Fachinformation

ATC Code / ATC Name Betain
Hersteller Orphan Europe Germany GmbH
Darreichungsform Pulver
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 180 Gramm: 678.13€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 g Pulver enthält 1 g Betain

  • adjuvante Therapie der Homocystinurie
    • 100 mg / kg / Tag, angewendet in 2 Tagesdosen
    • individuelle Dosistitration nach Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln
    • bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg / kg / Tag erforderlich
    • bei CBS-Mangel aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie erhöhte Vorsicht bei Dosiserhöhung geboten; Methioninspiegel engmaschig kontrollieren
    • Therapiekontrolle
      • Ziel: Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins < 15 µM oder so gering wie möglich halten
      • Ansprechen in Form eines Steady-state normalerweise innerhalb eines Monats

Dosisanpassung

  • Leber- oder Nierenfunktionsstörung
    • Erfahrungen bei Patienten mit Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch bedingter Fettleber
      • Anpassung des Dosierungsschemasnicht erforderlich

Indikation

  • adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst
    • Cystathioninbetasynthase (CBS)
    • 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)
    • Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl)
  • Hinweis
    • Verwendung des Arzneimittels als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin B12 (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Betain - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Betain

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

0

Zusammensetzung

WBetain1 g

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
180 Gramm 678.13 € Pulver

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
180 Gramm verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

Die weiteren Kapitel findest du in unseren Android und iOS Apps.

Außerdem kannst du die weiteren Kapitel der offiziellen Fachinformation (als PDF) entnehmen.