Fachinformation

ATC Code / ATC Name Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität
Hersteller TAKEDA GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 1605.3€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche Pulver enthält 400 - 1.200 mg Humanplasmaprotein mit einer Faktor VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität von 1000 E*; 1 ml Lösung zur Injektion / Infusion enthält 50 E Faktor VIII-Inibitor-Bypassing-Aktivität

(* 1 Einheit (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity) verkürzt die aktivierte partielle Thromboplastinzeit eines hochtitrigen Faktor VIII Inhibitorplasmas (Hausstandard) auf 50% des Puffer-Leerwertes)

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-A-Patienten mit FVIII-Inhibitor, von Blutungen bei Hämophilie-B-Patienten mit FIX-Inhibitor und von Blutungen bei nicht Hämophiliekranken mit einem erworbenen Inhibitor gegen die Faktoren VIII, IX oder XI
    • Erwachsene
      • allg.
        • Einleiten der Behandlung unter der Aufsicht eines mit der Therapie der Hämophilie erfahrenen Arztes
        • Dosierung abhängig von
          • der Schwere der Hämostasestörung
          • dem Ort und Ausmaß der Blutung
          • dem klinischen Zustand des Patienten
        • Dosierung und Dosierungsintervall sollten sich immer nach der klin. Wirksamkeit im Einzelfall richten
        • allg. Dosierungsrichtlinie:
          • 50 - 100 E Faktor VIII-Inibitor-Bypassing-Aktivität / kg Körpergewicht (KG) i.v.
          • max. Einzeldosis: 100 E / kg KG
          • max. Tagesdosis: 200 E / kg KG
            • Ausnahme: Anwendung von höheren Dosen durch die Schwere der Blutung erforderlich und gerechtfertigt
            • Patienten, die eine Dosis > 100 E / kg KG erhalten, müssen auf Anzeichen einer sich entwickelnden Thrombose oder eines thromboembolischen Ereignisses, z. B. disseminierte intravasale Koagulation (DIC) oder akute Koronarischämie, hin überwacht werden
            • hohe Dosierungen nur bei absoluter Notwendigkeit zum Stillen von Blutungen verabreichen
      • 1) Spontane Blutung
        • Gelenks-, Muskel- und Weichteilblutungen
          • leichte - mittelschwere Blutungen
            • 50 - 75 E / kg KG i.v. in 12-stündigen Intervallen
            • Behandlungsdauer
              • bis zum Eintreten einer eindeutigen Besserung der klin. Symptome, wie Nachlassen der Schmerzen, Abnahme der Schwellung oder Mobilisierung des Gelenks
          • schwere Blutungen und Weichteilblutungen (z. B. retroperitoneale Blutungen)
            • 100 E / kg KG i.v. in 12-stündigen Intervallen
        • Schleimhautblutungen
          • unter sorgfältiger Überwachung des Patienten (visuelle Überwachung der Blutung, regelmäßige Hämatokrit-Messungen):
            • 50 E / kg KG i.v. alle 6 Std.
          • wird die Blutung nicht gestillt:
            • Dosissteigerung, optional, auf 100 E / kg KG i.v. alle 6 Std
            • max. Tagesdosis von 200 E / kg KG nicht überschreiten
        • andere schwere Blutungen (z. B. ZNS-Blutungen)
          • 100 E / kg KG i.v. in 12-stündigen Intervallen
          • in Einzelfällen kann eine Verkürzung der Applikationsintervalle auf 6 Std. erforderlich sein, bis eine eindeutige klin. Besserung erreicht wird
          • max. Tagesdosis von 200 E / kg KG nicht überschreiten
      • 2) Chirurgische Eingriffe
        • 50 - 100 E / kg KG i.v. in >/= 6-stündigen Intervallen
        • max. Tagesdosis von 200 E / kg KG nicht überschreiten
      • 3) Prophylaxe
        • Blutungsprophylaxe bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten und häufigen Blutungen, bei denen eine Immuntoleranztherapie (ITT) gescheitert ist oder nicht in Betracht kommt
          • 50 - 100 E / kg KG i.v. 3mal / Woche
          • wenn der Patient weiterhin blutet:
            • Dosissteigerung, optional, auf 100 E / kg KG / Tag
          • oder allmähliche Dosisreduktion
        • Blutungsprophylaxe bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten unter ITT (Immuntoleranztherapie)
          • 50 - 100 E / kg KG i.v. 1 - 2mal / Tag, in Kombination mit FVIII-Konzentrat
          • Behandlungsdauer:
            • bis der Faktor VIII-Inhibitor auf < 2 B.E.* reduziert wurde
            • * 1 Bethesda-Einheit ist definiert als die Menge an Antikörpern, die 50% der FVIII-Aktivität von frischem durchschnittlichem Humanplasma nach einer 2-stündigen Inkubation bei 37°C hemmt
    • Kinder und Jugendliche
      • Orientierung an den Dosisempfehlungen für Erwachsene
      • Anpassung der Dosierung an den klin. Zustand des jeweiligen Kindes
      • Kinder < 6 Jahre: begrenzte Erfahrungen
    • Behandlungsdauer
      • individuell
      • abhängig von
        • der Schwere der Hämostasestörung
        • dem Ort und Ausmaß der Blutung
        • dem klinischen Zustand des Patienten
    • Überwachung
      • wegen des komplexen Wirkmechanismus ist eine unmittelbare Überwachung der Wirkstoffe nicht möglich
      • Gerinnungstests (z. B. die Vollblutgerinnungszeit, das Thromboelastogramm (TEG, r-Wert) und die aPTT) weisen gewöhnlich nur eine geringe Verkürzung auf und spiegeln nicht unbedingt die klin. Wirksamkeit wider
        • diese Tests haben beim Monitoring der Therapie nur eine geringe Bedeutung
      • bei ungenügendem Ansprechen auf die Therapie wird empfohlen, die Thrombozytenzahl zu bestimmen
        • eine ausreichende Anzahl an intakten Thrombozyten wird für die Wirksamkeit von Faktor VIII-Inibitor-Bypassing-Aktivität benötigt

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-A-Patienten mit FVIII-Inhibitor
  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie-B-Patienten mit FIX-Inhibitor
  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei nicht Hämophiliekranken mit einem erworbenen Inhibitor gegen die Faktoren VIII, IX oder XI
  • Hinweise:
    • in einzelnen Fällen wurde das Arzneimittel erfolgreich bei von-Willebrand-Patienten mit einem Inhibitor eingesetzt
    • das Arzneimittel wurde außerdem in Kombination mit Faktor VIII-Konzentrat für eine Langzeittherapie eingesetzt, um eine vollständige und dauerhafte Eliminierung des FVIII-Inhibitors zu erreichen und so eine regelmäßige Behandlung mit FVIII-Konzentrat wie bei Patienten ohne Inhibitor zu ermöglichen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Faktor-VIII-Inhibitor-bypass-Aktivität - invasiv

  • Überempfindlichkeit gegen mit Faktor VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion
  • darf in den folgenden Situationen nicht angewendet werden, wenn therapeutische Alternativen zur Verfügung stehen
    • disseminierte intravasale Koagulation (DIC, Verbrauchskoagulopathie)
    • akute Thrombose oder Embolie (einschließlich Myokardinfarkt)

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WGesamt Plasmaprotein (human)800 mg
=Human Plasmaproteine mit Faktor VIII-Inhibitor Bypass Aktivität1000 E
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion80 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 1605.3 € Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

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1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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