Fachinformation

ATC Code / ATC Name Laronidase
Hersteller CC-Pharma GmbH
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 10 Stück: 9085.95€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml enthält 100 i.E. (ca. 0,58 mg) Laronidase

  • Langzeit-Enzymersatztherapie bei Mukopolysaccharidose I
    • empfohlene Dosierungsschema
      • 100 I.E. / kg KG 1mal / Woche i.v.
    • Kinder und Jugendliche
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • ältere Menschen > 65 Jahre
      • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit nicht nachgewiesen
      • kein Dosierungsschema empfohlen
    • Patienten mit eingeschränkter Nieren- und Leberfunktion
      • Sicherheit und Wirksamkeit wurde nicht ermittelt
      • kein Dosierungsschema empfohlen
  • Infusionsrate
    • initial: 2 I.E. / kg KG / Stunde
    • Steigerung, bei guter Verträglichkeit, alle 15 Minuten in Einzelschritten
    • Maximaldosis: 43 I.E. / kg KG / Stunde
    • gesamte Dosierungsmenge sollte in ca. 3 bis 4 Stunden verabreicht werden
  • Vorbehandlung bei initialer Anwendung oder Wiederaufnahme der Behandlung nach Behandlungsunterbrechung
    • Gabe von Antihistaminika und / oder Antipyretika ca. 60 Minuten vor Infusionsbeginn, um potentielles Auftreten infusionsbedingter Reaktionen zu minimieren
    • bei klinischer Indikation die Gabe von Antihistaminika und / oder Antipyretika bei nachfolgenden Infusionen erwägen
    • bei leichten oder mittelschweren infusionsbedingten Reaktionen
      • Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol / Ibuprofen erwägen und / oder
      • Reduzierung der Infusionsrate auf die Hälfte
    • bei einzelner, schwerer infusionsbedingter Reaktion
      • Infusion stoppen, bis Symptome zum Rückgang gebracht sind
      • Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol / Ibuprofen erwägen
      • Wiederaufnahme der Infusion mit Reduzierung der Infusionsrate auf 1/2 - 1/4
    • bei wiederholter mittelschwerer infusionsbedingter Reaktion oder erneuter Exposition nach einzelner, schwerer infusionsbedingter Reaktion
      • Vorbehandlung mit Antihistaminika, Paracetamol / Ibuprofen und / oder Kortikosteroide erwägen
      • Reduzierung der Infusionsrate auf 1/2 - 1/4
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Indikation

  • Langzeit-Enzymersatztherapie bei gesicherter Diagnose einer Mukopolysaccharidose I (MPS I, alpha-L-Iduronidase-Mangel) zur Behandlung nicht-neurologischer Manifestationen der Erkrankung

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Laronidase - invasiv
  • schwere Überempfindlichkeit (z. B. anaphylaktische Reaktion) gegen Laronidase

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WLaronidase500 E
HDinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser+
HNatrium chlorid+
HNatrium dihydrogenphosphat 1-Wasser+
HPolysorbat 80+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion1.29 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
10 Stück 9085.95 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
10 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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