Ammonaps 940mg/g Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Natriumphenylbutyrat
Hersteller	Immedica Pharma AB
Darreichungsform	Granulat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	266 Gramm: 2030.35€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 g Granulat enthält 940 mg Natriumphenylbutyrat

• Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
  • Behandlung nur unter Aufsicht eines Arztes , der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt
  • Tagesdosis individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten berechnen
  • Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale Tagesdosis Natriumphenylbutyrat
    • Neugeborene, Säuglinge und Kinder (KG < 20 kg)
      • 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
    • Kinder (KG > 20 kg) sowie Heranwachsende und Erwachsene
      • 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m² KOF / Tag
    • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g / Tag nicht nachgewiesen
  • Therapeutische Überwachung
    • Konzentration von Ammoniak, Arginin, essentiellen Aminosäuren (insbesondere verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin und Serumproteinen im Plasma innerhalb des Normalbereichs halten
    • Glutaminspiegel im Plasma < 1000 µmol/l halten

Dosisanpassung

• Leber- oder Niereninsuffizienz
  • Anwendung nur mit äußerster Vorsicht (Metabolisierung und Ausscheidung von Natriumphenylbutyrat erfolgen über Leber und Nieren)

Indikation

• Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus, z.B.
  • Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
  • Ornithintranscarbamylase-Mangel
  • Argininosuccinatsynthetase-Mangel
• Hinweise
  • Einsatz bei Manifestation eines kompletten Enzymmangels bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage)
  • bei spätmanifester Form (inkompletter Enzymdefekt, Manifestation nach erstem Lebensmonat) Einsatz bei hyperammonämischer Enzephalopathie in Anamnese

 

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Natriumphenylbutyrat - peroral

• Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
• Schwangerschaft
• Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Phenbutyrat /Valproinsäure
Phenbutyrat /Corticosteroide
Phenbutyrat /Probenecid
Phenbutyrat /Haloperidol

Zusammensetzung

W	Natrium 4-phenylbutyrat	940 mg
H	Calcium stearat	+
H	Silicium dioxid, hochdispers	+
H	Gesamt Natrium Ion	124 mg
=	Gesamt Natrium Ion	5.4 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Risiken

Risiko	Rating
Natriumspiegel	B	Es besteht ein bedingt erhöhtes Risiko
Rating-Legende: A) Keine Arzneimittelwirkungen B) Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen C) Mittlere unerwünschte Arzneimittelwirkungen D) Starke unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
266 Gramm	2030.35 €	Granulat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
266 Gramm	verkehrsfähig	im Vertrieb