Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 273.13€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Injektionsflasche enthält nominal 600 I.E. humanen von Willebrand Faktor (VWF) und 250 I.E. humanen Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII), hergestellt aus menschl. Plasma. Nach Rekonstitution mit 5 ml 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF. Die spezifische FVIII-Aktivität beträgt etwa 2 - 6 I.E. FVIII/mg Protein (bestimmt mittels chromogenem Test gem. Europ. Arzneibuch). Die spezifische VWF-Aktivität beträgt etwa 5 - 17 I.E. VWF:RCo/mg Protein (bestimmt entsprechend der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität (VWF:RCo)).

  • Prophylaxe und Therapie von Blutungen oder Blutungen während Operationen bei Von Willebrand Syndrom (VWS), wenn die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) alleine nicht wirksam oder kontraindiziert ist
    • Dosierung entsprechend
      • klinischem Zustand des Patienten
      • Art und Ausmass der Blutung
      • VWF : RCo Spiegel (angestrebter Wert > 0,6 I.E./ ml (60%))
      • FVIII : C Spiegel (angestrebter Wert > 0,4 I.E./ml (40%))
      • i.A. Anhebung des Plasmaspiegel des VWF:RCo um 0,02 I.E. / ml (2%) durch 1 I.E. / kg VWF:Rco
    • empfohlene Dosis zur Erhaltung einer Blutstillung: i.A. 40 - 80 I.E. / kg KG von Willebrand Faktor (VWF : RCo) und 20 - 40 I.E. FVIII : C / kg KG, alle 12 - 24 Stunden
      • ggf. erforderliche Initialdosis, besonders bei Typ 3 von Willebrand Syndrom: 80 I.E. / kg KG von Willebrand Faktor
      • zur Vermeidung eines unkontrollierten Anstiegs von FVIII : C nach einer 24 - 48 stündigen Behandlung: ggf. Dosierungreduktion und/oder Dosierungintervallverlängerung
    • Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen oder schweren Verletzungen
      • Verabreichung 1 - 2 Stunden vor der Operation
    • Behandlungsdauer entsprechend
      • klinischem Zustand des Patienten
      • Art und Ausmass der Blutung
      • VWF : RCo Spiegel und FVIII : C Spiegel
    • Kinder und Jugendliche
      • Dosierung entsprechend KG und Richtlinien für Erwachsene
      • Häufigkeit der Anwendung entsprechend klinischer Wirksamkeit im Einzelfall
  • Prophylaxe und Therapie von Blutungen bei Hämophilie A (kongenitaler FVIII-Mangel)
    • Therapieüberwachung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • variables Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII (unterschiedliche Halbwertszeiten und Recoveries)
      • unter- oder übergewichtige Patienten
        • evtl. Anpassung der Dosierung auf Basis des Körpergewichts
        • v.a. bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
      • Überwachung der Patienten bzgl. einer Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII
      • es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C zu berechnen
    • Dosierung entsprechend
      • Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels
      • Ort und Ausmaß der Blutung
      • klinischen Zustand des Patienten
      • klinischer Wirksamkeit im Einzelfall
    • Bedarfsbehandlung
      • 1 I.E. Faktor-VIII-Aktivität entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma
        • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII basierend auf empirischem Ergebnis: Anhebung der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2% der normalen Aktivität (2 I.E. / dl) durch 1 I.E. Faktor VIII / kg KG
      • Berechnung der benötigten Dosis nach folgender Formel: erforderliche Einheiten = KG (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% oder I.E. / dl) x 0,5
      • Häufigkeit der Anwendung entsprechend klinischer Wirksamkeit im Einzelfall
      • Dosierungsempfehlung
        • Blutungen
          • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
            • Benötigter Faktor-VIII-Spiegel (% oder I.E./dl): 20 - 40
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Wiederholung / 12 - 24 Stunden. Mind. 1 Tag, bis Beendigung des Blutungsereignisses (durch Schmerz angezeigt) oder bis Abschluss der Wundheilung
          • Ausgedehntere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • Benötigter Faktor-VIII-Spiegel (% oder I.E./dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Wiederholung / 12 - 24 Stunden für 3 - 4 Tage oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
          • lebensbedrohliche Blutungen
            • Benötigter Faktor-VIII-Spiegel (% oder I.E./dl): 60 - 100
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Wiederholung / 8 - 24 Stunden bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
        • chirurgische Eingriffe
          • kleinere Eingriffe einschl. Zahnextraktion
            • Benötigter Faktor-VIII-Spiegel (% oder I.E./dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Alle 24 Stunden, mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
          • größere Eingriffe
            • Benötigter Faktor-VIII-Spiegel (% oder I.E./dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Wiederholung / 8 - 24 Stunden bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung, dann Behandlung für mind. weitere 7 Tage zur Erhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität bei 30 bis 60% (I.E./dl)
    • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei schwerer Hämophilie A
      • i.A. 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG, alle 2 - 3 Tage
        • besonders bei jungen Patienten: ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich
    • Behandlungsdauer entsprechend
      • Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels
      • Ort und Ausmass der Blutung
      • klinischen Zustand des Patienten
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bisher nicht untersucht
      • keine Daten
    • Kinder und Jugendliche
      • keine Daten aus klinischen Studien

Indikation

  • Von Willebrand Syndrom (VWS)
    • Prophylaxe und Therapie von Blutungen oder Blutungen während Operationen, wenn die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) alleine nicht wirksam oder kontraindiziert ist
  • Hämophilie A (kongenitaler FVIII-Mangel)
    • Prophylaxe und Therapie von Blutungen bei Hämophilia A (kongenitaler FVIII-Mangel)
    • Arzneimittel kann in der Behandlung des erworbenen Faktor-VIII-Mangels und zur Behandlung von Patienten mit Antikörpern gegen Faktor VIII eingesetzt werden

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)250 IE
WVon Willebrand Faktor600 IE
HAlbumin (human)+
HGlycin+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HNatrium hydroxid+
HSalzsäure, konzentriert+
HWasser, für Injektionszwecke5 ml
HGesamt Natrium Ion0.565 mmol
=Gesamt Natrium Ion13 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 273.13 € Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

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1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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