Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 1 Packung: 489.01€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • von Willebrand Syndrom (VWS)
    • Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des VWF : RCo berechnen
    • Dosierung und Dauer der Therapie je nach klinischem Zustand des Patienten, nach Art und Ausmaß der Blutung und den VWF:RCo- und FVIII:C-Spiegeln
    • 1 I.E. / kg VWF : RCo hebt den Plasmaspiegel des VWF : RCo um 0,02 I.E./ ml (2 %) an
    • angestrebte Werte
      • VWF: RCo-Spiegel > 0,6 I.E. / ml (60 %)
      • FVIII: C-Spiegel > 0,4 I.E. / ml (40 %)
    • Bedarfsbehandlung
      • allgemein empfohlene Dosen, um eine Hämostase zu erreichen
        • 40 - 80 I.E./ kg KG von Willebrand Faktor (VWF: RCo)
        • 20 - 40 I.E. FVIII:C/ kg KG
      • initial (besonders bei Patienten mit Typ 3 VWS) ggf. 80 I.E./kg VWF:RCo
      • zur Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen: Arzneimittel 1 - 2 Stunden vor Operation verabreichen
      • Wiederholung einer angemessenen Dosierung alle 12 - 24 Stunden
      • Zur Vermeidung eines starken Anstiegs von FVIII:C nach einer 24 - 48 stündiger Behandlung:
        • Reduzierung der Dosierung und/oder Verlängerung des Dosierungintervalls oder
        • Gabe eines VWF-Präparates mit einem niedrigen FVIII-Gehalt
    • (Langzeit-) Prophylaxe
      • 25 - 40 I.E. VWF:RCo / kg KG 1 - 3mal / Woche in Betracht ziehen
      • Patienten mit Magen-Darmblutungen oder Menstruationsblutungen: evtl. höhere Dosen notwendig
    • Kinder und Jugendliche
      • Behandlung von Blutungen
        • i.A. 40 - 80 I.E. / kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20 - 40 I.E. FVIII:C / kg KG empfohlen
      • (Langzeit-) Prophylaxe
        • 12 - 18 Jahre
          • Dosierung basiert auf den gleichen Empfehlungen wie für Erwachsene
        • < 12 Jahre
          • 40 - 80 I.E. VWF:RCo / kg 1 - 3mal pro Woche in Betracht ziehen
  • Hämophilie A
    • Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C berechnen
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie je nach Schweregrad des FVIII-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
    • 1 I.E. FVIII-Aktivität entspricht dem FVIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung:
      • Erforderliche Einheiten = KG (kg) × gewünschter FVIII-Anstieg (% oder I.E./dl) × 0,5
      • Dosierung und Häufigkeit der Anwendung je nach individueller klinischer Wirksamkeit
      • Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
        • Blutung
          • Beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 20 - 40 % oder I.E./dl
              • Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die Blutung (angezeigt durch Schmerz) gestillt oder bis die Wundheilung abgeschlossen ist
          • Ausgedehntere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 30 - 60 % oder I.E./dl
              • Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24 Stunden für 3 bis 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung
          • Lebensbedrohliche Blutungen
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 60 - 100 % oder I.E./dl
              • Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes
        • Chirurgische Eingriffe
          • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 30 - 60 % oder I.E./dl
              • alle 24 Stunden, mind. 1 Tag, bis Abschluss der Wundheilung
          • größere Eingriffe
            • Benötigter FVIII-Spiegel: 80 - 100 % oder I.E./dl (prä- und postoperativ)
              • Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung, dann Behandlung für mind. weitere 7 Tage zur Erhaltung einer FVIII-Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl)
      • Hinweise
        • Während des Behandlungsverlaufs FVIII-Spiegel angemessen oft bestimmen, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit wiederholter Infusionen zu steuern
        • genaue gerinnungsanalytische Überwachung (FVIII-Aktivität im Plasma) vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen
        • Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf FVIII variieren (unterschiedliche Werte der In-vivo-Recovery und unterschiedliche Halbwertszeiten)
    • (Langzeit-) Prophylaxe
      • 20 bis 40 I.E. FVIII/kg KG alle 2 bis 3 Tage
      • in manchen Fällen (besonders bei jungen Patienten) ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen
    • Kinder und Jugendliche (< 18 Jahre)
      • Dosierung nach Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene
      • ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig
      • Häufigkeit der Anwendung je nach individueller klinischer Wirksamkeit

Dosisanpassung

  • ältere Patienten
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • zuvor unbehandelte Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht untersucht

Indikation

  • von Willebrand Syndrom (VWS)
    • Prophylaxe und Therapie von Blutungen oder Blutungen während Operationen bei Patienten mit VWS, für den Fall, dass die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) alleine nicht wirksam oder kontraindiziert ist
  • Hämophilie A (angeborener FVIII-Mangel)
    • Prophylaxe und Behandlung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

0

Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)500 E
WVon Willebrand Faktor1200 IE
HAlbumin (human)+
HCalcium chlorid+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HSaccharose+
HTrometamol+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion14.75 mg
=Gesamt Natrium Ion0.64 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Packung 489.01 € Pulver u Loe-M z Herst e Inj-/Inf-Loe

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Packung verkehrsfähig im Vertrieb

Du hast noch 10 kostenlose Suchen!

Kostenlos, Evidenz-basiert und verfügbar für iOS und Android.

Weitere Kapitel

Die weiteren Kapitel findest du in unseren Android und iOS Apps.

Außerdem kannst du die weiteren Kapitel der offiziellen Fachinformation (als PDF) entnehmen.