Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver U Loe-M Z Herst E Inj-/Inf-Loe
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • von Willebrand Syndrom (VWS)
    • Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des VWF : RCo berechnen
    • Dosierung und Dauer der Therapie je nach klinischem Zustand des Patienten, nach Art und Ausmaß der Blutung und den VWF:RCo- und FVIII:C-Spiegeln
    • 1 I.E. / kg VWF : RCo hebt den Plasmaspiegel des VWF : RCo um 0,02 I.E./ ml (2 %) an
    • angestrebte Werte
      • VWF: RCo-Spiegel > 0,6 I.E. / ml (60 %)
      • FVIII: C-Spiegel > 0,4 I.E. / ml (40 %)
    • Bedarfsbehandlung
      • allgemein empfohlene Dosen, um eine Hämostase zu erreichen
        • 40 - 80 I.E./ kg KG von Willebrand Faktor (VWF: RCo)
        • 20 - 40 I.E. FVIII:C/ kg KG
      • initial (besonders bei Patienten mit Typ 3 VWS) ggf. 80 I.E./kg VWF:RCo
      • zur Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen: Arzneimittel 1 - 2 Stunden vor Operation verabreichen
      • Wiederholung einer angemessenen Dosierung alle 12 - 24 Stunden
      • Zur Vermeidung eines starken Anstiegs von FVIII:C nach einer 24 - 48 stündiger Behandlung:
        • Reduzierung der Dosierung und/oder Verlängerung des Dosierungintervalls oder
        • Gabe eines VWF-Präparates mit einem niedrigen FVIII-Gehalt
    • (Langzeit-) Prophylaxe
      • 25 - 40 I.E. VWF:RCo / kg KG 1 - 3mal / Woche in Betracht ziehen
      • Patienten mit Magen-Darmblutungen oder Menstruationsblutungen: evtl. höhere Dosen notwendig
    • Kinder und Jugendliche
      • Behandlung von Blutungen
        • i.A. 40 - 80 I.E. / kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20 - 40 I.E. FVIII:C / kg KG empfohlen
      • (Langzeit-) Prophylaxe
        • 12 - 18 Jahre
          • Dosierung basiert auf den gleichen Empfehlungen wie für Erwachsene
        • < 12 Jahre
          • 40 - 80 I.E. VWF:RCo / kg 1 - 3mal pro Woche in Betracht ziehen
  • Hämophilie A
    • Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C berechnen
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des FVIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
    • 1 I.E. FVIII-Aktivität entspricht dem FVIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung:
      • Erforderliche Einheiten = KG (kg) × gewünschter FVIII-Anstieg (% oder I.E./dl) × 0,5
      • Dosierung und Häufigkeit der Anwendung je nach individueller klinischer Wirksamkeit
      • Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
        • Blutung
          • Beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 20 - 40 % oder I.E./dl
              • Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die Blutung (angezeigt durch Schmerz) gestillt oder bis die Wundheilung abgeschlossen ist
          • Ausgedehntere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 30 - 60 % oder I.E./dl
              • Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24 Stunden für 3 bis 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
          • Lebensbedrohliche Blutungen
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 60 - 100 % oder I.E./dl
              • Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
        • Chirurgische Eingriffe
          • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 30 - 60 % oder I.E./dl
              • alle 24 Stunden, mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
          • größere Eingriffe
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 80 - 100 % oder I.E./dl (prä- und postoperativ)
              • Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung, dann Behandlung für mind. weitere 7 Tage zur Erhaltung einer FVIII-Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl)
      • Hinweise
        • Während des Behandlungsverlaufs FVIII-Spiegel angemessen oft bestimmen, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit wiederholter Infusionen zu steuern
        • genaue gerinnungsanalytische Überwachung (FVIII-Aktivität im Plasma) vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen
        • Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf FVIII variieren (unterschiedliche Werte der In-vivo-Recovery und unterschiedliche Halbwertszeiten)
    • (Langzeit-) Prophylaxe
      • 20 bis 40 I.E. FVIII/kg KG alle 2 bis 3 Tage
      • in manchen Fällen (besonders bei jungen Patienten) ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen
    • Kinder und Jugendliche (< 18 Jahre)
      • Dosierung nach Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene
      • ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig
      • Häufigkeit der Anwendung je nach individueller klinischer Wirksamkeit

Dosisanpassung

  • ältere Patienten
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • zuvor unbehandelte Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht untersucht

Indikation

  • von Willebrand Syndrom (VWS)
    • Prophylaxe und Therapie von Blutungen oder Blutungen während Operationen bei Patienten mit VWS, für den Fall, dass die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) alleine nicht wirksam oder kontraindiziert ist
  • Hämophilie A (angeborener FVIII-Mangel)
    • Prophylaxe und Behandlung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)500 E
WVon Willebrand Faktor1200 IE
HAlbumin (human)+
HCalcium chlorid+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HSaccharose+
HTrometamol+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion14.75 mg
=Gesamt Natrium Ion0.64 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Packung kein gültiger Preis bekannt Pulver U Loe-M Z Herst E Inj-/Inf-Loe

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Packung verkehrsfähig im Vertrieb

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