Fachinformation

ATC Code / ATC Name Sapropterin
Hersteller BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED
Darreichungsform Trinktabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 120 Stück: 3526.36€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) oder mit Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
    • allgemein
      • Einleitung und Überwachung
      • der Therapie von einem in der Behandlung der PKU und des BH4-Mangels erfahrenen Facharztes empfohlen
      • Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme während der Therapie erforderlich
      • Ermittlung des Ansprechens
        • siehe Fachinformation
    • Dosierung
      • nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf nächsten 100 mg-Wert runden
      • PKU
        • initial: 10 mg / kg KG (Körpergewicht) 1 mal / Tag
        • Erhaltungsdosis: i.d.R. 5 - 20 mg / kg KG
      • BH4-Mangel
        • initial: 2 - 5 mg / kg KG (Körpergewicht) 1 mal / Tag
        • Dosissteigerung: bis 20 mg / kg KG / Tag
        • ggf. Dosis auf 2 - 3 Gaben / Tag verteilen (Optimierung des therapeutischen Effekts)
    • Behandlungsdauer
      • bei positivem Ansprechen Langzeitbehandlung
      • jedoch nur begrenzt Erfahrung in der Langzeittherapie

Dosisanpassung

  • Kinder und Jugendliche
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • ältere Patienten > 65 Jahre
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • Vorsicht bei der Anwendung
  • eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • Vorsicht bei der Anwendung

Indikation

  • Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten jeden Alters mit Phenylketonurie (PKU), die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen
  • Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Patienten jeden Alters mit Tetrahydrobiopterin (BH4)- Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Sapropterin - peroral
  • Überempfindlichkeit gegenüber Sapropterin

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Sapropterin /Folsäure-Antagonisten
Levodopa /Sapropterin

Zusammensetzung

WSapropterin dihydrochlorid100 mg
=Sapropterin76.79 mg
HAscorbinsäure+
HCalcium hydrogenphosphat+
HCrospovidon+
HMannitol+
HNatrium stearylfumarat+
HRiboflavin+
HGesamt Natrium Ion1 mmol
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
120 Stück 3526.36 € Trinktabletten
30 Stück 905.58 € Trinktabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
120 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
30 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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