folgenden Symptome
      • Anämie nach Ausschluss anderer Ursachen, z.B. Eisenmangel
      • Thrombozytopenie
      • Knochenerkrankung nach Ausschluss anderer Ursachen, z.B. Vitamin D-Mangel
      • Hepatomegalie oder Splenomegalie
    • Wirksamkeit von Imiglucerase bei neurologischen Symptomen bei chronisch neuronopathischen Gaucher-Patienten bisher nicht ermittelt, daher kein spezielles Dosierungsschema für diese Manifestationen empfohlen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Imiglucerase - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Imiglucerase
  • Patienten mit Antikörper gegen Imiglucerase

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WImiglucerase400 E
HCitronensäure 1-Wasser+
HMannitol+
HNatrium citrat+
HPolysorbat 80+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
25 Stück 60859.88 € Trockensubstanz Ohne Loesungsmittel
5 Stück 12423.48 € Trockensubstanz Ohne Loesungsmittel

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
25 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
5 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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