Procysbi 75mg Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Mercaptamin
Hersteller	Chiesi GmbH
Darreichungsform	Magensaftresistente Hartkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	250 Stück: 7181.06€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

• Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
  • Einleitung der Therapie unter Kontrolle eines Arztes, der über Erfahrung in der Behandlung von Cystinose verfügt
  • Einleitung der Mercaptamintherapie umgehend nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen Cystinose (z. B. anhand eines erhöhten leukozytären Cystingehaltes), damit ein höchstmöglicher therapeutischer Nutzen erreicht wird
  • Bestimmung des Cystingehalts der Leukozyten mit einer Reihe unterschiedlicher Methoden möglich, z. B. mit spezifischen Leukozyten-Untergruppen (z. B. Granulozyten-Assay) oder mittels Leukozytengemisch-Assay, wobei für jeden Assay unterschiedliche Zielwerte bestehen
  • Assay-abhängiges therapeutische Ziel:
    • Angehörige von Gesundheitsberufen sollten sich bei Entscheidungen hinsichtlich der Diagnose und der Dosierung für Patienten mit Cystinose auf die Assay-spezifischen, von den einzelnen Testlaboratorien angegebenen therapeutischen Ziele beziehen
    • z.B. besteht das therapeutische Ziel darin, den Cystingehalt der Leukozyten < 1 nmol Hemicystin / mg Protein 30 Min nach der Einnahme zu halten (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay)
    • Patienten mit stabiler Dosierung und ohne einfachen Zugang zu einer Einrichtung, in der ihr leukozytärer Cystingehalt bestimmt werden kann:
      • Cysteaminkonzentration im Plasma > 0,1 mg / l 30 Min. nach der Einnahme
    • Zeitpunkt der Bestimmung des Cystingehalts der Leukozyten und/oder des Cysteamingehalts im Plasma
      • 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme und damit 30 Min. nach der folgenden morgendlichen Einnahme
  • Umstellung von Mercaptamin[(R,R)-tartrat]-Hartkapseln mit sofortiger Freisetzung:
    • gleiche tägliche Gesamtdosis auf zwei Gaben aufgeteilt (im Abstand von 12 Stunden)
    • empfohlene Höchstdosis: 1,95 g Mercaptamin / m² / Tag
    • Anwendung höherer Dosen nicht empfohlen
    • Bestimmung des leukozytären Cystingehaltes 2 Wochen nach der Umstellung und anschließend alle 3 Monate (Überprüfung auf optimale Dosierung)
  • neu diagnostizierte erwachsene Patienten
    • initial: 1/6 bis 1/4 der angestrebten Erhaltungsdosis
    • angestrebte Erhaltungsdosis: 1,3 g / m² / Tag aufgeteilt auf 2 Gaben im Abstand von 12 Stunden
    • Dosiserhöhung, bei guter Verträglichkeit und wenn Cystingehalt der Leukozyten weiterhin > 1 nmol Hemicystin / mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay)
    • tägliche Maximaldosis: 1,95 g / m² / Tag
    • Dosen > 1,95 g / m² / Tag nicht empfohlen
  • neu diagnostizierte Kinder und Jugendliche
    • angestrebte Erhaltungsdosis: 1,3 g / m² / Tag
    • angenäherte Dosierung unter Berücksichtigung von Körperoberfläche und Körpergewicht
      • 0 - 5 kg KG: 200 mg alle 12 Stunden
      • 5 - 10 kg KG: 300 mg alle 12 Stunden
      • 11 - 15 kg KG: 400 mg alle 12 Stunden
      • 16 - 20 kg KG: 500 mg alle 12 Stunden
      • 21 - 25 kg KG: 600 mg alle 12 Stunden
      • 26 - 30 kg KG: 700 mg alle 12 Stunden
      • 31 - 40 kg KG: 800 mg alle 12 Stunden
      • 41 - 50 kg KG: 900 mg alle 12 Stunden
      • > 50 kg KG: 1.000 mg alle 12 Stunden
      • Hinweis:
        • zur Erreichung des Ziel-Cystingehalts der Leukozyten können höhere Dosen erforderlich sein
        • Anwendung höherer Dosen als 1,95 g / m² / Tag wird nicht empfohlen
  • Patienten, die das Arzneimittel schlecht vertragen
    • immernoch erheblicher Nutzen wenn leukozytärer Cystingehalt < 2 nmol Hemicystin / mg Protein
    • dafür Dosiserhöhung, optional, auf max. 1,95 g / m² / Tag
    • bei anfänglicher schlechter Verträglichkeit wegen gastrointestinaler (GI) Symptome oder vorübergehender Hautausschläge:
      • Behandlung vorübergehend unterbrechen
      • Wiederaufnahme mit einer niedrigeren Dosis
      • anschließend Dosissteigerung, schrittweise, auf den angestrebten Wert
  • Dialysepatienten und transplantierte Patienten
    • gelegentlich mehr unerwünschte Ereignisse
    • engmaschigere Kontrolle des leukozytären Cysteamingehaltes
  • Patienten mit Niereninsuffizienz
    • i. d. Regel keine Dosisanpassung erforderlich
    • jedoch Überwachung des leukozytären Cystingehaltes
  • Patienten mit Leberinsuffizienz
    • i. d. Regel keine Dosisanpassung erforderlich
    • jedoch Überwachung des leukozytären Cystingehaltes

Indikation

• Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose
  • Cysteamin bremst die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) bei Patienten mit nephropathischer Cystinose
  • bei frühzeitigem Behandlungsbeginn verzögert Cysteamin die Entstehung eines Nierenversagens

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Mercaptamin - peroral

• Überempfindlichkeit gegen Cysteamin oder jegliche Form von Cysteamin (z.B. Mercaptamin, Mercaptaminbitartrat)
• Überempfindlichkeit gegen Penicillamin
• Stillzeit
• Schwangerschaft, v.a. während des 1. Trimesters

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Levodopa /Aminosäuren
Mercaptamin /Antazida

Zusammensetzung

W	Mercaptamin hydrogentartrat	220.89 mg
=	Mercaptamin	75 mg
H	Cellulose, mikrokristallin	+
H	Drucktinte	+
=	Schellack	+
=	Povidon	+
=	Titan dioxid	+
H	Eudragit L 100 - 55	+
H	Gelatine	+
H	Hypromellose	+
H	Indigocarmin	+
H	Natrium dodecylsulfat	+
H	Talkum	+
H	Titan dioxid	+
H	Triethyl citrat	+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
250 Stück	7181.06 €	Magensaftresistente Hartkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
250 Stück	verkehrsfähig	im Vertrieb