Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller Octapharma GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 470.36€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basisieinheit: nach Rekonstitution enthält das Konzentrat ca. 100 I.E./ml Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen

  • Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel)
    • Zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit in zuvor unbehandelten Patienten nicht belegt
    • Überwachung der Behandlung
      • geeignete Bestimmungen der Faktor-IX-Spiegel im Verlauf der Behandlung zur Festlegung der benötigten Dosis und Injektionshäufigkeit
      • variables Ansprechen auf Faktor IX möglich (unterschiedliche Halbwertszeiten und Recovery)
      • unter- oder übergewichtigen Patienten
        • auf dem Körpergewicht basierende Dosierung ggf. anpassen
      • genaue Überwachung mittels Gerinnungsanalyse (Faktor-IX-Aktivität) v. a. bei größeren chirurgischen Eingriffen unerlässlich
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie abhängig von Schwere des Faktor-IX-Mangels, Lokalisation und Ausmaß der Blutung sowie klinischem Zustand des Patienten
    • Bedarfsbehandlung
      • Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × gewünschter Anstieg der Faktor-IX-Aktivität (%) (I.E./dl) × 0,8
      • Berechnung der erforderlichen Faktor-IX-Dosierung basiert auf empirischem Befund, dass die Gabe von 1 I.E. Faktor IX pro kg KG die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 1 %, bezogen auf normale Aktivität erhöht
      • Dosis und Häufigkeit der Verabreichung individuell, orientiert an klinischer Wirksamkeit
    • Richtlinien für Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
      • Blutung
        • Beginnende Gelenkblutung, Muskelblutung oder Blutungen in der Mundhöhle
          • Erforderlicher Faktor-IX- Spiegel (%): 20 - 40
          • Häufigkeit der Dosen (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage): wiederholung / 24 Stunden. Mind. 1 Tag bis durch Schmerzen angezeigte Blutung gestillt oder Heilung erreicht
        • Größere Gelenkblutungen, Muskelblutung oder Hämatom
          • Erforderlicher Faktor-IX- Spiegel (%): 30 - 60
          • Häufigkeit der Dosen (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage): Infusion wiederholung / 24 Stunden über 3 - 4 Tage oder länger, bis zum Erreichen von Schmerzfreiheit und Aufhebung akuter Bewegungseinschränkung
        • Lebensbedrohliche Blutungen
          • Erforderlicher Faktor-IX- Spiegel (%): 60 - 100
          • Häufigkeit der Dosen (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage): Infusion / 8 - 24 h wiederholen, bis Gefahr gebannt ist
      • Operation
        • Kleiner Eingriff einschließlich Zahnextraktionen
          • Erforderlicher Faktor-IX- Spiegel (%): 30 - 60
          • Häufigkeit der Dosen (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage): Alle 24Stunden, mind. 1 Tag, bis Heilung erzielt
        • Großer Eingriff
          • Erforderlicher Faktor-IX- Spiegel (%): 80 - 100 (vor und nach Operation)
          • Häufigkeit der Dosen (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage): Infusion wiederholen / 8 - 24 Stunden bis angemessene Wundheilung erzielt ist, dann Therapie für mind. 7 Tage weiterführen, um eine Faktor-IX-Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl) aufrechtzuerhalten
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen mit schwerer Hämophilie B
      • 20 - 40 I.E. Faktor IX / pro kg KG alle 3 - 4 Tage
      • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich
    • Kontinuierliche Infusion
      • keine ausreichenden Daten, um Dauerinfusion bei chirurgischen Eingriffen zu empfehlen
    • Kinder und Jugendliche
      • In einer klinischen Prüfung mit 25 Kindern unter 6 Jahren lag die mittlere tägliche Dosis sowohl zur Prophylaxe als auch zur Blutungsbehandlung zwischen 35 und 40 I.E./kg KG

Indikation

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Blutgerinnungsfaktor IX (human) - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
  • Überempfindlichkeit gegen Heparin oder Heparin-Allergie
  • aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin bzw. Abfall der Thrombozytenzahl während der Behandlung mit Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie [HIT] Typ II)
  • disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
  • bekannte allergische Reaktion auf Mausprotein (abweichende Angaben siehe Herstellerinformation)
  • hohes Risiko von Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
  •  

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor IX (human)500 IE
HArginin hydrochlorid+
HHeparin+
HLysin hydrochlorid+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion69 mg
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 470.36 € Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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