KANUMA 2mg/ml 20mg Konz.z.H.e.Inf.Lsg. Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Sebelipase alfa
Hersteller	Alexion Pharma Germany GmbH
Darreichungsform	Infusionsloesungs-Konzentrat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	10 Milliliter: 7274.6€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml Konzentrat enthält 2 mg Sebelipase alfa

• langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)
  • Behandlung so früh wie möglich nach Diagnose von LAL-Mangel einleiten
  • nach dem Auftreten einer Überempfindlichkeitsreaktion sollte eine angemessene Vorbehandlung gemäß dem geltenden Behandlungsstandard erwogen werden
  • Säugling (< 6 Monate) mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel:
    • 1 mg / kg, verabreicht 1mal / Woche als i.v. Infusion
    • Dosissteigerung auf 3 mg / kg 1mal / Woche je nach klinischem Ansprechen in Betracht ziehen
  • Kinder und Erwachsene, die vor dem Alter von 6 Monaten keinen rasch fortschreitenden LAL-Mangel haben:
    • 1 mg / kg, 1mal / 2 Wochen als i.v. Infusion
  • Nieren- oder Leberinsuffizienz
    • keine Dosisanpassung empfohlen
  • Kinder und Jugendliche
    • Verabreichung an Säuglinge mit bestätigtem multiplem Organversagen nach Ermessen des behandelnden Arztes
  • übergewichtige Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht eingehend bewertet
    • es kann zum jetzigen Zeitpunkt keine alternative Dosisempfehlung für diese Patienten gegeben werden
  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • Sicherheit und Wirksamkeit wurden nicht bewertet
    • es kann keine alternative Dosierungsempfehlung für diese Patienten gegeben werden

Indikation

• langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Sebelipase alfa - invasiv

• lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Sebelipase alfa, wenn Rechallenge-Versuche keinen Erfolg haben
• lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen Ei
  • Arzneimittel kann Spuren von Eiproteinen enthalten
    • Patienten mit bekannten Allergien gegen Eier waren von der Teilnahme an klinischen Studien ausgeschlossen

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

W	Sebelipase alfa	2 mg
H	Albumin (human)	+
H	Citronensäure 1-Wasser	+
H	Natrium citrat	+
H	Wasser, für Injektionszwecke	+
H	Gesamt Natrium Ion	3.3 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
10 Milliliter	7274.6 €	Infusionsloesungs-Konzentrat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
10 Milliliter	verkehrsfähig	im Vertrieb