Fachinformation

ATC Code / ATC Name Natriumphenylbutyrat
Hersteller EMRA-MED Arzneimittel GmbH
Darreichungsform Granulat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 266 Gramm: 1944.9€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 g Granulat enthält 940 mg Natriumphenylbutyrat

  • Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus
    • Behandlung nur unter Aufsicht eines Arztes , der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt
    • Tagesdosis individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten berechnen
    • Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale Tagesdosis Natriumphenylbutyrat
      • Neugeborene, Säuglinge und Kinder (KG < 20 kg)
        • 450 - 600 mg Natriumphenylbutyrat / kg KG / Tag
      • Kinder (KG > 20 kg) sowie Heranwachsende und Erwachsene
        • 9,9 - 13,0 g Natriumphenylbutyrat / m2 KOF / Tag
      • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Dosen > 20 g / Tag nicht nachgewiesen
    • Therapeutische Überwachung
      • Konzentration von Ammoniak, Arginin, essentiellen Aminosäuren (insbesondere verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin und Serumproteinen im Plasma innerhalb des Normalbereichs halten
      • Glutaminspiegel im Plasma < 1000 µmol/l halten

Dosisanpassung

  • Leber- oder Niereninsuffizienz
    • Anwendung nur mit äußerster Vorsicht (Metabolisierung und Ausscheidung von Natriumphenylbutyrat erfolgen über Leber und Nieren)

Indikation

  • Zusatztherapie bei Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus, z.B.
    • Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
    • Ornithintranscarbamylase-Mangel
    • Argininosuccinatsynthetase-Mangel
  • Hinweise
    • Einsatz bei Manifestation eines kompletten Enzymmangels bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage)
    • bei spätmanifester Form (inkompletter Enzymdefekt, Manifestation nach erstem Lebensmonat) Einsatz bei hyperammonämischer Enzephalopathie in Anamnese

 

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Natriumphenylbutyrat - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Natriumphenylbutyrat
  • Schwangerschaft
  • Stillzeit

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

geringfügig

Phenbutyrat /Valproinsäure
Phenbutyrat /Corticosteroide
Phenbutyrat /Haloperidol
Phenbutyrat /Probenecid

Zusammensetzung

WNatrium 4-phenylbutyrat940 mg
HCalcium stearat+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HGesamt Natrium Ion124 mg
=Gesamt Natrium Ion5.4 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Risiken

Risiko Rating
Natriumspiegel B
Rating-Legende:
  1. A) Keine Arzneimittelwirkungen
  2. B) Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  3. C) Mittlere unerwünschte Arzneimittelwirkungen
  4. D) Starke unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
266 Gramm 1944.9 € Granulat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
266 Gramm verkehrsfähig außer Vertrieb

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