Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller Shire Deutschland GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: eine Durchstechflasche enthält nominell 500 I.E. Nonacog gamma, rekombinanten humanen Gerinnungsfaktor IX (rDNA), entsprechend einer Konzentration von 100 I.E./ml nach Rekonstitution mit 5 ml Lösungsmittel

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel)
    • Dosierung und Dauer richten sich nach dem Schweregrad des Faktor-IX-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klin. Zustand und Alter des Patienten sowie den pharmakokinetischen Parametern des Faktor IX, beispielsweise inkrementelle Recovery und Halbwertszeit
    • es wird empfohlen, im Verlauf der Behandlung geeignete Bestimmungen der Faktor-IX-Spiegel vorzunehmen, um die Dosis und Häufigkeit der Infusionen festzulegen
    • jeder Patient reagiert möglicherweise anders auf Faktor IX und zeigt eine andere Halbwertszeit und Recovery
    • bei unter- oder übergewichtigen Patienten kann eine Dosisanpassung auf Basis des Körpergewichts erforderlich sein
    • insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine präzise Überwachung der Substitutionstherapie durch Gerinnungsanalyse (Faktor-IX-Aktivität im Plasma) unerlässlich
    • um zu gewährleisten, dass die gewünschte Faktor-IX-Aktivität im Plasma erreicht wurde, ist eine sorgfältige Überwachung unter Verwendung einer geeigneten Faktor-IXAktivitätsbestimmung angeraten
    • falls erforderlich, sollte die Dosis und Häufigkeit der Infusionen entsprechend angepasst werden
    • bei Verwendung des einstufigen In-vitro-Gerinnungstests auf Basis der Thromboplastinzeit (aPTT) zur Bestimmung der Faktor-IX-Aktivität in Blutproben des Patienten können die Ergebnisse der Faktor-IX-Aktivität sowohl von der Art des verwendeten aPTT-Reagenz als auch vom verwendeten Referenzstandard erheblich beeinflusst werden
    • dies ist besonders dann zu beachten, wenn das Labor und/oder die im Test verwendeten Reagenzien gewechselt werden
    • die Anzahl der verabreichten Faktor-IX-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die vom aktuellen WHO-Standard für Faktor-IX-Produkte abgeleitet sind
    • die Faktor-IX-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (im Verhältnis zu normalem menschlichem Plasma) oder in Internationalen Einheiten (im Verhältnis zu einem internationalen Standard für Faktor IX in Plasma) angegeben
    • eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor-IXAktivität entspricht der Menge an Faktor IX in 1 ml normalem menschlichem Plasma.
    • Patienten ab 12 Jahre:
      • Berechnung der benötigten Dosierung von Faktor IX basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor IX pro kg KG die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 0,9 % I.E./dl (Wertebereich zwischen 0,5 und 1,4 I.E./dl) oder um 0,9 % der normalen Aktivität erhöht
      • Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × gewünschter Faktor-IX-Anstieg (% oder I.E./dl) × Kehrwert der gemessenen Recovery (dl / kg)
      • bei einer inkrementellen Recovery von 0,9 I.E./dl pro I.E./kg errechnet sich die Dosis wie folgt:
        • Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × erwünschte Faktor-IX-Erhöhung (%) oder (I.E./dl) × 1,1 dl/kg
      • die zu verabreichende Menge und die Häufigkeit der Verabreichung sollten sich immer nach der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall richten
      • bei den folgenden hämorrhagischen Ereignissen darf die Faktor-IX-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter die angegebene Plasmaaktivität (in % von normal oder I.E./dl) abfallen
      • sorgfältige Überwachung der Substitutionstherapie ist besonders wichtig bei größeren Eingriffen oder lebensbedrohlichen Blutungen
      • Dosierungsempfehlungen
        • Blutungen
          • Frühstadium von Gelenkblutung (Hämarthrosen), Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle
            • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 20 - 40
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Wiederholung / 24 Stunden. Mind. 1 Tag, bis die Blutung (angezeigt durch Schmerzen) zum Stillstand gekommen ist oder Wundheilung erreicht ist.
          • ausgeprägtere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Infusion alle / 24 Stunden für 3 - 4 Tage oder länger, bis die Schmerzen und die akute Beeinträchtigung beseitigt sind
          • lebensbedrohliche Blutungen
            • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 60 - 100
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Infusion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen, bis die Gefahr vorüber ist
        • Chirurgische Eingriffe
          • kleinere Eingriffe einschl. Zahnextraktion
            • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Alle 24 Stunden, mind. 1 Tag bis Wundheilung erreicht ist
          • größere Eingriffe
            • Benötigter Faktor-IX-Spiegel (% oder I.E./dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
            • Häufigkeit der Dosen (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage): Infusion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen, bis ausreichende Wundheilung erreicht ist, dann Therapie für mind. weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer Faktor-IX-Aktivität von 30 % - 60 % (I.E./dl)
      • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei schwerer Hämophilie B bie Patienten >/= 12 Jahre:
        • 40 - 60 I.E. Faktor IX / kg KG in Intervallen von 3 - 4 Tagen
        • in manchen Fällen können, abhängig von Pharmakokinetik, Alter, Blutungsphänotyp und körperlicher Aktivität des einzelnen Patienten, ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein
      • Kontinuierliche Infusion
        • nicht als kontinuierliche Infusion verabreichen
    • Kinder und Jugendliche < 12 Jahre
      • Berechnung der erforderlichen Faktor-IX-Dosis beruht auf dem Erfahrungswert, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX / kg KG die Faktor-IX-Aktivität im Plasma bei Patienten unter 12 Jahren um 0,7 I.E./dl (Wertebereich zwischen 0,31 und 1,0 I.E./dl) oder um 0,7 % der normalen Aktivität erhöht
      • Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × erwünschte Faktor-IX-Erhöhung (%) oder (I.E./dl) × Kehrwert der ermittelten Recovery (dl/kg)
      • bei einer inkrementellen Recovery von 0,7 I.E./dl pro I.E./kg errechnet sich die Dosis wie folgt:
        • Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) × erwünschte Faktor-IX-Erhöhung (%) oder (I.E./dl) × 1,4 dl/kg
      • Richtlinie für die Dosierung bei Blutungsepisoden und chirurgischen Eingriffen s. o.
      • Prophylaxe:
        • empfohlener Dosisbereich: 40 - 80 I.E./kg im Abstand von 3 bis 4 Tagen
        • in manchen Fällen können, abhängig von Pharmakokinetik, Alter, Blutungsphänotyp und körperlicher Aktivität des einzelnen Patienten, kürzere Abstände zwischen den Infusionen oder höhere Dosen erforderlich sein

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie B (kongenitalem Faktor-IX-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor IX - invasiv

Jeweilige Fachinformation beachten.

  • Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
  • Überemfpfindlichkeit gegen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor IX
    • Überempfindlichkeit gegen Eftrenonacog alfa (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX und / oder Fc-Domäne)
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog beta pegol (rekombinanter humaner Faktor IX (rFIX))
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX (rDNA))
  • Überempfindlichkeit gegen Albutrepenonacog alfa (rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP))
  • Überempfindlichkeit gegen Heparin / aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie Typ II)
  • hohes Risiko für Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
  • disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
  • je nach Produkt: Überempfindlichkeit auf Maus- oder Hamsterprotein

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WNonacog gamma500 IE
HCalcium chlorid+
HHistidin+
HMannitol+
HNatrium chlorid+
HPolysorbat 80+
HSaccharose+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion0.83 mmol
=Natrium Ion19 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

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