Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller LFB BIOMEDICAMENTS S.A.
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Stück: 1060.43€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 1000 I.E. humanen von-Willebrand-Faktor; 1 ml rekonstituierte Lösung enthält 100 I.E. humanen von-Willebrand-Faktor

  • Prävention und Therapie von Blutungen oder operationsbedingten Blutungen bei der von-Willebrand-Krankheit, wenn alleinige Therapie mit Desmopressin (DDAVP) unwirksam oder kontraindiziert
    • allgemein
      • Überwachung der Therapie von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Gerinnungsstörungen
      • 1 I.E. / kg von-Willebrand-Faktor führt zu Anstieg des zirkulierenden Spiegels von vWF:RCo um 0,02 I.E. / ml (2%)
      • Ziel: Spiegel von vWF:RCo von > 0,6 I.E. / ml (60%) und FVIII:C von > 0,4 I.E. / ml (40%)
      • Blutgerinnung kann nicht sichergestellt werden, bevor blutgerinnungsfördernde Aktivität von FVIII (FVIII:C) 0,4 I.E. / ml (40%) erreicht hat
      • alleinige Injektion von von-Willebrand-Faktor führt erst nach mind. 6 - 12 h zu max. Anstieg von FVIII:C; alleinige Gabe kann FVIII:C Spiegel nicht sofort korrigieren
      • liegt FVIII:C-Spiegel im Plasma des Patienten unterhalb dieses kritischen Wertes: gleichzeitige Gabe von Faktor VIII bei der 1. Injektion von von-Willebrand-Faktor, um blutungsstillend wirkenden Plasmaspiegel von FVIII:C zu erreichen (in allen Situationen, in denen rasche Korrektur der Blutgerinnung erforderlich)
      • falls kein sofortiger Anstieg von FVIII:C erforderlich oder FVIII:C-Spiegel zu Beginn der Behandlung ausreichend: bei der 1. Injektion kann auf gleichzeitige Gabe von FVIII verzichtet werden
    • Therapiebeginn
      • 1. Dosis:
        • 40 - 80 I.E. / kg von-Willebrand-Faktor in Kombination mit erforderlicher Faktor VIII-Dosis, unmittelbar vor der Operation oder sobald wie möglich nach Einsetzen einer Blutung oder nach einem schweren Trauma
        • erforderliche Menge des Faktor-VIII-Präparats wird anhand des Ausgangswerts des FVIII:C-Plasmaspiegels des Patienten berechnet, so dass entsprechender FVIII:C-Plasmaspiegel erreicht
        • im Fall einer OP: von-Willebrand-Faktor 1 h vor dem Eingriff verabreichen
        • ggf. bzw. bei von-Willebrand-Krankheit Typ III:
          • 80 I.E. / kg von-Willebrand-Faktor nötig
        • bei geplanten Operationen:
          • Therapie 12 - 24 h vor dem Eingriff beginnen
          • 1 h vor dem Eingriff wiederholen
          • gleichzeitige Anwendung eines Faktor-VIII-Präparats i.d.R. nicht erforderlich (endogene FVIII:C erreicht normalerweise vor der Operation den kritischen Spiegel von 0,4 I.E. / ml (40%)
          • vor OP individuell kontrollieren, ob kritischer Spiegel erreicht
    • nachfolgende Injektionen
      • ggf. Therapie mit geeigneter Dosis (40 - 80 I.E. / kg 1 - 2mal / Tag) über einen oder mehrere Tage fortführen
      • Dosis und Therapiedauer abhängig vom klin. Zustand des Patienten, Art und Schweregrad der Blutung und vWF:RCo- sowie FVIII:C-Spiegel
    • Langzeitprophylaxe
      • Verabreichung als langfristige Prophylaxe möglich
      • Dosierung individuell für jeden Patienten festlegen
      • i.d.R. 40 - 60 I.E. / kg von-Willebrand-Faktor 2 - 3mal / Woche

Dosisanpassung

  • Kinder und Jugendliche
    • Kinder < 6 Jahre
      • keine Daten aus klin. Studien zur Charakterisierung des Ansprechens
    • Kinder < 12 Jahre
      • Anwendung nur in Einzelfällen dokumentiert
    • Patienten, die noch nie mit von-Willebrand-Faktor behandelt wurden
      • keine Dokumentation in klin. Studien

Indikation

  • Prävention und Therapie von Blutungen oder operationsbedingten Blutungen bei der von-Willebrand-Krankheit, wenn alleinige Therapie mit Desmopressin (DDAVP) unwirksam oder kontraindiziert
  • Hinweis:
    • darf nicht zur Therapie von Hämophilie A verwendet werden

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)100 IE
WVon Willebrand Faktor1000 IE
HAlbumin (human)+
HArginin hydrochlorid+
HCalcium chlorid 2-Wasser+
HGlycin+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion0.3 mmol
=Gesamt Natrium Ion6.9 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück 1060.43 € Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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