Fachinformation

ATC Code / ATC Name Natriumphenylbutyrat
Hersteller Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform Granulat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 266 Gramm: 2001.13€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 g Granulat enthält 940 mg Natriumphenylbutyrat

  • Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
    • Behandlung nur unter Aufsicht eines Arztes , der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt
    • Tagesdosis individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten berechnen
    • Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale Tagesdosis Natriumphenylbutyrat
      • Neugeborene, Säuglinge und Kinder (KG < 20 kg)
        • 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
      • Kinder (KG > 20 kg) sowie Heranwachsende und Erwachsene
        • 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m2 KOF / Tag
      • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g / Tag nicht nachgewiesen
    • Therapeutische Überwachung
      • Konzentration von Ammoniak, Arginin, essentiellen Aminosäuren (insbesondere verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin und Serumproteinen im Plasma innerhalb des Normalbereichs halten
      • Glutaminspiegel im Plasma < 1000 µmol/l halten

Dosisanpassung

  • Leber- oder Niereninsuffizienz
    • Anwendung nur mit äußerster Vorsicht (Metabolisierung und Ausscheidung von Natriumphenylbutyrat erfolgen über Leber und Nieren)

Indikation

  • Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus, z.B.
    • Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
    • Ornithintranscarbamylase-Mangel
    • Argininosuccinatsynthetase-Mangel
  • Hinweise
    • Einsatz bei Manifestation eines kompletten Enzymmangels bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage)
    • bei spätmanifester Form (inkompletter Enzymdefekt, Manifestation nach erstem Lebensmonat) Einsatz bei hyperammonämischer Enzephalopathie in Anamnese

 

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Natriumphenylbutyrat - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
  • Schwangerschaft
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Phenbutyrat /Probenecid
Phenbutyrat /Haloperidol
Phenbutyrat /Corticosteroide
Phenbutyrat /Valproinsäure

Zusammensetzung

WNatrium 4-phenylbutyrat940 mg
HCalcium stearat+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HGesamt Natrium Ion124 mg
=Gesamt Natrium Ion5.4 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Risiken

Risiko Rating
Sodium balance B
Rating-Legende:
  1. A) Keine Arzneimittelwirkungen
  2. B) Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  3. C) Mittlere unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  4. D) Starke unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
266 Gramm 2001.13 € Granulat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
266 Gramm verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

Die weiteren Kapitel findest du in unseren Android und iOS Apps.

Außerdem kannst du die weiteren Kapitel der offiziellen Fachinformation (als PDF) entnehmen.