Fachinformation

ATC Code / ATC Name Ivacaftor
Hersteller Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
Darreichungsform Filmtabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 56 Stück: 21337.31€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung der zystischen Fibrose (CF)
    • allgemein
      • Verordnung nur durch Ärzte mit Erfahrung in der Behandlung der CF
      • vor Behandlungsbeginn
        • wenn der Genotyp des Patienten nicht bekannt ist, ist das Vorliegen einer indizierten Mutation des CFTR-Gens mithilfe einer genauen und validierten Genotypisierungsmethode zu bestätigen
        • Phase der mit der R117H-Mutation identifizierten Poly-T-Variante entsprechend den vor Ort geltenden klinischen Empfehlungen bestimmen
    • Monotherapie
      • Erwachsene, Jugendliche und Kinder >/= 6 Jahre (>/= 25 kg KG)
        • 1 Tablette (150 mg Ivacaftor) 2mal / Tag, alle 12 Std.
        • Tagesgesamtdosis: 300 mg
    • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor
      • Erwachsene und Jugendliche >/= 12 Jahre
        • 1 Tablette Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg morgens und 1 Tablette Ivacaftor 150 mg abends, im Abstand von ca. 12 Std.
        • von beiden Tabletten nicht mehr als jeweils eine Dosis gleichzeitig einnehmen
    • versäumte Dosis
      • < 6 Std.
        • Dosis sobald wie möglich nachholen
        • nächste Dosis wieder zum gewohnten Zeitpunkt einnehmen
      • > 6 Std.
        • Dosis auslassen
        • nächste Einnahme wieder zum gewohnten Zeitpunkt

Dosisanpassung

  • Niereninsuffizienz
    • leicht - mäßig
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • stark (Kreatinin-Clearance </= 30 ml / Min.) oder terminale Niereninsuffizienz
      • Anwendung mit Vorsicht
  • Leberinsuffizienz
    • leicht (Child-Pugh-Klasse A)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • mäßig (Child-Pugh-Klasse B)
      • Dosisreduktion
      • Monotherapie:
        • 1 Tablette (150 mg Ivacaftor) 1mal / Tag
      • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor:
        • 1 Tablette (Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg) 1mal / Tag
    • stark
      • keine Erfahrungen
      • Anwendung nur empfohlen, wenn Nutzen der Behandlung die Risiken eindeutig übersteigt
      • Monotherapie:
        • initial: 1 Tablette (150 mg Ivacaftor) 1mal / 2 Tage
        • danach: Dosierungsintervall je nach klinischem Ansprechen und Verträglichkeit anpassen
      • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor:
        • initial: 1 Tablette (Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg) 1mal / Tag
        • danach: Dosierungsintervall je nach klinischem Ansprechen und Verträglichkeit anpassen
  • ältere Patienten
    • nur sehr wenige Daten verfügbar
    • Dosisanpassung nicht erforderlich, sofern keine mäßige Einschränkung der Leberfunktion vorliegt
    • Vorsicht bei stark eingeschränkter Nierenfunktion oder terminaler Niereninsuffienz
  • Kinder und Jugendliche
    • Monotherapie
      • Kinder < 2 Jahre mit einer Gating-Mutation (Klasse III)
        • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
        • keine Daten
      • Kinder < 6 Jahre und < 25 kg KG
        • geeignete Dosis kann nicht erreicht werden
      • Patienten < 18 Jahre mit einer R117H-Mutation im CFTR-Gen
        • Wirksamkeit nicht erwiesen
        • keine Dosisempfehlung vorhanden
    • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor
      • Kinder < 12 Jahre
        • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
        • keine Daten
  • gleichzeitige Therapie mit CYP3A-Inhibitoren
    • Monotherapie
      • starke CYP3A-Inhibitoren (z. B. Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol, Telithromycin und Clarithromycin)
        • Dosisreduktion auf 1 Tablette (150 mg Ivacaftor) 2mal / Woche
      • mäßige CYP3A-Inhibitoren (z. B. Fluconazol, Erythromycin)
        • Dosisreduktion auf 1 Tablette (150 mg Ivacaftor) 1mal / Tag
    • Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor / Ivacaftor
      • starke CYP3A-Inhibitoren
        • Abenddosis von 1 Tablette Ivacaftor 150 mg nicht anwenden
        • 1 Tablette Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg 2mal / Woche im Abstand von ca. 3 - 4 Tagen
      • mäßige CYP3A-Inhibitoren
        • Tag 1
          • Morgendosis
            • 1 Tablette Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg
          • keine Abenddosis
        • Tag 2
          • Morgendosis
            • 1 Tablette Ivacaftor 150 mg
          • keine Abenddosis
        • Tag 3
          • Morgendosis
            • 1 Tablette Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg
          • keine Abenddosis
        • Tag 4
          • Morgendosis
            • 1 Tablette Ivacaftor 150 mg
          • keine Abenddosis
        • die Einnahme von Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg oder Ivacaftor 150 mg-Tabletten ist an alternierenden Tagen fortzusetzen

Indikation

  • zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten >/= 6 Jahre (mind. 25 kg Körpergewicht), die eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen:
    • G551D
    • G1244E
    • G1349D
    • G178R
    • G551S
    • S1251N
    • S1255P
    • S549N
    • S549R
  • zur Behandlung der CF bei Patienten >/= 18 Jahre, bei denen eine R117H-Mutation im CFTR-Gen vorliegt
  • im Rahmen einer Kombinationsbehandlung mit Tezacaftor 100 mg / Ivacaftor 150 mg-Tabletten zur Behandlung von Patienten >/= 12 Jahre mit CF, die homozygot für die F508del-Mutation sind oder heterozygot für die F508del-Mutation und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen aufweisen:
    • P67L
    • R117C
    • L206W
    • R352Q
    • A455E
    • D579G
    • 711+3A->G
    • S945L
    • S977F
    • R1070W
    • D1152H
    • 2789+5G->A
    • 3272-26A->G
    • 3849+10kbC->T

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Induktoren, starke
Digitalis-Glykoside /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /Citrusfrüchte
Panobinostat /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, starke
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, mittelstarke
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Ivacaftor

geringfügig

Antidiabetika, Sulfonylharnstoffe /Ivacaftor
P-Glykoprotein-Substrate /Ivacaftor
Lomitapid /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Bosentan /CYP2C9-Inhibitoren
Warfarin /Ivacaftor
Ledipasvir /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Ibrutinib /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Lurasidon /P-Glykoprotein-Inhibitoren

Zusammensetzung

WIvacaftor150 mg
HCarnaubawachs+
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HDrucktinte+
=Schellack+
=Eisen (II,III) oxid+
=Propylenglycol+
=Ammonium hydroxid+
HHypromellose acetatsuccinat +
HIndigocarmin, Aluminiumsalz+
HLactose 1-Wasser+
=Lactose167.2 mg
HMacrogol 3350+
HMagnesium stearat+
HNatrium dodecylsulfat+
HPoly(vinylalkohol)+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HTalkum+
HTitan dioxid+
HGesamt Natrium Ion23 mg
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
56 Stück 21337.31 € Filmtabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
56 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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