Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller Bio Products Laboratory Limited
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Hämophilie A
    • Hinweise
      • Behandlung unter Aufsicht eines in der Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes einleiten
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des FVIII-Mangels, nach dem Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten
      • Patienten regelmäßig bezüglich Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII überwachen
        • wenn erwarteter Spiegel der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma nicht erreicht wird oder die Blutung mit angemessener Dosis nicht beherrscht wird: Test zum Nachweis von Faktor-VIII-Inhibitoren durchführen
        • hohe Inhibitorspiegel: evtl. ist Faktor-VIII-Behandlung unwirksam und es sollten andere Behandlungsmöglichkeiten erwogen werden
        • Behandlung solcher Patienten: von in der Behandlung von Hämophilie-Patienten erfahrenen Ärzten
    • Bedarfsbehandlung
      • Hinweise
        • Internationale Einheiten (I.E.): vom aktuellen WHO-Standard für Faktor-VIII-Produkte abgeleitet
        • Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in I.E. (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
        • 1 I.E. Faktor VIII-Aktivität entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml normalem menschlichen Plasma
        • Berechnung der erforderlichen Dosis an Faktor VIII: basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor VIII / kg KG die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2,2 - 2,7% der normalen Aktivität erhöht (2,2 - 2,7 I.E. / dl)
      • Dosisberechnung: erforderliche Einheiten = KG (kg) × gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) (I.E. / dl) × 0,4
      • Dosierung und Häufigkeit der Anwendung: an klinischer Wirksamkeit im Einzelfall orientieren
      • bei folgenden Blutungsereignissen soll Faktor-VIII-Aktivität während entsprechendem Zeitraum nicht unter angegebene Plasmaspiegel (in % des Normalwerts oder in I.E. / dl) sinken
        • Blutungen
          • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (%) (I.E. / dl): 20 - 40
            • Häufigkeit der Dosierung: Wiederholung der Infusion alle 12 - 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis die Blutung, angezeigt durch Schmerz, gestillt oder bis die Wundheilung abgeschlossen ist
          • ausgedehntere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung: Wiederholung der Infusion alle 12 - 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: 3 - 4 Tage oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
          • lebensbedrohliche Blutungen
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (%) (I.E. / dl): 60 - 100
            • Häufigkeit der Dosierung: Wiederholung der Infusion alle 8 - 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
        • chirurgische Eingriffe
          • kleinere Eingriffe, einschließlich Zahnextraktion
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung: alle 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: mind. 1 Tag, bis zum Abschluss der Wundheilung
          • größere Eingriffe
            • erforderlicher Faktor-VIII-Plasmaspiegel (%) (I.E. / dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
            • Häufigkeit der Dosierung: Wiederholung der Infusion alle 8 - 24 Stunden
            • Behandlungsdauer: bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung und Behandlung dann noch für mind. weitere 7 Tage fortsetzen, um Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60% (I.E. / dl) aufrechtzuerhalten
      • während der Behandlung
        • Faktor-VIII-Spiegel angemessen oft bestimmen, um zu verabreichende Dosis und Häufigkeit wiederholter Infusionen zu steuern
        • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen ist genaue gerinnungsanalytische Überwachung der Substitutionstherapie (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
        • einzelne Patienten können in Ansprechen auf Faktor VIII variieren, wobei unterschiedliche Werte der in vivo-Recovery erreicht und unterschiedliche Halbwertszeiten gemessen werden
    • Prophylaxe
      • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A (übliche Dosen)
        • 20 - 40 I.E. FVIII / kg KG alle 2 - 3 Tage
        • in manchen Fällen, besonders bei jungen Patienten: evtl. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich

Dosisanpassung

  • Kinder
    • < 6 Jahre
      • 17 - 30 I.E. / kg KG bis zu 3mal / Woche, um Blutungen zu verhindern
      • mediane Dosierung in klinischen Studien
        • Routineprophylaxe: 24,7 I.E. / kg KG
        • Behandlung von Blutungen: 27,6 I.E. / kg KG
    • >= 6 Jahre
      • 6 - 12 Jahre: nur sehr begrenzte Daten

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor VIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)500 IE
WVon Willebrand Faktor860 IE
HCalcium chlorid+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HPolysorbat 20+
HTrehalose+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Packung kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Packung verkehrsfähig außer Vertrieb

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