Fachinformation

ATC Code / ATC Name Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination
Hersteller Shire Deutschland GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: nach Auflösen mit 5 ml sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke enthält das Produkt oder 100 I.E./ml an Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen und 60 I.E./ml an von-Willebrand-Faktor vom Menschen

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen
    • Dosierung bei Hämophilie A
      • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie abhängig von
        • Schwere des Faktor-VIII-Mangels
        • Ort und Ausmaß der Blutung
        • klinischem Zustand des Patienen
      • Anzahl der verabreichten Faktor-VIII-Einheiten
        • in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben
          • beziehen sich auf aktuellen Standard der WHO für Faktor-VIII-Produkte
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma
        • Ausdruck entweder prozentual
          • relativ zu normalem Humanplasma
        • oder in Internationalen Einheiten
          • bezogen auf Internationalen Standard für Faktor-VIII-Konzentrate
        • 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor-VIII-Aktivität
          • entspricht Menge an Fakfor VIII in 1 ml normalem Humanplasma
      • Berechnung der erforderlichen Dosis Faktor VIII
        • beruht auf empirischer Erkenntnis, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor VIII / kg KG Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um ca. 2 % der normalen Aktivität erhöht
      • Ermittlung der erforderlichen Dosis mit folgender Formel
        • erforderliche Einheiten = KG (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) x 0,5
      • Dosis und Dosierungsintervall
        • immer je nach klinischer Wirksamkeit im Einzelfall
      • Blutungen und chirurgische Eingriffe
        • bei folgenden Blutungsereignissen darf Faktor-VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter angegebene Plasmaspiegel sinken
          • Grad der Blutung / Art des chirurgischen Eingriffs
            • Blutung
              • Frühstadium von Gelenks- und Muskelblutungen oder Blutungen in Mundhöhle
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 20 - 40
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Alle 12 - 24 Stunden wiederholen
                      • mind. 1 Tag
                        • bis Blutung (angezeigt durch Schmerzen) steht oder Wundheilung erreicht ist
              • schwerere Gelenks- und Muskelblutungen oder Hämatome
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 30 - 60
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Infusion alle 12 - 24 Stunden wiederholen
                      • normalerweise 3 - 4 Tage lang oder länger
                        • bis Schmerzen und akute Beeinträchtigung beseitigt
              • lebensbedrohliche Blutungen
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 60 - 100
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
                        • bis Gefahr für Patienten abgewendet
            • chirurgische Eingriffe
              • kleinere Eingriffe
                • einschließlich Zahnextraktion
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 30 - 60
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • alle 24 Stunden
                      • mind. 1 Tag
                        • bis Wundheilung erreicht
              • größere Eingriffe
                • erforderlicher F-VIII-Spiegel (% des Normalwerts) (I.E./dl)
                  • 80 - 100
                    • prä- und postoperativ
                    • Substitutionsintervall (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage)
                      • Infusion alle 8 - 24 Stunden wiederholen
                        • bis adäquate Wundheilung erreicht
                          • anschließend Behandlungsdauer von mind. 7 weiteren Tagen
                            • um Faktor-VIII-Aktivität von 30 % - 60 % (I.E./dl) aufrechtzuerhalten
        • unter bestimmten Umständen höhere Dosen als hier berechnete erforderlich
          • gilt insbesondere für Anfangsdosis
        • während Behandlungsverlauf
          • angemessene Bestimmung der Faktor-VIII-Plasmaspiegel angeraten
            • um zu verabreichende Dosis und Häufigkeit der Injektionen zu steuern
        • besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen
          • genaue Überwachung der Substitutionstherapie durch Gerinnungsanalyse (Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich
        • einzelne Patienten können
          • sich in Reaktion auf Faktor VIII unterscheiden
          • verschiedene in-vivo-Recovery-Werte erreichen
          • unterschiedliche Halbwertszeiten aufweisen
      • Langzeitprophylaxe
        • Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
          • normalerweise Dosen von 20 - 40 I.E. Faktor VIII / kg KG
            • in Intervallen von 2 - 3 Tagen
            • in manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten
              • evtl. kürzere Dosierungsabstände oder höhere Dosen erforderlich
    • Hämophilie-Patienten mit Faktor-VIII-Inhibitoren
      • Patienten auf Bildung von Faktor-VIII-Inhibitoren überwachen
      • falls erwartete Faktor-VIII-Plasmaaktivitäten nicht erreicht werden oder Blutung mit angemessener Dosis nicht beherrscht wird
        • Faktor-VIII-Inhibitortest durchführen
      • Inhibitortiter < 10 B.E. / ml
        • Inhibitor kann durch entsprechend höhere Dosierung von Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen neutralisiert werden
      • Patienten mit hochtitrigem Inhibitor
        • Faktor-VIII-Therapie gegebenenfalls nicht effektiv
          • in diesem Fall andere therapeutische Möglichkeiten in Betracht ziehen
      • Therapien dürfen nur unter Leitung von Ärzten durchgeführt werden, die mit Behandlung von Hämophilie-Patienten vertraut sind
    • Von-Willebrand-Syndrom mit Faktor-VIII-Mangel
      • angezeigt für Faktor-VIII-Substitutionstherapie bei Patienten mit von-Willebrand-Syndrom, deren Faktor-VIII-Aktivität reduziert ist
      • Substitutionstherapie, um Blutungen zu kontrollieren und um Blutungen im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen zu verhindern, folgt denselben Richtlinien wie für Hämophilie A
      • Wird ein von-Willebrand-Faktor Produkt verwendet, das Faktor VIII enthält, so sollte dem behandelnden Arzt bewusst sein, dass bei einer längerfristigen Behandlung der Faktor-VIII:C-Spiegel stark ansteigen kann
      • um einen zu hohen Faktor-VIII:CSpiegel zu vermeiden, sollte in Betracht gezogen werden, nach einer Behandlungsdauer von 24 bis 48 Stunden die Dosis zu reduzieren und/oder die Dosisintervalle zu verlängern

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen
    • bei Patienten mit angeborenem oder erworbenem Faktor-VIII-Mangel
      • Hämophilie A
      • Hämophilie A mit Faktor-VIII-Inhibitor
      • erworbener Faktor-VIII-Mangel aufgrund spontaner Entwicklung von Faktor-VIII-Inhibitor
  • Behandlung von Blutungen
    • bei Patienten mit von-Willebrand-Syndrom mit Faktor-VIII-Mangel
      • wenn kein spezifisches bei von-Willebrand-Syndrom wirksames Plasmapräparat zur Verfügung steht

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Von-Willebrand-Faktor und Gerinnungsfaktor VIII in Kombination - invasiv

Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) plus von Willebrand Faktor (VWF)

  • Überempfindlichkeit gegen von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor VIII

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WBlutgerinnungsfaktor VIII (human)500 IE
WVon Willebrand Faktor300 IE
=Plasmaprotein (human)+
HAlbumin (human)+
HCalcium chlorid+
HGlycin+
HLysin hydrochlorid+
HNatrium chlorid+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion9.8 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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