Orphacol 50mg Fachinfo
(Wirkstoffe: Cholsäure)
Fachinformation
ATC Code / ATC Name | Cholsäure |
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Hersteller | LABORATOIRES C.T.R.S. |
Darreichungsform | Hartkapseln |
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig | keine Angabe / keine Angabe |
Preis | 60 Stück: 5477.87€ Weitere Packungsgrößen |
Dosierung
- Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat - 18 Jahren und bei Erwachsenen
- Behandlungeinleitung und -überwachung durch eine erfahrenen Hepatologen bzw. bei Kindern und Jugendlichen von einem pädiatrischen Hepatologen
- im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie: andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung ziehen
- Patienten wie folgt überwachen: im ersten Jahr alle 3 Monate, in den folgenden drei Jahren alle 6 Monate und danach einmal jährlich
- Dosis ist für jeden Patienten auf einer spezialisierten Abteilung gemäß dem chromatografischen Gallensäureprofil im Blut und/oder Urin einzustellen
- 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel
- Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
- 5 - 15 mg Cholsäure / kg / Tag
- Mindestdosis für alle Altersgruppen: 50 mg
- Dosisanpassung in 50-mg-Schritten
- max. Tagesdosis für Erwachsene: 500 mg
- Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
- Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
- Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
- 5 - 15 mg Cholsäure / kg / Tag
- Mindestdosis für alle Altersgruppen: 50 mg
- Dosisanpassung in 50-mg-Schritte
- max. Tagesdosis für Erwachsene: 500 mg
- Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
- tägliche Dosis kann aufgeteilt werden, sofern sie aus mehr als einer Kapsel besteht, um die kontinuierliche körpereigene Cholsäureproduktion nachzuahmen und um die Anzahl der pro Gabe einzunehmenden Kapseln zu verringern
- regelmäßige Überwachung der Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin
- bei jeder Untersuchung überprüfen, ob Dosisanpassung erforderlich ist
- niedrigste Cholsäure-Dosis, mit der sich die Gallensäuremetaboliten wirksam auf möglichst nahe Null reduzieren lassen, wählen
- Patienten, die im Vorfeld bereits mit anderen Gallensäuren oder Cholsäurepräparaten behandelt wurden:
- engmaschige Überwachung während der Therapieeinleitung mit Cholsäure
- Dosiseinstellung wie beschrieben
- regelmäßige Überwachung der Leberparameter (vorzugsweise häufiger als die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin)
- gleichzeitige Erhöhung von GGT, ALT und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte:
- evtl. Hinweis auf Überdosierung
- zeitweilige Erhöhung der Transaminasen bei Einleitung der Cholsäurebehandlung wurde beobachtet, weist jedoch nicht auf die Notwendigkeit einer Dosissenkung hin, sofern GGT-Wert nicht erhöht ist und Gallensäurespiegel im Serum sinkt oder im Normbereich liegt
- gleichzeitige Erhöhung von GGT, ALT und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte:
Dosisanpassung
- ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
- keine Erfahrungen
- Cholsäuredosis individuell einstellen
- eingeschränkte Nierenfunktion
- keine Daten
- Cholsäuredosis individuell einstellen
- eingeschränkte Leberfunktion
- leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion aufgrund 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder einen Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
- begrenzte Daten
- erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert
- individuelle Einstellung der Cholsäuredosis
- leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion anderer Ursache:
- keine Erfahrungen
- Dosisempfehlung kann nicht ausgesprochen werden
- engmaschige Überwachung
- leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion aufgrund 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder einen Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
- familiäre Hypertriglyzeridämie
- Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung:
- schlechte Resorption von Cholsäure im Darmtrakt
- Cholsäuredosis wie beschrieben ermitteln und einstellen
- unter Umständen Dosis deutlich > 500 mg / Tag (max. Tagesdosis) für Erwachsene erforderlich und unbedenklich
- Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung:
- Kinder und Jugendliche
- Anwendung bei Säuglingen ab 1 Monat sowie bei Kindern und Jugendlichen
- Dosisempfehlungen spiegeln die Anwendung in dieser Patientengruppe wider
- Kinder ab 1 Monat:
- 5 - 15 mg / kg / Tag
- individuelle Dosiseinstellung
Indikation
- Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat - 18 Jahren und bei Erwachsenen
Kontraindikation
Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)
Cholsäure - peroral- Überempfindlichkeit gegen Cholsäure
- gleichzeitige Anwendung von Phenobarbital mit Cholsäure
Wechselwirkungen
Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben
Zusammensetzung
W | Cholsäure | 50 mg |
H | Gelatine | + |
H | Indigocarmin | + |
H | Lactose 1-Wasser | + |
= | Lactose | 145.79 mg |
H | Magnesium stearat | + |
H | Silicium dioxid, hochdispers | + |
H | Titan dioxid | + |
W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff
Packungsgrößen
Preis und Darreichungsform
Packungsgröße | Preis | Darreichungsform |
---|---|---|
30 Stück | 2743.99 € | Hartkapseln |
60 Stück | 5477.87 € | Hartkapseln |
Rechtlichter Status und Verfügbarkeit
Packungsg. | Verkehrsfähig | Vertriebsfähig | |
---|---|---|---|
30 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb | |
60 Stück | verkehrsfähig | im Vertrieb |
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