Fachinformation

ATC Code / ATC Name Agalsidase alfa
Hersteller Shire Deutschland GmbH
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 10X3.5 Milliliter: 25457.87€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält 1 mg Agalsidase alfa

  • Enzym-Ersatz-Therapie
    • Erwachsene
      • 0,2 mg / kg KG jede 2. Woche als Infusion i.v. über 40 Min.
      • Behandlungsdauer: Langzeittherapie
    • Kinder und Jugendliche
      • Kinder (0 - 6 Jahre)
        • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht erwiesen
          • Dosierungsempfehlung kann jedoch nicht gegeben werden
      • Kinder (7 - 18 Jahre)
        • keine unerwarteten Sicherheitsprobleme bei 0,2 mg / kg KG alle 2 Wochen
    • ältere Patienten > 65 Jahre
      • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen; keine Studien
        • es kann derzeit keine Dosierungsverordnung empfohlen werden
    • Patienten mit Leberfunktionsstörungen
      • keine Studien
    • Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
      • keine Dosierungsanpassung erforderlich
      • beträchtliche Niereninsuffizienz (eGFR < 60 ml / Min.)
        • eingeschränkte Nierenreaktion auf eine Enzymersatztherapie möglich
      • Dialyse-Patienten oder Patienten, die eine Nierentransplantation erhalten haben
        • nur begrenzte Daten
        • keine Dosisanpassung empfohlen

 

Indikation

  • langfristige Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose des Morbus Fabry (a-Galactosidase A Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Agalsidase alfa - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • Gleichzeitige Anwendung zusammen mit Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Agalsidase /Gentamicin
Agalsidase /Chloroquin
Agalsidase /Amiodaron

Zusammensetzung

WAgalsidase alfa3.5 mg
HNatrium chlorid+
HNatrium dihydrogenphosphat 1-Wasser+
HNatrium hydroxid+
HPolysorbat 20+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
10X3.5 Milliliter 25457.87 € Infusionsloesungs-Konzentrat
1X3.5 Milliliter 2597.42 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
10X3.5 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb
1X3.5 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

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