Fachinformation

ATC Code / ATC Name Nitisinon
Hersteller Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform Hartkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 60 Stück: 2702.38€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung
    • Hinweis: Einleitung und Überwachung von einem Arzt, der über Erfahrung in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt
    • frühzeitiger Behandlungsbeginn aller Genotypen der Erkrankung, um Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen (Leberversagen, Leberkarzinom und Nierenerkrankungen) zu verhindern
    • unterstützend zur Behandlung ist eine phenylalanin- und tyrosinarme Ernährung erforderlich
      • Einhaltung mittels Überwachung der Plasma-Aminosäuren
    • Kinder und Erwachsene
      • Nitisinondosis individuell anpassen
      • Initialdosis: 1 mg / kg KG / Tag als Einmalgabe
      • Patienten < 20 kg KG
        • es liegen nur begrenzt Daten vor
        • 1 mg / kg KG / Tag verteilt auf zwei Einzelgaben
    • Dosiseinstellung
      • regelmäßige Überwachung des Succinylacetonspiegels im Urin, der Leberfunktionsprüfungswerte und der Alpha-Fetoprotein-Spiegel erforderlich
      • falls 1 Monat nach Behandlungsbeginn Succinylaceton im Urin nachweisbar
        • Dosiserhöhung: 1,5 mg / kg KG / Tag
      • nach Auswertung aller biochemischen Parameter
        • ggf. weitere Dosiserhöhung: 2 mg / kg KG / Tag
      • Maximaldosis: 2 mg / kg KG / Tag
      • bei zufriedenstellendem biochemischem Ansprechen: Dosisänderung nur bei Zunahme des KG
      • engmaschige Überwachung aller verfügbaren biochemischen Parameter (d. h. Succinylaceton-Plasmaspiegel, 5-Aminolävulinat (ALA) Urinspiegel und Erythrozytenporphobilinogen (PBG)-Synthaseaktivität) kann erforderlich sein
        • während der Einleitung der Therapie, nach dem Wechsel von einer täglichen Zweimalgabe auf eine Einmalgabe oder bei Eintreten einer Verschlechterung

Dosisanpassung

  • ältere Patienten oder Patienten mit Nieren- bzw. Leberschäden
    • keine speziellen Dosierungsempfehlungen
  • Kinder und Jugendliche
    • Dosierungsempfehlung in mg / kg KG gilt für Kinder und Erwachsene
    • Patienten < 20 kg KG
      • nur begrenzt Daten vorhanden
      • Aufteilung der Tagesgesamtdosis auf zwei tägliche Gaben

Indikation

  • Behandlung von erwachsenen Patienten sowie Kindern und Jugendlichen (alle Altersgruppen) mit der bestätigten Diagnose angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Nitisinon - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Nitisinon
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WNitisinon5 mg
HDrucktinte+
=Eisen (II,III) oxid+
=Schellack+
=Propylenglycol+
=Ammonium hydroxid+
HGelatine+
HMaisstärke, vorverkleistert+
HTitan dioxid+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
60 Stück 2702.38 € Hartkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
60 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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