Procysbi 75mg Fachinfo
(Wirkstoffe: MercaptaminMercaptamin hydrogentartrat)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Mercaptamin |
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Hersteller | Chiesi GmbH |
Darreichungsform | Magensaftresistente Hartkapseln |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | 250 Stück: 7181.06€ Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
- Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
- Einleitung der Therapie unter Kontrolle eines Arztes, der über Erfahrung in der Behandlung von Cystinose verfügt
- Einleitung der Mercaptamintherapie umgehend nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen Cystinose (z. B. anhand eines erhöhten leukozytären Cystingehaltes), damit ein höchstmöglicher therapeutischer Nutzen erreicht wird
- Bestimmung des Cystingehalts der Leukozyten mit einer Reihe unterschiedlicher Methoden möglich, z. B. mit spezifischen Leukozyten-Untergruppen (z. B. Granulozyten-Assay) oder mittels Leukozytengemisch-Assay, wobei für jeden Assay unterschiedliche Zielwerte bestehen
- Assay-abhängiges therapeutische Ziel:
- Angehörige von Gesundheitsberufen sollten sich bei Entscheidungen hinsichtlich der Diagnose und der Dosierung für Patienten mit Cystinose auf die Assay-spezifischen, von den einzelnen Testlaboratorien angegebenen therapeutischen Ziele beziehen
- z.B. besteht das therapeutische Ziel darin, den Cystingehalt der Leukozyten < 1 nmol Hemicystin / mg Protein 30 Min nach der Einnahme zu halten (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay)
- Patienten mit stabiler Dosierung und ohne einfachen Zugang zu einer Einrichtung, in der ihr leukozytärer Cystingehalt bestimmt werden kann:
- Cysteaminkonzentration im Plasma > 0,1 mg / l 30 Min. nach der Einnahme
- Zeitpunkt der Bestimmung des Cystingehalts der Leukozyten und/oder des Cysteamingehalts im Plasma
- 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme und damit 30 Min. nach der folgenden morgendlichen Einnahme
- Umstellung von Mercaptamin[(R,R)-tartrat]-Hartkapseln mit sofortiger Freisetzung:
- gleiche tägliche Gesamtdosis auf zwei Gaben aufgeteilt (im Abstand von 12 Stunden)
- empfohlene Höchstdosis: 1,95 g Mercaptamin / m2 / Tag
- Anwendung höherer Dosen nicht empfohlen
- Bestimmung des leukozytären Cystingehaltes 2 Wochen nach der Umstellung und anschließend alle 3 Monate (Überprüfung auf optimale Dosierung)
- neu diagnostizierte erwachsene Patienten
- initial: 1/6 bis 1/4 der angestrebten Erhaltungsdosis
- angestrebte Erhaltungsdosis: 1,3 g / m2 / Tag aufgeteilt auf 2 Gaben im Abstand von 12 Stunden
- Dosiserhöhung, bei guter Verträglichkeit und wenn Cystingehalt der Leukozyten weiterhin > 1 nmol Hemicystin / mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay)
- tägliche Maximaldosis: 1,95 g / m2 / Tag
- Dosen > 1,95 g / m2 / Tag nicht empfohlen
- neu diagnostizierte Kinder und Jugendliche
- angestrebte Erhaltungsdosis: 1,3 g / m2 / Tag
- angenäherte Dosierung unter Berücksichtigung von Körperoberfläche und Körpergewicht
- 0 - 5 kg KG: 200 mg alle 12 Stunden
- 5 - 10 kg KG: 300 mg alle 12 Stunden
- 11 - 15 kg KG: 400 mg alle 12 Stunden
- 16 - 20 kg KG: 500 mg alle 12 Stunden
- 21 - 25 kg KG: 600 mg alle 12 Stunden
- 26 - 30 kg KG: 700 mg alle 12 Stunden
- 31 - 40 kg KG: 800 mg alle 12 Stunden
- 41 - 50 kg KG: 900 mg alle 12 Stunden
- > 50 kg KG: 1.000 mg alle 12 Stunden
- Hinweis:
- zur Erreichung des Ziel-Cystingehalts der Leukozyten können höhere Dosen erforderlich sein
- Anwendung höherer Dosen als 1,95 g / m2 / Tag wird nicht empfohlen
- Patienten, die das Arzneimittel schlecht vertragen
- immernoch erheblicher Nutzen wenn leukozytärer Cystingehalt < 2 nmol Hemicystin / mg Protein
- dafür Dosiserhöhung, optional, auf max. 1,95 g / m2 / Tag
- bei anfänglicher schlechter Verträglichkeit wegen gastrointestinaler (GI) Symptome oder vorübergehender Hautausschläge:
- Behandlung vorübergehend unterbrechen
- Wiederaufnahme mit einer niedrigeren Dosis
- anschließend Dosissteigerung, schrittweise, auf den angestrebten Wert
- Dialysepatienten und transplantierte Patienten
- gelegentlich mehr unerwünschte Ereignisse
- engmaschigere Kontrolle des leukozytären Cysteamingehaltes
- Patienten mit Niereninsuffizienz
- i. d. Regel keine Dosisanpassung erforderlich
- jedoch Überwachung des leukozytären Cystingehaltes
- Patienten mit Leberinsuffizienz
- i. d. Regel keine Dosisanpassung erforderlich
- jedoch Überwachung des leukozytären Cystingehaltes
Indikation
- Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
- Cysteamin bremst die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) bei Patienten mit nephropathischer Cystinose
- bei frühzeitigem Behandlungsbeginn verzögert Cysteamin die Entstehung eines Nierenversagens
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Mercaptamin - peroral- Überempfindlichkeit gegen Cysteamin oder jegliche Form von Cysteamin (z.B. Mercaptamin, Mercaptaminbitartrat)
- Überempfindlichkeit gegen Penicillamin
- Stillzeit
- Schwangerschaft, v.a. während des 1. Trimesters
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
geringfügig
Levodopa /AminosäurenMercaptamin /Antazida
Zusammensetzung
W | Mercaptamin hydrogentartrat | 220.89 mg |
= | Mercaptamin | 75 mg |
H | Cellulose, mikrokristallin | + |
H | Drucktinte | + |
= | Schellack | + |
= | Povidon | + |
= | Titan dioxid | + |
H | Eudragit L 100 - 55 | + |
H | Gelatine | + |
H | Hypromellose | + |
H | Indigocarmin | + |
H | Natrium dodecylsulfat | + |
H | Talkum | + |
H | Titan dioxid | + |
H | Triethyl citrat | + |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
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250 Stück | 7181.06 € | Magensaftresistente Hartkapseln |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
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250 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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