Fachinformation

ATC Code / ATC Name Cholsäure
Hersteller LABORATOIRES C.T.R.S.
Darreichungsform Hartkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 60 Stück: 5477.87€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat - 18 Jahren und bei Erwachsenen
    • Behandlungeinleitung und -überwachung durch eine erfahrenen Hepatologen bzw. bei Kindern und Jugendlichen von einem pädiatrischen Hepatologen
    • im Falle von anhaltendem therapeutischem Nichtansprechen auf die Cholsäure-Monotherapie: andere Behandlungsmöglichkeiten in Erwägung ziehen
    • Patienten wie folgt überwachen: im ersten Jahr alle 3 Monate, in den folgenden drei Jahren alle 6 Monate und danach einmal jährlich
    • Dosis ist für jeden Patienten auf einer spezialisierten Abteilung gemäß dem chromatografischen Gallensäureprofil im Blut und/oder Urin einzustellen
    • 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel
      • Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
        • 5 - 15 mg Cholsäure / kg / Tag
        • Mindestdosis für alle Altersgruppen: 50 mg
        • Dosisanpassung in 50-mg-Schritten
        • max. Tagesdosis für Erwachsene: 500 mg
    • Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
      • Erwachsene, Jugendliche, Kinder und Säuglinge:
        • 5 - 15 mg Cholsäure / kg / Tag
        • Mindestdosis für alle Altersgruppen: 50 mg
        • Dosisanpassung in 50-mg-Schritte
        • max. Tagesdosis für Erwachsene: 500 mg
    • tägliche Dosis kann aufgeteilt werden, sofern sie aus mehr als einer Kapsel besteht, um die kontinuierliche körpereigene Cholsäureproduktion nachzuahmen und um die Anzahl der pro Gabe einzunehmenden Kapseln zu verringern
    • regelmäßige Überwachung der Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin
      • bei jeder Untersuchung überprüfen, ob Dosisanpassung erforderlich ist
      • niedrigste Cholsäure-Dosis, mit der sich die Gallensäuremetaboliten wirksam auf möglichst nahe Null reduzieren lassen, wählen
    • Patienten, die im Vorfeld bereits mit anderen Gallensäuren oder Cholsäurepräparaten behandelt wurden:
      • engmaschige Überwachung während der Therapieeinleitung mit Cholsäure
      • Dosiseinstellung wie beschrieben
    • regelmäßige Überwachung der Leberparameter (vorzugsweise häufiger als die Gallensäurespiegel im Serum und/oder Urin)
      • gleichzeitige Erhöhung von GGT, ALT und/oder der Gallensäuren im Serum über Normalwerte:
        • evtl. Hinweis auf Überdosierung
      • zeitweilige Erhöhung der Transaminasen bei Einleitung der Cholsäurebehandlung wurde beobachtet, weist jedoch nicht auf die Notwendigkeit einer Dosissenkung hin, sofern GGT-Wert nicht erhöht ist und Gallensäurespiegel im Serum sinkt oder im Normbereich liegt

Dosisanpassung

  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • keine Erfahrungen
    • Cholsäuredosis individuell einstellen
  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • keine Daten
    • Cholsäuredosis individuell einstellen
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion aufgrund 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangel oder einen Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangel
      • begrenzte Daten
      • erwartungsgemäß zeigen die Patienten bei der Diagnosestellung eine gewisse Leberfunktionsstörung, die sich unter der Cholsäuretherapie bessert
      • individuelle Einstellung der Cholsäuredosis
    • leicht - stark eingeschränkte Leberfunktion anderer Ursache:
      • keine Erfahrungen
      • Dosisempfehlung kann nicht ausgesprochen werden
    • engmaschige Überwachung
  • familiäre Hypertriglyzeridämie
    • Patienten mit kürzlich diagnostizierter familiärer Hypertriglyzeridämie bzw. einer familiären Vorgeschichte dieser Erkrankung:
      • schlechte Resorption von Cholsäure im Darmtrakt
      • Cholsäuredosis wie beschrieben ermitteln und einstellen
      • unter Umständen Dosis deutlich > 500 mg / Tag (max. Tagesdosis) für Erwachsene erforderlich und unbedenklich
  • Kinder und Jugendliche
    • Anwendung bei Säuglingen ab 1 Monat sowie bei Kindern und Jugendlichen
    • Dosisempfehlungen spiegeln die Anwendung in dieser Patientengruppe wider
    • Kinder ab 1 Monat:
      • 5 - 15 mg / kg / Tag
      • individuelle Dosiseinstellung

Indikation

  • Behandlung von angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3ß-Hydroxy-Delta5-C27-steroid-Oxidoreductase-Mangels oder eines Delta4-3-Oxosteroid-5ß-Reductase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 1 Monat - 18 Jahren und bei Erwachsenen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Cholsäure - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Cholsäure
  • gleichzeitige Anwendung von Phenobarbital mit Cholsäure

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WCholsäure50 mg
HGelatine+
HIndigocarmin+
HLactose 1-Wasser+
=Lactose145.79 mg
HMagnesium stearat+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HTitan dioxid+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
30 Stück 2743.99 € Hartkapseln
60 Stück 5477.87 € Hartkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
30 Stück verkehrsfähig im Vertrieb
60 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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