Fachinformation

ATC Code / ATC Name Agalsidase beta
Hersteller Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Darreichungsform Pulver zur Herstellung Eines Infusionsloesungskonzentrates
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 5003.06€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Rekonstitution enthält die Infusionslösung 5 mg / ml Agalsidase Beta (erhaltene Lösung muss weiter verdünnt werden)

  • Langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Fabry-Diagnose (alpha-Galactosidase-A-Mangel)
    • Erwachsene, Jugendliche und Kinder >/= 8 Jahre
      • 1 mg Agalsidase Beta / kg KG i.v. alle 2 Wochen
      • initiale Infusionsrate: max. 0,25 mg/min (15 mg/Stunde) (Minimimierung potenziell auftretender infusionsbedingter Reaktionen)
      • bei guter Verträglichkeit, lansame Steigerung der Infusionsrate bei nachfolgenden Infusionen

Dosisanpassung

  • Niereninsuffizienz
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • keine Studien
  • ältere Patienten > 65 Jahre
    • Sicherheit und Wirksamkeit noch nicht belegt
    • zurzeit kann kein Dosisschema empfohlen werden
  • Kinder und Jugendliche 0 - 7 Jahre
    • keine Studien
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht belegt
  • Kinder 8 - 16 Jahre
    • keine Dosisanpassung erforderlich

Indikation

Erwachsene, Kinder, Jugendliche >/= 8 Jahre

  • Langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Fabry-Diagnose (alpha-Galactosidase-A-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase beta - invasiv
  • lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegenüber Agalsidase beta

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Agalsidase /Amiodaron
Agalsidase /Chloroquin
Agalsidase /Gentamicin

Zusammensetzung

WAgalsidase beta35 mg
HDinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser+
HMannitol+
HNatrium dihydrogenphosphat 1-Wasser+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 5003.06 € Pulver zur Herstellung Eines Infusionsloesungskonzentrates
10 Stück 49939.35 € Pulver zur Herstellung Eines Infusionsloesungskonzentrates
5 Stück 24974.74 € Pulver zur Herstellung Eines Infusionsloesungskonzentrates

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
10 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
5 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

Die weiteren Kapitel findest du in unseren Android und iOS Apps.

Außerdem kannst du die weiteren Kapitel der offiziellen Fachinformation (als PDF) entnehmen.