Fachinformation

ATC Code / ATC Name Metyrapon
Hersteller HRA Pharma Deutschland GmbH
Darreichungsform Weichkapseln
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 50 Stück: 389.64€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Diagnosetest für ACTH-Insuffizienz und für die Differenzialdiagnose des ACTH-abhängigen Cushing-Syndroms
    • Einzeldosis-Kurztest - Diagnose einer ACTH-Insuffizienz
      • Erwachsene, Kinder und Jugendliche
        • ambulante Durchführung möglich
        • Bestimmung der Plasmaspiegel von 11-Desoxycortisol und/oder ACTH
        • 30 mg / kg KG Metyrapon (max. 3 g) um Mitternacht
        • Blutprobenentnahme zwischen 7:30 - 8:00 Uhr, Plasma möglichst bald tiefkühlen
        • danach prophylaktisch 50 mg Cortisonacetat
        • Beurteilung
          • Normalwerte richten sich nach der zur Bestimmung der ACTH- und 11-Desoxycortisol-Spiegel verwendeten Methodik
          • allgemeiner Richtwert für eine intakte ACTH-Reserve
            • Anstieg des Plasma-ACTH auf min. 44 pmol/l (200 ng/l) oder des 11-Desoxycortisols auf > 0,2 µmol/l (70 µg/l)
          • bei Verdacht auf Nebennierenrindeninsuffizienz: Patient über Nacht in Klinik überwachen
    • Mehrfachdosistest - Diagnose einer ACTH-Insuffizienz und Differenzialdiagnose von Nebennierenrindenüberfunktion bei Cushing-Syndrom
      • Erwachsene
        • stationäre Durchführung erforderlich
        • Bestimmung des Steroidspiegels im Urin
        • Tag 1: Ausgangswerte für die dem Test vorausgehenden 24 Stunden ermitteln
        • Tag 2: 500 - 750 mg Metyrapon 6mal / Tag alle 4 Stunden (Gesamtdosis 3,0 - 4,5 g Metyrapon)
        • Wirkung wird anhand von zwei aufeinanderfolgenden 24 Stunden-Urinproben beurteilt
        • Höhepunkt der Metyrapon-Wirkung auf die Steroid-Werte innerhalb der folgenden 24 Stunden
        • Beurteilung
          • ACTH-Defizienz
            • intakte Funktion des Hypophysen-Vorderlappens:
              • deutliche Zunahme (auf min. das Doppelte des Ausgangswertes) von 17-Hydroxycorticosteroiden (17-OHCS) oder 17-ketogenen Steroiden (17-KGS)
            • Fehlendes Ansprechen weist auf sekundäre Nebenniereninsuffizienz hin
          • Cushing-Syndrom
            • erhebliches Ansteigen von 17-OHCS oder 17-KGS weist auf eine ACTH-Überproduktion hin, die zu einer Nebennierenrinden-Hyperplasie geführt hat (Cushing-Syndrom)
            • Hinweis darauf dass ein autonom Cortisol produzierender Nebennierenrindentumor nicht vorliegt
      • Kinder und Jugendliche
        • Dosierungsempfehlung basiert auf begrenzten Daten
        • 15 mg / kg KG 6mal / Tag alle 4 Stunden
        • Mindestdosis 250 mg 6mal / Tag alle 4 Stunden
  • Therapeutikum bei Patienten mit endogenem Cushing-Syndrom
    • Erwachsene
      • Dosis abhängig vom Schweregrad des Hypercortisolismus und von der Ursache des Cushing-Syndroms
      • initial: 250 - 1.000 mg Metyrapon / Tag
        • schweres Cushing-Syndrom: bis zu 1500 mg Metyrapon / Tag
        • leichtere Fälle von Cushing-Syndrom, Nebennierenadenom oder -hyperplasie: niedrigere Anfangsdosen
      • individuelle Anpassung in Abhängigkeit der Verträglichkeit
      • Erhaltungsdosis: 500 - 6.000 mg Metyrapon / Tag verteilt auf 3 oder 4 Einzelgaben
      • Anpassung der Tagesdosis nach einigen Tagen um durchschnittlichen Cortisolspiegel im Plasma/Serum und/oder die 24-Stunden-Spiegel des freien Cortisols im Urin auf normalen Zielwert zu senken, oder bis die max. verträgliche Dosis von Metyrapon erreicht wird
      • Berechnung des durchschnittlichen Cortisolspiegel im Serum/Plasma
        • aus Durchschnitt von 5 bis 6 im Laufe eines Tages genommenen Plasma-/Serumproben
        • oder anhand des unmittelbar vor der morgendlichen Dosis bestimmten Cortisolspiegel
      • wöchentliche Überwachung des Cortisolspiegel im Plasma/Serum und/oder die 24- Stunden-Spiegel des freien Cortisons im Urin
        • ggf. Dosis nach Bedarf anpassen
      • Anpassungsphase dauert ca. 1 - 4 Wochen
      • wenn Cortisolspiegel sich dem optimalen Wert nähert, kann Überwachung in größeren Abständen erfolgen (im Allgemeinen alle 1 - 2 Monate)
      • vollständige Cortisol-Blockierung durch Metyrapon kann durch eine Therapie zur physiologischen Corticosteroid-Substitution ergänzt werden (Block-and-Replace-Therapie)
        • Beginn wenn Cortisolspiegel im Serum oder Urin im Normalbereich liegen und durch die erhöhten Metyrapon-Dosen eine vollständige Blockierung der Cortisolsekretion erreicht wurde
      • bei schneller Dosis-Eskalation oder bei Patienten mit zyklischem Cushing-Syndrom kann ergänzend eine Therapie zur physiologischen Corticosteroid-Substitution angewendet werden
      • Kinder und Jugendliche
        • Dosisempfehlung basiert auf begrenzten Daten
        • keine Dosierempfehlung, individuelle Anpassung abhängig von den Cortisolspiegeln und der Verträglichkeit
      • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
        • begrenzte Daten
        • keine spezielle Dosierempfehlung; Dosierung wie Erwachsene

Indikation

  • Diagnosetest für ACTH-Insuffizienz und für die Differenzialdiagnose des ACTH-abhängigen Cushing-Syndroms
  • Therapeutikum bei Patienten mit endogenem Cushing-Syndrom

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Metyrapon - peroral
  • Überempfindlichkeit gegenüber Metyrapon
  • manifeste primäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Metyrapon /Hydantoine
Metyrapon /Cyproheptadin

geringfügig

Paracetamol /Metyrapon

Zusammensetzung

WMetyrapon250 mg
H3-Ethoxy-4-hydroxybenzaldehyd+
H4-Methoxyacetophenon+
HDrucktinte, rot+
=Carminsäure+
=Natrium hydroxid+
=Aluminium trichlorid 6-Wasser+
=Hypromellose+
=Propylenglycol+
HEthyl 4-hydroxybenzoat, Natriumsalz0.71 mg
HGelatine+
HGlycerol 85%+
HMacrogol 400+
HMacrogol 4000+
HPropyl 4-hydroxybenzoat, Natriumsalz0.35 mg
HTitan dioxid+
HWasser, gereinigt+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
50 Stück 389.64 € Weichkapseln

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
50 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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