Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 493.09€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Rekonstitution mit Wasser für Injektionszwecke enthält 1 ml: Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen 100 I.E./ml

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel)
    • Erwachsene
      • Substitutionstherapie
        • Dosierung und Dauer richten sich nach dem Schweregrad des Faktor-IX-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klin. Zustand des Patienten
        • Berechnung der benötigten Dosierung von Faktor IX basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor IX pro kg KG die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 1,0 % der normalen Aktivität anhebt
        • benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:
          • Erforderliche Einheiten = Körpergewicht [kg] × gewünschter Faktor-IX-Anstieg [% oder I.E./dl] × 1,0
        • Dosierung, Art und Dauer der Anwendung sollen sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
        • Faktor-IX-Produkte müssen selten mehr als einmal täglich verabreicht werden, wenn sie als Bolusinjektion verabreicht werden
        • bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-IX-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden
        • Dosierungsempfehlungen für intravenöse Bolusinjektion
          • Blutungen
            • Beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
              • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 20 - 40
              • Behandlungsdauer:
                • Wiederholung alle 24 Stunden
                • mind. 1 Tag, bis Beendigung des Blutungsereignisses (durch Schmerz angezeigt) oder bis Abschluss der Wundheilung
            • Ausgedehntere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
              • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 30 - 60
              • Behandlungsdauer:
                • Wiederholung alle 24 Stunden
                • für 3 - 4 Tage oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
            • Lebensbedrohliche Blutungen
              • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 60 - 100
              • Behandlungsdauer:
                • Wiederholung alle 8 - 24 Stunden bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
          • Chirurgische Eingriffe
            • Kleinere Eingriffe einschl. Zahnextraktion
              • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 30 - 60
              • Behandlungsdauer:
                • alle 24 Stunden
                • mind. 1 Tag bis Abschluss der Wundheilung
            • Größere Eingriffe
              • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
              • Behandlungsdauer:
                • Wiederholung alle 8 - 24 Stunden bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung
                • dann Behandlung für mind. weitere 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-IX-Aktivität bei 30 bis 60% (I.E./dl)
        • Dauerinfusion bei chirurgischen Eingriffen
          • Gewünschte Faktor-IX-Spiegel für die Hämostase: 40 - 100 % (oder I.E./dl)
          • Initialdosis zur Erreichung des gewünschten Spiegels: Einzel-Bolusdosis 90 I.E. / kg (Range 75 - 100 I.E./kg); KG oder PK-gestützte Dosierung
          • Häufigkeit der Anwendung: intravenöse Dauerinfusion, in Abhängigkeit von der Clearance und gemessenen Faktor-IX-Spiegeln
          • Dauer der Behandlung: bis zu 5 Tage, weitere Behandlung kann notwendig sein, in Abhängigkeit von der Art des chirurgischen Eingriffs
      • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei schwerer Hämophilie B
        • 20 - 40 I.E. Faktor IX / kg KG in Intervallen von 3 - 4 Tagen
        • In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig
      • zuvor unbehandelte Patienten
        • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht nachgewiesen
    • Kinder
      • Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene
      • Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren

Indikation

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Blutgerinnungsfaktor IX (human) - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
  • Überempfindlichkeit gegen Heparin oder Heparin-Allergie
  • aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin bzw. Abfall der Thrombozytenzahl während der Behandlung mit Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie [HIT] Typ II)
  • disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
  • bekannte allergische Reaktion auf Mausprotein (abweichende Angaben siehe Herstellerinformation)
  • hohes Risiko von Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
  •  

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor IX (human)500 IE
HHistidin+
HMannitol+
HNatrium chlorid+
HNatrium hydroxid+
HSalzsäure, konzentriert+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion7.5 mg
=Gesamt Natrium Ion0.33 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 493.09 € Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

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1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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