Fachinformation

ATC Code / ATC Name Alfa1-Antitrypsin
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver U Loe-M Z Herst E Inf-Loe
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: eine Durchstechflasche enthält ca. 1000 mg humanen Alpha1-Proteinase-Inhibitor (hergestellt aus dem Plasma menschlicher Spender), bestimmt auf Basis seiner Fähigkeit zur Neutralisation von humaner Neutrophilen-Elastase (NE). Nach Rekonstitution mit 20 mL Lösungsmittel enthält die Lösung ca. 50 mg / mL humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor

  • Anwendung als Erhaltungstherapie, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem schweren Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel (z. B. Genotypen PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ) zu verzögern
    • die ersten Infusionen nur unter Aufsicht von medizinischem Fachpersonal, das Erfahrung mit der Behandlung von Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel
    • die nachfolgenden Infusionen können von einer Betreuungsperson oder vom Patienten selbst verabreicht werden
    • empfohlene Dosis: 60 mg / kg KG 1mal / Woche
  • Dosisanpassung
    • Kinder und Jugendliche < 18 Jahre
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht etabliert (keine Daten)
    • ältere Patienten > / = 65 Jahre
      • Sicherheit und Wirksamkeit wurden nicht in speziellen klinischen Studien untersucht
    • eingeschränkte Nierenfunktion
      • keine speziellen Untersuchungen
      • eine alternative Dosierungsempfehlung kann nicht gegeben werden
    • eingeschränkte Leberfunktion
      • keine speziellen Untersuchungen
      • eine alternative Dosierungsempfehlung kann nicht gegeben werden

Indikation

  • Erhaltungstherapie, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem schweren Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel (z. B. Genotypen PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ) zu verzögern
  • Hinweis:
    • die Patienten müssen eine optimale pharmakologische und nicht pharmakologische Behandlung erhalten und gemäß Beurteilung durch einen in der Behandlung von Alpha1-ProteinaseInhibitormangel erfahrenen Arzt Anzeichen einer progressiven Lungenerkrankung aufweisen (z. B. Verminderung der Einsekundenkapazität (FEV1), eingeschränkte Gehfähigkeit oder vermehrte Exazerbationen)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Alfa1-Antitrypsin - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen Alpha-1-Proteinaseinhibitoren
  • Patienten mit (selektivem) IgA-Mangel und bekannten Antikörpern gegen IgA (aufgrund des Risikos von schweren Überempfindlichkeitsreaktionen und anaphylaktischen Reaktionen, einschl. anaphylaktischen Schock)

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WAlpha 1 proteinase Inhibitor (human)1000 mg
HMannitol+
HNatrium chlorid+
HNatrium dihydrogenphosphat 1-Wasser+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion38 mg
=Gesamt Natrium Ion1.62 mmol
HGesamt Protein1100 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver U Loe-M Z Herst E Inf-Loe

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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