KANUMA 2mg/ml 20mg Konz.z.H.e.Inf.Lsg. Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Sebelipase alfa
Hersteller	Alexion Pharma Germany GmbH
Darreichungsform	Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	10 Milliliter: 6201.44€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Konzentrat enthält 2 mg Sebelipase alfa

• langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)
  • Behandlung so früh wie möglich nach Diagnose von LAL-Mangel einleiten
  • Überempfindlichkeitsreaktionen
    • Hinweise zu Vorbeugungsmaßnahmen und zur Überwachung gem. Produktinformation beachten
    • nach dem Auftreten einer Überempfindlichkeitsreaktion sollte eine angemessene Vorbehandlung gemäß dem geltenden Behandlungsstandard erwogen werden
  • Patienten mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel, der während der ersten 6 Lebensmonate auftritt
    • abhängig vom klinischen Status des Patienten
      • 1 mg Sebelipase alfa / kg KG oder 3 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche als i.v. Infusion
        • je nach Schwere der Erkrankung und bei raschem Fortschreiten der Erkrankung sollte eine höhere Anfangsdosis von 3 mg Sebelipase alfa / kg KG in Betracht gezogen werden
    • Dosissteigerungen
      • auf Grundlage eines suboptimalen Ansprechens anhand von klinischen und biochemischen Kriterien erwägen, z. B.
        • schlechtes Wachstum (insbesondere mittlerer Oberarmumfang),
        • Verschlechterung von biochemischen Markern (z. B. Lebertransaminasen, Ferritin, C-reaktives Protein und Gerinnungsparameter)
        • anhaltende oder sich verschlechternde Organomegalie
        • erhöhte Häufigkeit von interkurrenten Infektionen
        • anhaltende Verschlechterung anderer (z. B. gastrotintestinaler) Symptome
      • Dosissteigerung auf 3 mg Sebelipase alfa / kg KG bei suboptimalem klinischem Ansprechen in Betracht ziehen
      • weitere Dosissteigerung auf max. 5 mg Sebelipase alfa / kg KG bei persistierendem suboptimalem klinischem Ansprechen in Betracht ziehen
      • weitere Dosisanpassungen (Dosissenkung oder Verlängerung des Dosierungsintervalls) individuell je nach Erreichen und Aufrechterhaltung der Therapieziele
        • in klin. Studien wurden Dosen von 0,35 mg - 5 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche verabreicht
        • 1 Patient erhielt 7,5 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche
        • keine Untersuchungen zu Dosen > 7,5 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / Woche
  • Kinder und erwachsene Patienten mit LAL-Mangel
    • Kinder und Erwachsene, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben
      • 1 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen als i.v. Infusion
      • Dosissteigerung auf 3 mg Sebelipase alfa / kg KG 1mal / 2 Wochen bei suboptimalem Ansprechen anhand von klinischen und biochemischen Kriterien in Erwägung ziehen, darunter z. B.
        • schlechtes Wachstum
        • anhaltend keine Besserung oder eine Verschlechterung der biochemischen Marker (wie z. B. Parameter für eine Leberschädigung (ALT / AST), Fettstoffwechselparameter (Gesamtcholesterin, LDL-C, HDL-C, Triglyceride)
        • persistierende oder sich verschlechternde Organomegalie
        • persistierende Verschlechterung anderer (z. B. gastrointestinaler) Symptome

       

Dosisanpassung

• Niereninsuffizienz
  • keine Dosisanpassung empfohlen
• Leberinsuffizienz
  • keine Dosisanpassung empfohlen
• ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
  • Sicherheit und Wirksamkeit wurden nicht bewertet
  • es kann keine alternative Dosierungsempfehlung für diese Patienten gegeben werden
• übergewichtige Patienten
  • Sicherheit und Wirksamkeit nicht eingehend bewertet
  • es kann zum jetzigen Zeitpunkt keine alternative Dosisempfehlung für diese Patienten gegeben werden
• Säuglinge
  • Verabreichung an Säuglinge mit bestätigtem multiplem Organversagen nach Ermessen des behandelnden Arztes

Indikation

• langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Sebelipase alfa - invasiv

• lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Sebelipase alfa, wenn Rechallenge-Versuche keinen Erfolg haben
• lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Ei

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

W	Sebelipase alfa	2 mg
H	Albumin (human)	+
H	Citronensäure 1-Wasser	+
H	Natrium citrat	+
H	Wasser, für Injektionszwecke	+
H	Gesamt Natrium Ion	3.3 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
10 Milliliter	6201.44 €	Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
10 Milliliter	verkehrsfähig	im Vertrieb