Desferal 2g Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Deferoxamin
Hersteller	CC Pharma GmbH
Darreichungsform	Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	10X1 Stück: 425.31€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 2 g Deferoxaminmesilat

• Behandlung der chronischen Eisenüberladung
  • Therapieziel:
    • gut eingestellte Patienten: Eisengleichgewicht halten und Hämosiderose vorbeugen
    • Patienten mit Eisenüberladung: Negative Eisenbilanz zur Reduktion der erhöhten Eisenvorräte und Vermeidung toxischer Eisenwirkungen
  • Kinder und Erwachsene
    • Therapiebeginn
      • nach den ersten 10 - 20 Bluttransfusionen
      • oder wenn bei der klinischen Überwachung Hinweise auf eine Eisenüberladung auftreten (z.B. Serum-Ferritin-Werte von > 1000 ng / ml)
    • Hinweis:
      • Wachstums-Retardierung kann aus Eisenüberladung oder exzessiv hoher Deferoxaminmesilat-Dosen resultieren
      • Bei Therapiebeginn vor dem 3. Lebensjahr:
        • sorgfältige Wachstumsüberwachung
        • Maximaldosis: 40 mg Desferal / kg KG / Tag
    • Dosierung:
      • individuell festlegen und entsprechend der Eisenbelastung des Patienten anpassen
      • grundsätzlich niedrigste wirksame Dosis
    • Wirkungsbeurteilung
      • zu Beginn der Behandlung anhand der Eisenausscheidung im 24-Stunden-Urin täglich bestimmen und die Wirkung steigender Dosen ermitteln
      • nach Festlegung der geeigneten Dosis: Ausmaß der renalen Eisenausscheidung in Zeitabständen von einigen Wochen erneut bestimmen
      • alternativ Anpassung der mittleren Dosis entsprechend dem Ferritin-Spiegel:
        • Ziel: Therapeutischer Index < 0,025 (Therapeutischer Index = mittlere tägliche Dosis in mg / kg KG dividiert durch den Ferritin-Spiegel (µg / l)
        • therapeutische Index ist hilfreich, um Patienten vor einer zu starken Chelatbildung zu schützen (ersetzt aber keine sorgfältige klinische Überwachung)
    • durchschnittliche Tagesdosis: 20 - 60 mg Deferoxaminmesilat / kg KG
      • Serum-Ferritin-Spiegel < 2000 ng / ml: etwa 25 mg Deferoxaminmesilat / kg / Tag
      • Serum-Ferritin-Spiegel 2000 - 3000 ng / ml: etwa 35 mg Deferoxaminmesilat / kg / Tag
      • höhere Ferritin-Spiegel: bis 55 mg Deferoxaminmesilat / kg / Tag möglich
      • regelmäßige Tagesdosen > 50 mg Deferoxaminmesilat / kg / Tag nicht empfohlen, ausgenommen:
        • Hochdosis-Therapie erforderlich
        • Wachstum des Patienten abgeschlossen
        • fällt Serum-Ferritin-Spiegel < 1000 ng / ml, steigt das Nebenwirkungsrisiko an (diese Patienten genau überwachen und die wöchentliche Dosis gegebenenfalls senken)
      • Hinweise
        • die angegebenen Dosierungen sind Tages-Durchschnittsdosen
        • Infusionen werden meist an < 7 Tagen / Woche appliziert
        • d. h. tägliche Dosis weicht von durchschnittlicher Tagesdosis ab
  • Dosisanpassung
    • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
      • Wahl der Dosis mit Vorsicht, üblicherweise am unteren Ende des Dosierungsbereiches (größere Wahrscheinlichkeit für verringerte Leber-, Nieren- oder Herzfunktion sowie mögliche Begleiterkrankungen oder andere Arzneimitteltherapien)
      • nicht genügend Patienten für eine Beurteilung in klinischen Studien eingeschlossen
    • Leberfunktionsstörung
      • keine Daten
  • adjuvante Vitamin C-Therapie nach einmonatiger regelmäßiger Chelattherapie
    • Ursache:
      • Entwicklung eines Vitamin-C-Mangels (vermutlich durch Oxidation des Vitamins durch das Eisen) bei Patienten mit Eisenüberladung
      • Vitamin C erhöht die Verfügbarkeit von Eisen zur Chelatbildung
    • Dosis von bis zu 200 mg / Tag in Teildosen
    • Kinder < 10 Jahre: im Allgemeinen 50 mg Vitamin C ausreichend
    • Kinder >/= 10 Jahre: im Allgemeinen 100 mg Vitamin C ausreichend
    • Hinweis:
      • keine erhöhte Ausscheidung des Eisenkomplexes durch höhere Vitamin C-Dosen
• Behandlung der akuten Eisenvergiftung
  • Infusionsgeschwindigkeit: 15 mg / kg KG / Stunde
  • Reduktion der Infusionsgeschwindigkeit
    • sobald klinisch möglich
    • i. d. Regel nach 4 - 6 Stunden
  • Maximaldosis: 80 mg / kg KG / 24 Stunden
  • Behandlungsdauer
    • solange, bis alle Kriterien erfüllt sind:
      • Symptomfreiheit einer bestehenden systemischen Eisenvergiftung (z.B. keine Azidose oder progrediente Hepatotoxizität)
      • normaler bzw. deutlich reduzierter Serum-Eisenspiegel (< 100 µg/dl)
        • Voraussetzung: exakt durchführbare Eisenbestimmung möglich
        • ansonsten Abbruch, wenn die anderen Kriterien erfüllt sind und die gemessene Serum-Eisenkonzentration nicht erhöht ist
      • bei radiologisch nachweisbaren Verschattungen (die auf eine fortbestehende Eisenabsorption hinweisen) vor Therapiebeginn: wiederholte Röntgenübersichtsaufnahmen des Abdomens
      • bei weinroter Urinfarbe vor Therapiebeginn: bis zur Normalisierung der Urinfarbe Therapie weiter fortführen (kein alleiniges Kriterium zum Therapieabbruch)
  • Wirksamkeit der Behandlung abhängig von einer genügenden Urinausscheidung
    • Auftreten von Oligurie oder Anurie: ggf. Peritoneal-, Hämodialyse oder eine Hämofiltration erforderlich (um die Ausscheidung von Ferrioxamin zu gewährleisten)
• Diagnostik zur Feststellung einer Eisenüberladung bei Patienten mit normaler Nierenfunktion
  • 500 mg Deferoxaminmesilat i. m.
  • anschließend Sammelurin / 6 Stunden und Bestimmung des Eisengehaltes
    • 1 - 1,5 mg (18 - 27 µmol) Eisen: Verdacht auf Eisenüberladung
    • > 1,5 mg (27 µmol) Eisen: pathologischer Zustand
    • Test ergibt nur bei normaler Nierenfunktion zuverlässige Resultate
    • Prinzip des Testes: beim Gesunden steigert Deferoxaminmesilat die Eisenausscheidung nicht über einen bestimmten Grenzwert hinaus

Indikation

• Behandlung der chronischen Eisenüberladung, z.B.:
  • Transfusionshämosiderosen, insbesondere bei
    • Thalassaemia major
    • sideroblastischer Anämie
    • autoimmunhämolytischer Anämie
    • anderen chronischen Anämien
  • primäre (idiopathische) Hämochromatose bei Patienten, deren Begleiterkrankungen (z.B. schwere Anämie, Herzerkrankungen, Hypoproteinämie) einen Aderlass ausschließen
  • Eisenüberladung bei Patienten mit Porphyria cutanea tarda
• Behandlung der akuten Eisenvergiftung
• Diagnose der Eisenüberladung

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Deferoxamin - invasiv

• Überempfindlichkeit gegen Deferoxaminmesilat, außer wenn eine erfolgreiche Desensibilisierung durchgeführt wurde

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Aminochinoline /Stoffe, netzhautschädigend

geringfügig

CD34+-angereicherte Zellpopulation /Eisen-Komplexbildner

Zusammensetzung

W	Deferoxamin mesilat	2 g
=	Deferoxamin	1.71 g
H	Wasser, für Injektionszwecke	+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
5 Stück	213.69 €	Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe
10X1 Stück	425.31 €	Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
5 Stück	verkehrsfähig	außer Vertrieb
10X1 Stück	verkehrsfähig	außer Vertrieb