Fachinformation

ATC Code / ATC Name Sebelipase alfa
Hersteller Alexion Pharma Germany GmbH
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 10 Milliliter: 6201.44€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Konzentrat enthält 2 mg Sebelipase alfa

  • langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)
    • Behandlung so früh wie möglich nach Diagnose von LAL-Mangel einleiten
    • Überempfindlichkeitsreaktionen
      • Hinweise zu Vorbeugungsmaßnahmen und zur Überwachung gem. Produktinformation beachten
      • nach dem Auftreten einer Überempfindlichkeitsreaktion sollte eine angemessene Vorbehandlung gemäß dem geltenden Behandlungsstandard erwogen werden
    • Patienten mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel, der während der ersten 6 Lebensmonate auftritt
      • abhängig vom klinischen Status des Patienten
        • 1 mg Sebelipase alfa / kg KG oder 3 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche als i.v. Infusion
          • je nach Schwere der Erkrankung und bei raschem Fortschreiten der Erkrankung sollte eine höhere Anfangsdosis von 3 mg Sebelipase alfa / kg KG in Betracht gezogen werden
      • Dosissteigerungen
        • auf Grundlage eines suboptimalen Ansprechens anhand von klinischen und biochemischen Kriterien erwägen, z. B.
          • schlechtes Wachstum (insbesondere mittlerer Oberarmumfang),
          • Verschlechterung von biochemischen Markern (z. B. Lebertransaminasen, Ferritin, C-reaktives Protein und Gerinnungsparameter)
          • anhaltende oder sich verschlechternde Organomegalie
          • erhöhte Häufigkeit von interkurrenten Infektionen
          • anhaltende Verschlechterung anderer (z. B. gastrotintestinaler) Symptome
        • Dosissteigerung auf 3 mg Sebelipase alfa / kg KG bei suboptimalem klinischem Ansprechen in Betracht ziehen
        • weitere Dosissteigerung auf max. 5 mg Sebelipase alfa / kg KG bei persistierendem suboptimalem klinischem Ansprechen in Betracht ziehen
        • weitere Dosisanpassungen (Dosissenkung oder Verlängerung des Dosierungsintervalls) individuell je nach Erreichen und Aufrechterhaltung der Therapieziele
          • in klin. Studien wurden Dosen von 0,35 mg - 5 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche verabreicht
          • 1 Patient erhielt 7,5 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche
          • keine Untersuchungen zu Dosen > 7,5 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche
    • Kinder und erwachsene Patienten mit LAL-Mangel
      • Kinder und Erwachsene, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben
        • 1 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen als i.v. Infusion
        • Dosissteigerung auf 3 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen bei suboptimalem Ansprechen anhand von klinischen und biochemischen Kriterien in Erwägung ziehen, darunter z. B.
          • schlechtes Wachstum
          • anhaltend keine Besserung oder eine Verschlechterung der biochemischen Marker (wie z. B. Parameter für eine Leberschädigung (ALT / AST), Fettstoffwechselparameter (Gesamtcholesterin, LDL-C, HDL-C, Triglyceride)
          • persistierende oder sich verschlechternde Organomegalie
          • persistierende Verschlechterung anderer (z. B. gastrointestinaler) Symptome
        •  

Dosisanpassung

  • Niereninsuffizienz
    • keine Dosisanpassung empfohlen
  • Leberinsuffizienz
    • keine Dosisanpassung empfohlen
  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • Sicherheit und Wirksamkeit wurden nicht bewertet
    • es kann keine alternative Dosierungsempfehlung für diese Patienten gegeben werden
  • übergewichtige Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht eingehend bewertet
    • es kann zum jetzigen Zeitpunkt keine alternative Dosisempfehlung für diese Patienten gegeben werden
  • Säuglinge
    • Verabreichung an Säuglinge mit bestätigtem multiplem Organversagen nach Ermessen des behandelnden Arztes

Indikation

  • langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Sebelipase alfa - invasiv
  • lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Sebelipase alfa, wenn Rechallenge-Versuche keinen Erfolg haben
  • lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Ei

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WSebelipase alfa2 mg
HAlbumin (human)+
HCitronensäure 1-Wasser+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion3.3 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
10 Milliliter 6201.44 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
10 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

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