Fachinformation

ATC Code / ATC Name Mercaptamin
Hersteller Chiesi GmbH
Darreichungsform Magensaftresistente Hartkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 250 Stück: 7180.76€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
    • Einleitung der Therapie unter Kontrolle eines Arztes, der über Erfahrung in der Behandlung von Cystinose verfügt
    • Einleitung der Mercaptamintherapie umgehend nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen Cystinose (z. B. anhand eines erhöhten leukozytären Cystingehaltes), damit ein höchstmöglicher therapeutischer Nutzen erreicht wird
    • Bestimmung des Cystingehalts der Leukozyten mit einer Reihe unterschiedlicher Methoden möglich, z. B. mit spezifischen Leukozyten-Untergruppen (z. B. Granulozyten-Assay) oder mittels Leukozytengemisch-Assay, wobei für jeden Assay unterschiedliche Zielwerte bestehen
    • Assay-abhängiges therapeutische Ziel:
      • Angehörige von Gesundheitsberufen sollten sich bei Entscheidungen hinsichtlich der Diagnose und der Dosierung für Patienten mit Cystinose auf die Assay-spezifischen, von den einzelnen Testlaboratorien angegebenen therapeutischen Ziele beziehen
      • z.B. besteht das therapeutische Ziel darin, den Cystingehalt der Leukozyten < 1 nmol Hemicystin / mg Protein 30 Min nach der Einnahme zu halten (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay)
      • Patienten mit stabiler Dosierung und ohne einfachen Zugang zu einer Einrichtung, in der ihr leukozytärer Cystingehalt bestimmt werden kann:
        • Cysteaminkonzentration im Plasma > 0,1 mg / l 30 Min. nach der Einnahme
      • Zeitpunkt der Bestimmung des Cystingehalts der Leukozyten und/oder des Cysteamingehalts im Plasma
        • 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme und damit 30 Min. nach der folgenden morgendlichen Einnahme
    • Umstellung von Mercaptamin[(R,R)-tartrat]-Hartkapseln mit sofortiger Freisetzung:
      • gleiche tägliche Gesamtdosis auf zwei Gaben aufgeteilt (im Abstand von 12 Stunden)
      • empfohlene Höchstdosis: 1,95 g Mercaptamin / m2 / Tag
      • Anwendung höherer Dosen nicht empfohlen
      • Bestimmung des leukozytären Cystingehaltes 2 Wochen nach der Umstellung und anschließend alle 3 Monate (Überprüfung auf optimale Dosierung)
    • neu diagnostizierte erwachsene Patienten
      • initial: 1/6 bis 1/4 der angestrebten Erhaltungsdosis
      • angestrebte Erhaltungsdosis: 1,3 g / m2 / Tag aufgeteilt auf 2 Gaben im Abstand von 12 Stunden
      • Dosiserhöhung, bei guter Verträglichkeit und wenn Cystingehalt der Leukozyten weiterhin > 1 nmol Hemicystin / mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay)
      • tägliche Maximaldosis: 1,95 g / m2 / Tag
      • Dosen > 1,95 g / m2 / Tag nicht empfohlen
    • neu diagnostizierte Kinder und Jugendliche
      • angestrebte Erhaltungsdosis: 1,3 g / m2 / Tag
      • angenäherte Dosierung unter Berücksichtigung von Körperoberfläche und Körpergewicht
        • 0 - 5 kg KG: 200 mg alle 12 Stunden
        • 5 - 10 kg KG: 300 mg alle 12 Stunden
        • 11 - 15 kg KG: 400 mg alle 12 Stunden
        • 16 - 20 kg KG: 500 mg alle 12 Stunden
        • 21 - 25 kg KG: 600 mg alle 12 Stunden
        • 26 - 30 kg KG: 700 mg alle 12 Stunden
        • 31 - 40 kg KG: 800 mg alle 12 Stunden
        • 41 - 50 kg KG: 900 mg alle 12 Stunden
        • > 50 kg KG: 1.000 mg alle 12 Stunden
        • Hinweis:
          • zur Erreichung des Ziel-Cystingehalts der Leukozyten können höhere Dosen erforderlich sein
          • Anwendung höherer Dosen als 1,95 g / m2 / Tag wird nicht empfohlen
    • Patienten, die das Arzneimittel schlecht vertragen
      • immernoch erheblicher Nutzen wenn leukozytärer Cystingehalt < 2 nmol Hemicystin / mg Protein
      • dafür Dosiserhöhung, optional, auf max. 1,95 g / m2 / Tag
      • bei anfänglicher schlechter Verträglichkeit wegen gastrointestinaler (GI) Symptome oder vorübergehender Hautausschläge:
        • Behandlung vorübergehend unterbrechen
        • Wiederaufnahme mit einer niedrigeren Dosis
        • anschließend Dosissteigerung, schrittweise, auf den angestrebten Wert
    • Dialysepatienten und transplantierte Patienten
      • gelegentlich mehr unerwünschte Ereignisse
      • engmaschigere Kontrolle des leukozytären Cysteamingehaltes
    • Patienten mit Niereninsuffizienz
      • i. d. Regel keine Dosisanpassung erforderlich
      • jedoch Überwachung des leukozytären Cystingehaltes
    • Patienten mit Leberinsuffizienz
      • i. d. Regel keine Dosisanpassung erforderlich
      • jedoch Überwachung des leukozytären Cystingehaltes

Indikation

  • Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
    • Cysteamin bremst die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) bei Patienten mit nephropathischer Cystinose
    • bei frühzeitigem Behandlungsbeginn verzögert Cysteamin die Entstehung eines Nierenversagens

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Cysteamin oder jegliche Form von Cysteamin (z.B. Mercaptamin, Mercaptaminbitartrat)
  • Überempfindlichkeit gegen Penicillamin
  • Stillzeit
  • Schwangerschaft, v.a. während des 1. Trimesters

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Mercaptamin /Antazida

Zusammensetzung

WMercaptamin hydrogentartrat220.89 mg
=Mercaptamin75 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HDrucktinte+
=Schellack+
=Povidon+
=Titan dioxid+
HEudragit L 100 - 55+
HGelatine+
HHypromellose+
HIndigocarmin+
HNatrium dodecylsulfat+
HTalkum+
HTitan dioxid+
HTriethyl citrat+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
250 Stück 7180.76 € Magensaftresistente Hartkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
250 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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