Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller Shire Deutschland GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Auflösen mit 10 ml sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke enthält das Produkt 100 I.E./ml an Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen und 60 I.E./ml an von-Willebrand-Faktor vom Menschen

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen
    • Dosierung bei Hämophilie A
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie abhängig von
        • Schwere des Faktor-VIII-Mangels
        • Ort und Ausmaß der Blutung
        • klinischem Zustand des Patienen
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten
        • in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben
          • beziehen sich auf aktuellen Standard der WHO für Faktor-VIII-Produkte
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma
        • Ausdruck entweder prozentual
          • relativ zu normalem Humanplasma
        • oder in Internationalen Einheiten
          • bezogen auf Internationalen Standard für Faktor-VIII-Konzentrate
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor-VIII-Aktivität
          • entspricht Menge an Fakfor VIII in 1 ml normalem Humanplasma
      • Berechnung der erforderlichen Dosis Faktor VIII
        • beruht auf empirischer Erkenntnis, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor VIII / kg KG Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2 % der normalen Aktivität erhöht
      • Ermittlung der erforderlichen Dosis mit folgender Formel
        • erforderliche Einheiten = KG (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) x 0,5
      • Dosis und Dosierungsintervall
        • immer je nach klinischer Wirksamkeit im Einzelfall
      • Blutungen und chirurgische Eingriffe
        • bei folgenden Blutungsereignissen darf Faktor-VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter angegebene Plasmaspiegel sinken
          • Grad der Blutung / Art des chirurgischen Eingriffs
            • Blutung
              • Frühstadium von Gelenks- und Muskelblutungen oder Blutungen in Mundhöhle
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 20 - 40
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Alle 12 - 24 Stunden wiederholen
                      • mind. 1 Tag
                        • bis Blutung (angezeigt durch Schmerzen) steht oder Wundheilung erreicht ist
              • schwerere Gelenks- und Muskelblutungen oder Hämatome
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 30 - 60
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Infusion alle 12 - 24 Stunden wiederholen
                      • normalerweise 3 - 4 Tage lang oder länger
                        • bis Schmerzen und akute Beeinträchtigung beseitigt
              • lebensbedrohliche Blutungen
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 60 - 100
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
                        • bis Gefahr für Patienten abgewendet
            • chirurgische Eingriffe
              • kleinere Eingriffe
                • einschließlich Zahnextraktion
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 30 - 60
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • alle 24 Stunden
                      • mind. 1 Tag
                        • bis Wundheilung erreicht
              • größere Eingriffe
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 80 - 100
                    • prä- und postoperativ
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
                        • bis adäquate Wundheilung erreicht
                          • anschließend Behandlungsdauer von mind. 7 weiteren Tagen
                            • um Faktor-VIII-Aktivität von 30 % - 60 % (I.E./dl) aufrechtzuerhalten
        • unter bestimmten Umständen höhere Dosen als hier berechnete erforderlich
          • gilt insbesondere für Anfangsdosis
        • während Behandlungsverlauf
          • angemessene Bestimmung der Faktor-VIII-Plasmaspiegel angeraten
            • um zu verabreichende Dosis und Häufigkeit der Injektionen zu steuern
        • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen
          • genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Gerinnungsanalyse (Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
        • einzelne Patienten können
          • sich in Reaktion auf Faktor VIII unterscheiden
          • verschiedene in-vivo-Recovery-Werte erreichen
          • unterschiedliche Halbwertszeiten aufweisen
      • Langzeitprophylaxe
        • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
          • normalerweise Dosen von 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG
            • in Intervallen von 2 - 3 Tagen
            • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten
              • evtl. kürzere Dosierungsabstände oder höhere Dosen erforderlich
    • Hämophilie-Patienten mit Faktor-VIII-Inhibitoren
      • Patienten auf Bildung von Faktor-VIII-Inhibitoren überwachen
      • falls erwartete Faktor-VIII-Plasmaaktivitäten nicht erreicht werden oder Blutung mit angemessener Dosis nicht beherrscht wird
        • Faktor-VIII-Inhibitortest durchführen
      • Inhibitortiter < 10 B.E. / ml
        • Inhibitor kann durch entsprechend höhere Dosierung von Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen neutralisiert werden
      • Patienten mit hochtitrigem Inhibitor
        • Faktor-VIII-Therapie gegebenenfalls nicht effektiv
          • in diesem Fall andere therapeutische Möglichkeiten in Betracht ziehen
      • Therapien dürfen nur unter Leitung von Ärzten durchgeführt werden, die mit Behandlung von Hämophilie-Patienten vertraut sind
    • Von-Willebrand-Syndrom mit Faktor-VIII-Mangel
      • angezeigt für Faktor-VIII-Substitutionstherapie bei Patienten mit von-Willebrand-Syndrom, deren Faktor-VIII-Aktivität reduziert ist
      • Substitutionstherapie, um Blutungen zu kontrollieren und um Blutungen im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen zu verhindern, folgt denselben Richtlinien wie für Hämophilie A
      • Wird ein von-Willebrand-Faktor Produkt verwendet, das Faktor VIII enthält, so sollte dem behandelnden Arzt bewusst sein, dass bei einer längerfristigen Behandlung der Faktor-VIII:C-Spiegel stark ansteigen kann
      • um einen zu hohen Faktor-VIII:CSpiegel zu vermeiden, sollte in Betracht gezogen werden, nach einer Behandlungsdauer von 24 bis 48 Stunden die Dosis zu reduzieren und/oder die Dosisintervalle zu verlängern

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen
    • bei Patienten mit angeborenem oder erworbenem Faktor-VIII-Mangel
      • Hämophilie A
      • Hämophilie A mit Faktor-VIII-Inhibitor
      • erworbener Faktor-VIII-Mangel aufgrund spontaner Entwicklung von Faktor-VIII-Inhibitor
  • Behandlung von Blutungen
    • bei Patienten mit von-Willebrand-Syndrom mit Faktor-VIII-Mangel
      • wenn kein spezifisches bei von-Willebrand-Syndrom wirksames Plasmapräparat zur Verfügung steht

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)1000 IE
WVon Willebrand Faktor600 IE
=Plasmaprotein (human)+
HAlbumin (human)+
HCalcium chlorid+
HGlycin+
HLysin hydrochlorid+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
10 Milliliter kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
10 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

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