Fachinformation

ATC Code / ATC Name Ivacaftor
Hersteller Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
Darreichungsform Filmtabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 56 Stück: 16432.12€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung der zystischen Fibrose (CF)
    • allgemein
      • Verordnung nur durch Ärzte mit Erfahrung in der Behandlung der CF
      • vor Behandlungsbeginn
        • wenn der Genotyp des Patienten nicht bekannt ist, ist das Vorliegen einer indizierten Mutation des CFTR-Gens mithilfe einer genauen und validierten Genotypisierungsmethode zu bestätigen
        • Phase der mit der R117H-Mutation identifizierten Poly-T-Variante entsprechend den vor Ort geltenden klinischen Empfehlungen bestimmen
    • Monotherapie
      • Erwachsene, Jugendliche und Kinder >/= 6 Jahre (>/= 25 kg KG)
        • 1 Tablette 150 mg Ivacaftor 2mal / Tag, alle 12 Std.
        • Tagesgesamtdosis: 300 mg
    • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor
      • Erwachsene, Jugendliche >/= 6 Jahre
        • 6 - < 12 Jahre, < 30 kg KG
          • morgens: 1 Tablette 50 mg Tezacaftor / 75 mg Ivacaftor
          • abends: 1 Tablette 75 mg Ivacaftor
        • 6 - < 12 Jahre, >/= 30 kg KG
          • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor
          • abends: 1 Tablette 150 mg Ivacaftor
        • >/= 12 Jahre
          • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor
          • abends: 1 Tablette 150 mg Ivacaftor
    • Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor
      • >/= 12 Jahre
        • morgens 2 Tabletten 75 mg Ivacaftor / 50 mg Tezacaftor / 100 mg Elexacaftor
        • abends: 1 Tablette 150 mg Ivacaftor
    • Kombinationsbehandlung
      • die Morgen- und Abenddosen im Abstand von 12 Stunden einnehmen
      • nicht mehr als 1 Dosis eines der beiden Arzneimittel gleichzeitig einnehmen
    • versäumte Dosis
      • < 6 Std.
        • Dosis sobald wie möglich nachholen
        • nächste Dosis wieder zum gewohnten Zeitpunkt einnehmen
      • > 6 Std.
        • Dosis auslassen
        • nächste Einnahme wieder zum gewohnten Zeitpunkt
    • gleichzeitige Anwendung mit mäßigen oder starken CYP3A-Inhibitoren
      • Dosis reduzieren und Dosierintervalle entsprechend dem klinischen Ansprechen anpassen
      • Monotherapie
        • >/= 6 Jahre, >/= 25 kg KG
          • mäßige CYP3A-Inhibitoren
            • morgens: 1 Tablette 150 mg Ivacaftor
            • keine Abenddosis
          • starke CYP3A-Inhibitoren
            • morgens: 1 Tablette 150 mg Ivacaftor 2mal / Woche im Abstand von ca. 3 - 4 Tagen
            • keine Abenddosis
      • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor
        • Dosisanpassung bei gleichzeitiger Anwendung mit mäßigen CYP3A-Inhibitoren
          • 6 - < 12 Jahre, < 30 kg KG
            • abwechselnd jeden Morgen
              • Tag 1: 50 mg Tezacaftor / 75 mg Ivacaftor
              • Tag 2: 75 mg Ivacaftor
              • täglich alternierende Tabletteneinnahme fortsetzen
            • keine Abenddosis
          • 6 - < 12 Jahre, >/= 30 kg KG
            • abwechselnd jeden Morgen
              • Tag 1: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor
              • Tag 2: 150 mg Ivacaftor
              • täglich alternierende Tabletteneinnahme fortsetzen
            • keine Abenddosis
          • >/= 12 Jahre
            • abwechselnd jeden Morgen
              • Tag 1: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor
              • Tag 2: 150 mg Ivacaftor
              • täglich alternierende Tabletteneinnahme fortsetzen
            • keine Abenddosis
        • Dosisanpassung bei gleichzeitiger Anwendung mit starken CYP3A-Inhibitoren
          • 6 - < 12 Jahre, < 30 kg KG
            • morgens: 1 Tablette 50 mg Tezacaftor / 75 mg Ivacaftor 2mal / Woche im Abstand von ca. 3 - 4 Tagen
            • keine Abenddosis
          • 6 - < 12 Jahre, >/= 30 kg KG
            • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor 2mal / Woche im Abstand von ca. 3 - 4 Tagen
            • keine Abenddosis
          • >/= 12 Jahre
            • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor 2mal / Woche im Abstand von ca. 3 - 4 Tagen
            • keine Abenddosis
        • Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor
          • Dosisanpassung bei gleichzeitiger Anwendung mit mäßigen CYP3A-Inhibitoren
            • >/= 12 Jahre
              • abwechselnd jeden Morgen
                • Tag 1: 2 Tabletten 75 mg Ivacaftor / 50 mg Tezacaftor / 100 mg Elexacaftor
                • Tag 2: 150 mg Ivacaftor
                • täglich alternierende Tabletteneinnahme fortsetzen
              • keine Abenddosis
          • Dosisanpassung bei gleichzeitiger Anwendung mit starken CYP3A-Inhibitoren
            • >/= 12 Jahre
              • morgens: 2 Tabletten 75 mg Ivacaftor / 50 mg Tezacaftor / 100 mg Elexacaftor 2mal / Woche im Abstand von ca. 3 - 4 Tagen
              • keine Abenddosis

Dosisanpassung

  • Niereninsuffizienz
    • leicht - mäßig
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • stark (Kreatinin-Clearance </= 30 ml / Min.) oder terminale Niereninsuffizienz
      • Anwendung mit Vorsicht
  • Leberinsuffizienz
    • leicht (Child-Pugh-Klasse A)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • Monotherapie:
      • mäßig (Child-Pugh-Klasse B)
        • >/= 6 Jahre, >/= 25 kg KG
          • morgens: 1 Tablette 150 mg Ivacaftor 1mal / Tag
          • keine Abenddosis
      • schwer (Child-Pugh-Klasse C)
        • Anwendung nur empfohlen, wenn Nutzen der Behandlung die Risiken übersteigt
          • 1 Tablette 150 mg Ivacaftor 1mal / 2 Tage oder weniger häufig
          • Dosierungsintervall je nach klinischem Ansprechen und Verträglichkeit anpassen
          • keine Abenddosis
    • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor:
      • mäßig (Child-Pugh-Klasse B)
        • 6 - < 12 Jahre, < 30 kg KG
          • morgens: 1 Tablette 50 mg Tezacaftor / 75 mg Ivacaftor 1mal / Tag
          • keine Abenddosis
        • 6 - < 12 Jahre, >/= 30 kg KG
          • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor 1mal / Tag
          • keine Abenddosis
        • >/= 12 Jahre
          • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor 1mal / Tag
          • keine Abenddosis
      • stark (Child-Pugh-Klasse C)
        • Anwendung nur dann empfohlen, wenn der Nutzen der Behandlung die Risiken übersteigt
          • >/= 12 Jahre
            • morgens: 1 Tablette 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor 1mal / Tag oder weniger häufig
              • Dosierungsintervalle je nach klinischem Ansprechen und Verträglichkeit anpassen
            • keine Abenddosis
    • Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor
      • >/= 12 Jahre
        • mäßig (Child-Pugh-Klasse B)
          • Anwendung nicht empfohlen
          • Anwendung nur in Erwägung ziehen, wenn klarer medizinischer Bedarf vorliegt und wenn der Nutzen der Behandlung die Risiken übersteigt
          • im Anwendungsfall:
            • Tag 1: 2 Tabletten 75 mg Ivacaftor / 50 mg Tezacaftor / 100 mg Elexacaftor
            • Tag 2: 1 Tablette 75 mg Ivacaftor / 50 mg Tezacaftor / 100 mg Elexacaftor
            • Fortsetzung der täglich alternierenden Tabletteneinnahme
            • keine Abenddosis
        • stark (Child-Pugh-Klasse C)
          • keine Anwendung
  • ältere Patienten
    • nur sehr wenige Daten verfügbar
    • Dosisanpassung nicht erforderlich, sofern keine mäßige Einschränkung der Leberfunktion vorliegt
    • Anwendung mit Vorsicht bei stark eingeschränkter Nierenfunktion oder terminaler Niereninsuffienz
  • Kinder und Jugendliche
    • Monotherapie
      • Kinder < 4 Monate
        • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
        • keine Daten
    • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor
      • Kinder < 6 Jahre
        • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
        • keine Daten
    • Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor
      • Kinder < 12 Jahre
        • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
        • keine Daten
    • R117H-Mutation im CFTR-Gen
      • Kinder < 6 Jahre
        • nur begrenzte Daten vorliegend
      • Kinder > 6 Jahre
        • z.Zt. vorliegende Daten s. Fachinformation
  •  

Indikation

  • als Monotherapie zur Behandlung von Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern >/= 6 Jahren mit einem Körpergewicht (mind. 25 kg KG) mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose), die eine R117H-CFTR-Mutation oder eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Gen aufweisen:
    • G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R
  • im Rahmen einer Kombinationsbehandlung mit 100 mg Tezacaftor / 150 mg Ivacaftor -Tabletten zur Behandlung von Erwachsenen und Jugendlichen >/= 12 Jahren mit zystischer Fibrose (CF), die homozygot für die F508del-Mutation sind oder heterozygot für die F508del-Mutation und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen aufweisen:
    • P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A->G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G->A, 3272-26A->G, 3849+10kbC->T
  • im Rahmen einer Kombinationsbehandlung mit 75 mg Ivacaftor / 50 mg Tezacaftor / 100 mg Elexacaftor-Tabletten zur Behandlung von Erwachsenen und Jugendlichen >/= 12 Jahren mit zystischer Fibrose (CF), die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind oder heterozygot für die F508del-Mutation und eine Minimalfunktions (MF)-Mutation im CFTR-Gen aufweisen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Induktoren, starke
Warfarin /Ivacaftor
Digitalis-Glykoside /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /Grapefruit
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, mittelstarke
Panobinostat /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, starke

geringfügig

P-Glykoprotein-Substrate /Ivacaftor
Antidiabetika, Sulfonylharnstoffe /Ivacaftor
Lomitapid /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Bosentan /CYP2C9-Inhibitoren
Ibrutinib /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
CYP3A4, 2C- bzw. Pgp-Substrate /Cefiderocol

Zusammensetzung

WIvacaftor150 mg
HCarnaubawachs+
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HDrucktinte+
=Schellack+
=Eisen (II,III) oxid+
=Propylenglycol+
=Ammoniak Lösung, konzentriert+
HHypromellose acetatsuccinat +
HIndigocarmin, Aluminiumsalz+
HLactose 1-Wasser+
=Lactose167.2 mg
HMacrogol 3350+
HMagnesium stearat+
HNatrium dodecylsulfat+
HPoly(vinylalkohol)+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HTalkum+
HTitan dioxid+
HGesamt Natrium Ion23 mg
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
56 Stück 16432.12 € Filmtabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
56 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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