Fachinformation

ATC Code / ATC Name Galsulfase
Hersteller BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 5 Milliliter: 1883.62€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose
    VI (MPS VI; N- Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom)
    • 1 mg / kg KG 1mal / Woche i. v.

Dosisanpassung

  • leichte oder mittelschwere Infusions-assoziierte Reaktionen (IARs)
    • Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol erwägen und/oder
    • Drosselung der Infusionsgeschwindigkeit auf 50 % der Geschwindigkeit, bei der
      die Reaktion aufgetreten ist
  • einmalige schwere IAR:
    • Therapieunterbrechung bis zum Verschwinden der Symptome
    • Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol in Erwägung ziehen
    • Fortsetzung der Infusion mit einer Geschwindigkeit, die nur 50 %- 25 % derjenigen beträgt, bei der die Reaktion aufgetreten ist
  • Im Fall einer rezidivierenden mittelschweren IAR oder geplanten Wiederaufnahme der
    Therapie nach einer einmaligen schweren IAR:
    • Prämedikation (mit Antihistaminika und Paracetamol und/oder Kortikosteroiden) sowie Drosselung der Infusionsgeschwindigkeit auf 50 %- 25 % der Geschwindigkeit, bei der
      die vorherige Reaktion aufgetreten war, erwägen

Indikation

  • langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose
    VI (MPS VI; N- Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom)
  • Hinweise:
    • Behandlungsbeginn so früh wie möglich, insbesondere bei schweren Formen, bevor nicht reversible klinische Manifestationen der Erkrankung in Erscheinung treten
    • mit das Wichtigste ist Behandlung an schweren Erkrankungsformen leidender junger
      Patienten im Alter < 5 Jahre, auch wenn keine Patienten < 5 Jahre in die Pivotalstudie
      der Phase 3 aufgenommen wurden

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Galsulfase - invasiv
  • Schwerwiegende oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen Galsulfase, falls die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WGalsulfase5 mg
HDinatrium hydrogenphosphat+
HNatrium chlorid+
HNatrium dihydrogenphosphat+
HPolysorbat 80+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
5 Milliliter 1883.62 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
5 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

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