Orfadin 5mg Fachinfo
(Wirkstoffe: Nitisinon)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Nitisinon |
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Hersteller | Swedish Orphan Biovitrum GmbH |
Darreichungsform | Hartkapseln |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | 60 Stück: 2702.38€ Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
- angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung
- Hinweis: Einleitung und Überwachung von einem Arzt, der über Erfahrung in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt
- frühzeitiger Behandlungsbeginn aller Genotypen der Erkrankung, um Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen (Leberversagen, Leberkarzinom und Nierenerkrankungen) zu verhindern
- unterstützend zur Behandlung ist eine phenylalanin- und tyrosinarme Ernährung erforderlich
- Einhaltung mittels Überwachung der Plasma-Aminosäuren
- Kinder und Erwachsene
- Nitisinondosis individuell anpassen
- Initialdosis: 1 mg / kg KG / Tag als Einmalgabe
- Patienten < 20 kg KG
- es liegen nur begrenzt Daten vor
- 1 mg / kg KG / Tag verteilt auf zwei Einzelgaben
- Dosiseinstellung
- regelmäßige Überwachung des Succinylacetonspiegels im Urin, der Leberfunktionsprüfungswerte und der Alpha-Fetoprotein-Spiegel erforderlich
- falls 1 Monat nach Behandlungsbeginn Succinylaceton im Urin nachweisbar
- Dosiserhöhung: 1,5 mg / kg KG / Tag
- nach Auswertung aller biochemischen Parameter
- ggf. weitere Dosiserhöhung: 2 mg / kg KG / Tag
- Maximaldosis: 2 mg / kg KG / Tag
- bei zufriedenstellendem biochemischem Ansprechen: Dosisänderung nur bei Zunahme des KG
- engmaschige Überwachung aller verfügbaren biochemischen Parameter (d. h. Succinylaceton-Plasmaspiegel, 5-Aminolävulinat (ALA) Urinspiegel und Erythrozytenporphobilinogen (PBG)-Synthaseaktivität) kann erforderlich sein
- während der Einleitung der Therapie, nach dem Wechsel von einer täglichen Zweimalgabe auf eine Einmalgabe oder bei Eintreten einer Verschlechterung
Dosisanpassung
- ältere Patienten oder Patienten mit Nieren- bzw. Leberschäden
- keine speziellen Dosierungsempfehlungen
- Kinder und Jugendliche
- Dosierungsempfehlung in mg / kg KG gilt für Kinder und Erwachsene
- Patienten < 20 kg KG
- nur begrenzt Daten vorhanden
- Aufteilung der Tagesgesamtdosis auf zwei tägliche Gaben
Indikation
- Behandlung von erwachsenen Patienten sowie Kindern und Jugendlichen (alle Altersgruppen) mit der bestätigten Diagnose angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Nitisinon - peroral- Überempfindlichkeit gegen Nitisinon
- Stillzeit
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
Zusammensetzung
W | Nitisinon | 5 mg |
H | Drucktinte | + |
= | Eisen (II,III) oxid | + |
= | Schellack | + |
= | Propylenglycol | + |
= | Ammonium hydroxid | + |
H | Gelatine | + |
H | Maisstärke, vorverkleistert | + |
H | Titan dioxid | + |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
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60 Stück | 2702.38 € | Hartkapseln |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
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60 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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