Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller Octapharma GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml fertige Lösung enthält etwa 100 I.E. humanen VWF und etwa 100 I.E.humanen FVIII. Die spezifische Aktivität beträgt > 67 I.E. VWF:RCo / mg Protein und > 67 I.E. FVIII:C / mg Protein. Die Bestimmung der VWF-Aktivität (I.E.) erfolgt als Bestimmung der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität (VWF:RCo) unter Verwendung des Internationalen Standards für VWF-Konzentrat (WHO). Die Bestimmung der FVIII-Aktivität (I.E.) erfolgt mittels chromogenem Testverfahren gem. Ph.Eur.

  • Von Willebrand-Syndrom
    • Allgemein
      • Verhältnis von FVIII-Aktivität zu VWF-Ristocetin-Kofaktor-Aktivität = 1:1
      • generell erhöht 1 Einheit FVIII:C und VWF:RCo / kg KG die Aktivität um 1,5 - 2 I.E. / dl des jeweiligen Proteins
      • normalerweise Gabe von ca. 20 - 50 I.E. des Produktes / kg KG, um ausreichende Hämostase zu erreichen; dies erhöht den FVIII:C und VWF:RCo im Patienten um ca. 30 - 100%
      • insbesondere bei Patienten mit von Willebrand-Syndrom Typ 3, bei denen zur Erhaltung eines ausreichenden Plasmaspiegels höhere Dosierungen nötig sein können als bei anderen Typen des von Willebrand-Syndroms:
        • ggf. initial: 50 - 80 I.E. des Produktes / kg KG
    • Verhinderung von Blutungen bei Operationen und schweren Traumata
      • Gabe 1 - 2 Stunden vor Eingriff
      • es sollten VWF:RCo-Plasmaspiegel von >= 60 I.E. / dl (>= 60 %) und FVIII:C-Plasmaspiegel von >= 40 I.E. / dl (>= 40 %) erreicht werden
    • während der Behandlung:
      • entsprechende Dosis / 12 - 24 Stunden
      • Dosierung und Dauer orientiert an klinischer Wirksamkeit, Art und Schwere der Blutung, sowie nach VWF:RCo- und FVIII:C- Plasmaspiegeln
    • Anwendung über einen längeren Zeitraum
      • sehr hoher FVIII:C-Plasmaspiegel möglich (erhöhtes Thrombose-Risiko, besonders bei Patienten mit bekannten klinischen und labordiagnostischen Risikofaktoren)
        • Dosisreduzierung u. /o. Verlängerung des Dosierungsintervalls bzw. Einsatz von VWF-Präparaten mit niedrigem FVIII-Gehalt in Erwägung ziehen
    • Vorbeugende Dauerbehandlung (Prophylaxe)
      • 20 - 40 I.E. des Produktes/ kg KG 2- oder 3mal / Woche
      • Dosiserhöhung in manchen Fällen notwendig, z.B. bei gastrointestinalen Blutungen
  • Hämophilie A
    • Allgemein
      • für Anzahl der zu verabreichenden FVIII-Einheiten gilt der aktuelle WHO-Standard für FVIII
      • FVIII-Aktivität im Plasma wird entweder in Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in I.E. (bezogen auf einen Internationalen Standard für FVIII im Plasma) angegeben
      • 1 I.E. des FVIII vom Menschen entspricht der FVIII-Menge in 1 ml normalem Humanplasma
    • Dosisberechnung
      • basiert auf dem empirischen Befund, dass 1 I.E. FVIII vom Menschen / kg KG die FVIII-Aktivität im Mittel um 1,5 % - 2 % der normalen Aktivität erhöht
      • die notwendige Dosis kann mit folgender Formel bestimmt werden:
        • erforderliche Einheiten = KG (kg) × gewünschter FVIII-Anstieg (%) (I.E. / dl) × 0,5 I.E. / kg
    • Dosierung und Dauer abhängig vom Schweregrad des FVIII-Mangels sowie vom Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten
      • zu verabreichende Menge und Häufigkeit der FVIII-Gabe im Einzelfall orientiert an der klinischen Wirksamkeit
      • im Falle der aufgeführten hämorrhagischen Ereignisse sollte die FVIII-Aktivität in dem entsprechenden Zeitraum nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel (in % von normal oder I.E. / dl) sinken
        • Blutungen
          • Frühstadium von Gelenk- und Muskelblutungen, oder Blutungen im Mund
            • notwendiger FVIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 20 - 40
            • Infusion alle 12 - 24 Stunden wiederholen; für mind. 1 Tag bzw. bis die durch Schmerzen angezeigte Blutung sistiert oder eine Heilung erreicht ist
          • größere Blutungen, Gelenkblutungen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • notwendiger FVIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
            • Infusion alle 12 - 24 Stunden wiederholen, für 3 - 4 Tage oder länger bis Schmerzen und ggf. Bewegungseinschränkungen beseitigt sind
          • lebensbedrohliche Blutungen
            • notwendiger FVIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 60 - 100
            • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen bis die Bedrohung abgewendet ist
        • Operationen
          • kleine Eingriffe (einschließlich Zahnextraktionen)
            • notwendiger FVIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
            • Behandlung alle 24 Stunden, für mind. 1 Tag bzw. bis Heilung erfolgt
          • große Operationen
            • notwendiger FVIII-Spiegel (%) (I.E. / dl): 80 - 100 (prä- u.postoperativ)
            • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen bis adäquate Wundheilung erfolgt; anschließend noch weitere 7 Tage therapieren, um einen FVIII-Spiegel von 30% - 60% (I.E. / dl) aufrecht zu erhalten
    • Vorbeugende Dauerbehandlung (Prophylaxe)
      • schwere Hämophilie A
        • 20 - 40 I.E. des Produktes/ kg KG 2 - 3mal / Woche
      • individuelle Anpassung der Dosierung je nach klinischer Situation erforderlich
      • in manchen Fällen, besonders jüngere Patienten: ggf. kürzere Dosierungszeiträume oder höhere Dosen erforderlich
    • Kontinuierliche Infusion
      • vor Operationen pharmakokinetische Analyse durchführen, um die Clearance abschätzen zu können
      • Berechnung der initialen Infusionsrate:
        • Infusionsrate (I.E. / kg / Stunde) = Clearance (ml / kg / Stunde) × gewünschter / gemessener Spiegel (I.E. / ml)
      • nach den ersten 24 Stunden der kontinuierlichen Infusion sollte die Clearance täglich unter Verwendung der o.g. Gleichung mit dem gemessenen Wert und der verwendeten Infusionsrate errechnet werden
    • während Behandlung FVIII-Spiegel entsprechend bestimmen, um zu verabreichende Dosis und Häufigkeit wiederholter Infusionen zu steuern
      • insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie (FVIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
      • einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf FVIII variieren, wobei unterschiedliche Werte der in-vivo Recovery und unterschiedliche Halbwertzeiten beobachtet werden können
    • Überwachung der Patienten bezüglich einer Entwicklung von FVIII-Hemmkörpern; wird erwartete FVIII-Aktivität im Plasma nicht erreicht oder kann die Blutung mit einer entsprechenden
      Dosis nicht beherrscht werden: Test zur Bestimmung von FVIII-Hemmkörpern durchführen
    • Patienten mit hochtitrigem Inhibitor
      • FVIII-Therapie kann ggf. unwirksam sein; andere therapeutische Möglichkeiten in Betracht ziehen
      • Behandlung durch Ärzte, die Erfahrung in der Behandlung von Blutgerinnungsstörungen haben
    • Kinder (< 6 Jahre)
      • keine ausreichenden Daten vorhanden

Indikation

  • Von Willebrand-Syndrom
    • Vorbeugung und Behandlung von Blutungen oder Behandlung von Blutungen bei chirurgischen Eingriffen bei Patienten mit von Willebrand-Syndrom (VWS), wenn die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) allein unwirksam oder kontraindiziert ist
  • Hämophilie A
    • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener FVIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)500 IE
WVon Willebrand Faktor500 IE
=Gesamt Plasmaprotein (human)+
HCalcium chlorid+
HGlycin+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HPolysorbat 80+
HSaccharose+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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