Ammonaps 940mg/g Fachinfo
(Wirkstoffe: Natrium 4-phenylbutyrat)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Natriumphenylbutyrat |
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Hersteller | Immedica Pharma AB |
Darreichungsform | Granulat |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | 266 Gramm: 2030.35€ Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
Basiseinheit: 1 g Granulat enthält 940 mg Natriumphenylbutyrat
- Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
- Behandlung nur unter Aufsicht eines Arztes , der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt
- Tagesdosis individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten berechnen
- Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale Tagesdosis Natriumphenylbutyrat
- Neugeborene, Säuglinge und Kinder (KG < 20 kg)
- 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
- Kinder (KG > 20 kg) sowie Heranwachsende und Erwachsene
- 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m2 KOF / Tag
- Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g / Tag nicht nachgewiesen
- Neugeborene, Säuglinge und Kinder (KG < 20 kg)
- Therapeutische Überwachung
- Konzentration von Ammoniak, Arginin, essentiellen Aminosäuren (insbesondere verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin und Serumproteinen im Plasma innerhalb des Normalbereichs halten
- Glutaminspiegel im Plasma < 1000 µmol/l halten
Dosisanpassung
- Leber- oder Niereninsuffizienz
- Anwendung nur mit äußerster Vorsicht (Metabolisierung und Ausscheidung von Natriumphenylbutyrat erfolgen über Leber und Nieren)
Indikation
- Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus, z.B.
- Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
- Ornithintranscarbamylase-Mangel
- Argininosuccinatsynthetase-Mangel
- Hinweise
- Einsatz bei Manifestation eines kompletten Enzymmangels bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage)
- bei spätmanifester Form (inkompletter Enzymdefekt, Manifestation nach erstem Lebensmonat) Einsatz bei hyperammonämischer Enzephalopathie in Anamnese
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Natriumphenylbutyrat - peroral- Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
- Schwangerschaft
- Stillzeit
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
geringfügig
Phenbutyrat /ValproinsäurePhenbutyrat /Corticosteroide
Phenbutyrat /Probenecid
Phenbutyrat /Haloperidol
Zusammensetzung
W | Natrium 4-phenylbutyrat | 940 mg |
H | Calcium stearat | + |
H | Silicium dioxid, hochdispers | + |
H | Gesamt Natrium Ion | 124 mg |
= | Gesamt Natrium Ion | 5.4 mmol |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Risiken
Risiko | Rating | |
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Natriumspiegel | B | Es besteht ein bedingt erhöhtes Risiko |
Rating-Legende:
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Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
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266 Gramm | 2030.35 € | Granulat |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
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266 Gramm | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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