Fachinformation

ATC Code / ATC Name Galsulfase
Hersteller BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 5 Milliliter: 1883.67€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Lösung enthält 1 mg Galsulfase, eine Durchstechflasche mit 5 ml enthält 5 mg Galsulfase.

  • langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N- Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom)
    • Behandlungsbeginn so früh wie möglich, insbesondere bei schweren Formen, bevor nicht reversible klinische Manifestationen der Erkrankung in Erscheinung treten
    • Behandlung sollte unter Aufsicht eines in der Behandlung von Patienten mit MPS VI oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahrenen Arztes und in einer entsprechenden klinischen Einrichtung erfolgen, wo zur Beherrschung von medizinischen Notfällen eine Reanimationsausrüstung griffbereit ist
    • Dosierung
      • 1 mg / kg KG 1mal / Woche i. v.

Dosisanpassung

  • ältere Menschen > 65 Jahre
    • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit bei Patienten > 65 Jahre ist bislang noch nicht nachgewiesen
    • alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden
  • Nieren- und Leberfunktionseinschränkung
    • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit bisher nicht untersucht
    • alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden
  • Kinder
    • es müssen keine speziellen Berücksichtigungen erfolgen
    • zurzeit vorliegende Daten s. Fachinformation
  •  

Indikation

  • langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N- Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom)
  • Hinweise:
    • mit das Wichtigste ist Behandlung an schweren Erkrankungsformen leidender junger Patienten im Alter < 5 Jahre, auch wenn keine Patienten < 5 Jahre in die Pivotalstudie der Phase 3 aufgenommen wurden
    • zu Patienten < 1 Jahr sind nur beschränkte Daten verfügbar

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Galsulfase - invasiv
  • Schwerwiegende oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen Galsulfase, falls die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WGalsulfase5 mg
HDinatrium hydrogenphosphat+
HNatrium chlorid+
HNatrium dihydrogenphosphat+
HPolysorbat 80+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion18.4 mg
=Gesamt Natrium Ion0.8 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
5 Milliliter 1883.67 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
5 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

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