Fachinformation

ATC Code / ATC Name Natriumphenylbutyrat
Hersteller Lucane Pharma SA
Darreichungsform Granulat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 174 Gramm: 676.4€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 g Granulat enthält 483 mg Natriumphenylbutyrat

  • als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
    • Berechnung der Tagesdosis individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten
    • Neugeborene, Säuglinge, Kinder (< 20 kg KG)
      • 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
    • Kinder (> 20 kg KG), Heranwachsende, Erwachsene
      • 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m2 KOF / Tag
    • Sicherheit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g Natriumphenylbutyrat / Tag nicht nachgewiesen

Dosisanpassung

  • eingeschränkte Nieren- und Leberfunktion
    • nur mit äußerster Vorsicht anwenden (Metabolisierung und Ausscheidung von Natriumphenylbutyrat erfolgen über die Leber und die Nieren)

Indikation

  • als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus (Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel, Argininosuccinatsynthetase-Mangel) bei allen Patienten, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat
  • Hinweis:
    • bei Patienten mit einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymmangel, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) besteht dann eine Indikation für den Einsatz, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Natriumphenylbutyrat - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
  • Schwangerschaft
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Phenbutyrat /Valproinsäure
Phenbutyrat /Probenecid
Phenbutyrat /Haloperidol
Phenbutyrat /Corticosteroide

Zusammensetzung

WNatrium 4-phenylbutyrat483 mg
HEthyl Cellulose (7 cps)+
HHypromellose+
HMacrogol 1500+
HPovidon K25+
HZucker-Stärke-Pellets+
=Saccharose371 mg
=Maisstärke+
HGesamt Natrium Ion59.9 mg
=Gesamt Natrium Ion2.6 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Risiken

Risiko Rating
Sodium balance B
Rating-Legende:
  1. A) Keine Arzneimittelwirkungen
  2. B) Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  3. C) Mittlere unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  4. D) Starke unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
174 Gramm 676.4 € Granulat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
174 Gramm verkehrsfähig im Vertrieb

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