Fachinformation

ATC Code / ATC Name Sebelipase alfa
Hersteller Alexion Pharma Germany GmbH
Darreichungsform Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 10 Milliliter: 7274.6€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Konzentrat enthält 2 mg Sebelipase alfa

  • langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)
    • Behandlung so früh wie möglich nach Diagnose von LAL-Mangel einleiten
    • nach dem Auftreten einer Überempfindlichkeitsreaktion sollte eine angemessene Vorbehandlung gemäß dem geltenden Behandlungsstandard erwogen werden
    • Säugling (< 6 Monate) mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel:
      • 1 mg / kg, verabreicht 1mal / Woche als i.v. Infusion
      • Dosissteigerung auf 3 mg / kg 1mal / Woche je nach klinischem Ansprechen in Betracht ziehen
    • Kinder und Erwachsene, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben:
      • 1 mg / kg, 1mal / 2 Wochen als i.v. Infusion
    • Nieren- oder Leberinsuffizienz
      • keine Dosisanpassung empfohlen
    • Kinder und Jugendliche
      • Verabreichung an Säuglinge mit bestätigtem multiplem Organversagen nach Ermessen des behandelnden Arztes
    • übergewichtige Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht eingehend bewertet
      • es kann zum jetzigen Zeitpunkt keine alternative Dosisempfehlung für diese Patienten gegeben werden
    • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
      • Sicherheit und Wirksamkeit wurden nicht bewertet
      • es kann keine alternative Dosierungsempfehlung für diese Patienten gegeben werden

Indikation

  • langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Sebelipase alfa - invasiv
  • lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Sebelipase alfa, wenn Rechallenge-Versuche keinen Erfolg haben
  • lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Ei
    • Arzneimittel kann Spuren von Eiproteinen enthalten
      • Patienten mit bekannten Allergien gegen Eier waren von der Teilnahme an klinischen Studien ausgeschlossen

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WSebelipase alfa2 mg
HAlbumin (human)+
HCitronensäure 1-Wasser+
HNatrium citrat+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion3.3 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
10 Milliliter 7274.6 € Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
10 Milliliter verkehrsfähig im Vertrieb

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